假梅格斯綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉 杰,何生奇

(中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院： 1.急診科；2.腫瘤科 100102)

1987年有學(xué)者報(bào)道了假性Meigs綜合征(假梅格斯綜合征)，是指部分惡性轉(zhuǎn)移性卵巢腫瘤及卵巢畸胎瘤，同時(shí)伴有大量胸腔積液及腹腔積液，以及血腫瘤標(biāo)志物，如癌抗原125(CA125)升高[1]。假梅格斯綜合征臨床少見(jiàn)，且初診時(shí)多數(shù)都在呼吸科、消化內(nèi)科、急診科等非腫瘤科，容易誤、漏診。本院收治1例以間斷胸悶為主訴,心電圖檢查顯示心肌缺血，后確診為假梅格斯綜合征的病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，64歲，因間斷胸悶30余年，加重半日以不穩(wěn)定性心絞痛于2019年8月收入院，擬行冠狀動(dòng)脈造影檢查?；颊呷朐鹤允龌顒?dòng)后胸悶氣短明顯，汗出，惡心，干嘔，夜間陣發(fā)呼吸困難，無(wú)咳嗽咳痰及發(fā)熱，食欲下降，近期體重?zé)o下降。2年前于河北某院行冠狀動(dòng)脈造影，后就診于安貞醫(yī)院，診斷為心臟神經(jīng)官能癥？否認(rèn)高血壓、糖尿病等病史。42歲絕經(jīng)，育1子1女，無(wú)流產(chǎn)史。入院后查體：體溫36 ℃，脈搏96次/分鐘，呼吸頻率20次/分鐘，血壓121/84 mm Hg意識(shí)清楚，半臥位，口唇無(wú)發(fā)紺，左肺呼吸音粗，肺底可及少量濕啰音，右肺呼吸音低。心率96次/分鐘，心律齊，各瓣膜未及雜音，四肢不腫。輔助檢查：B型鈉尿肽小于5 pg/mL；血常規(guī)：白細(xì)胞7.45×109/L，血紅蛋白149 g/L；生化：血清蛋白38 g/L、心肌酶、肝腎功能正常；D-二聚體0.83 g/mL；動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H 7.42，動(dòng)脈血氧分壓59.4 mm Hg，動(dòng)脈血氧飽和度90.8%，動(dòng)脈二氧化碳分壓37.1 mm Hg，肺泡-動(dòng)脈氧分壓差77.6 mmol/L；腫瘤標(biāo)志物：糖類抗原CA153 95.69 U/mL，CA125 973.5 U/mL，其余檢查項(xiàng)目均正常；肌鈣蛋白T<0.01 pg/mL；胸部CT：右側(cè)大量胸腔積液，右肺膨脹不全，右肺感染性病變，心包少量積液，右側(cè)胸膜肥厚、鈣化；胸腔及腹腔彩色多普勒超聲(彩超)：右側(cè)胸腔液性回聲最大深約17 cm，腹腔未見(jiàn)積液；心臟彩超；心臟結(jié)構(gòu)正常，左室射血分?jǐn)?shù)57%，肺動(dòng)脈壓22 mm Hg；心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，偶發(fā)室性期前收縮，肢導(dǎo)低電壓、ST-T段壓低0.1 mv、T波雙向，V2-6導(dǎo)聯(lián)ST-T段壓低0.2～0.3 mv、T波倒置，見(jiàn)圖1。

圖1 心電圖檢查

行右側(cè)胸腔閉式引流，留取黃色混濁胸腔積液，常規(guī)及生化檢查均為滲出液，結(jié)核DNA陰性，細(xì)菌培養(yǎng)、特殊涂片及染色均未見(jiàn)細(xì)菌及抗酸桿菌生長(zhǎng)；病理檢查顯示可見(jiàn)成團(tuán)瘤細(xì)胞，見(jiàn)圖2。

A、B：HE染色(×20)觀察到的呈紫色、團(tuán)狀瘤細(xì)胞;C:免疫組織化學(xué)(×10)標(biāo)識(shí)的上皮細(xì)胞。

經(jīng)陰道子宮卵巢彩超檢查：右側(cè)卵巢顯示不清，盆腔偏右側(cè)可見(jiàn)范圍8.5 cm×7.7 cm囊實(shí)性結(jié)節(jié)，實(shí)性部分可見(jiàn)血流信號(hào)，見(jiàn)圖3。

A：右側(cè)卵巢實(shí)性結(jié)節(jié)(ABCD圍起的范圍)；B：實(shí)性結(jié)節(jié)可見(jiàn)的血流信號(hào)(A點(diǎn))。

盆腔增強(qiáng)CT檢查：雙附件區(qū)囊實(shí)性占位，惡性可能大，腸系膜、大網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié)影，轉(zhuǎn)移可能，盆腔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移不除外，少量腹腔積液，見(jiàn)圖4。

A：右側(cè)附件區(qū)囊實(shí)性占位(A點(diǎn))；B：腸系膜結(jié)節(jié)影(A點(diǎn))。

診療經(jīng)過(guò)：行右側(cè)胸腔閉式引流，每天引流黃色混濁胸腔積液600 mL，3 d共1 800 mL，患者胸悶氣短、呼吸困難等癥狀明顯緩解，第4天轉(zhuǎn)至中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院，繼續(xù)行腸鏡和胃鏡檢查排除了消化系統(tǒng)的原發(fā)及繼發(fā)癌變，以卵巢癌晚期收住院。因考慮腫塊體積較大，且有周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故行化療(紫杉醇和卡帕)方案縮小瘤體，擇期手術(shù)。進(jìn)行2個(gè)化療療程后復(fù)查CA125 115 U/mL，胸腔積液消失，患者諸不適癥狀明顯減輕。

2020年患者于安貞醫(yī)院行右側(cè)卵巢切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)化療，截至2021年3月堅(jiān)持口服奧拉帕利靶向藥物治療，可獨(dú)立進(jìn)行日常生活勞動(dòng)。

2 討 論

2.1文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

本例患者為絕經(jīng)期女性，因反復(fù)胸悶就診，心電圖檢查示明顯異常改變，擬診心絞痛合理。但參考病史，患者既往曾進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，未見(jiàn)異常，且懷疑為心臟神經(jīng)官能癥，那么心絞痛的診斷就有待考證。入院后完善檢查，得知患者近期胸悶加重、動(dòng)脈血氧含量下降，極有可能是胸腔積液作祟。那么胸腔積液會(huì)造成心電圖異常改變嗎？患者為何會(huì)出現(xiàn)大量胸腔積液？與盆腔占位病變存在何聯(lián)系嗎？為此作者查閱了相關(guān)文獻(xiàn)。

2.1.1電軸偏移

心電軸一般指的是平均QRS電軸，是整個(gè)心室除極過(guò)程中全部瞬間額面 QRS綜合向量的總和，說(shuō)明心室在除極過(guò)程這一總時(shí)間里的平均電勢(shì)方向和強(qiáng)度。正常心電軸的范圍是-30°～+90°。+90°～+180°為右偏，-30°～-90°為左偏。電軸的偏移受心臟在胸腔內(nèi)的解剖位置、兩側(cè)心室的傳導(dǎo)比例、激動(dòng)在心室內(nèi)的傳導(dǎo)狀態(tài)、心室內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)的功能、年齡及體型等種種因素的影響。其中電軸左偏常于橫位心臟，如肥胖、妊娠、腹腔積液等情況。姜波等[2]通過(guò)研究42例胸腔積液患者的心電圖發(fā)現(xiàn)中-大量胸腔積液會(huì)造成縱隔移位，引起不同程度的心臟轉(zhuǎn)位，心電圖即表現(xiàn)電軸偏移。正所謂影響電軸的因素較多，是否出現(xiàn)電軸偏移、向哪側(cè)偏移仍需結(jié)合其他輔助檢查，故本例患者電軸并未發(fā)生改變，仍在正常范圍內(nèi)。

2.1.2低電壓[3]

心電圖是記錄心臟電活動(dòng)變化圖形的檢查，電活動(dòng)反映在體表上即為電信號(hào)，當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)可發(fā)生低電壓：(1)胸腔積液可造成電阻增加或電阻短路，減弱傳導(dǎo)至體表的電信號(hào)；(2)當(dāng)全身處于缺氧狀態(tài)時(shí)心肌細(xì)胞受損，膜上各種通道或泵失活，影響Na+、Ca2+交換，延遲或減緩心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的發(fā)生，從而降低心肌細(xì)胞的收縮力，故心室激動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的電位減少；(3)當(dāng)癌組織侵及心肌表層、心包時(shí)心肌普遍受損，心肌除極時(shí)電動(dòng)力減弱，反映在體表的電信號(hào)減弱。本例患者右胸腔大量積液、低氧血癥均會(huì)造成低電壓。

2.1.3心動(dòng)過(guò)速[4-5]

中-大量胸腔積液可以造成肺通氣及氧合下降，整體缺氧情況下首先可表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)速。右側(cè)胸腔積液引起的心動(dòng)過(guò)速患者較左側(cè)胸腔積液多，可能與右肺容積大于左側(cè)使缺氧更明顯有關(guān)；另外，由于竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心耳交界處的心外膜下面，當(dāng)出現(xiàn)中-大量胸腔積液時(shí)會(huì)壓迫竇房結(jié)，使竇房結(jié)興奮性增高，心率增快。

2.1.4期前收縮、心房顫動(dòng)、傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速[6-7]

癌性胸腔積液導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂，如低血鉀、低血鈣，會(huì)誘發(fā)各種心律失常。

2.2結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)本例患者進(jìn)行分析

2.2.1本例患者發(fā)病機(jī)制

本例患者入院后發(fā)現(xiàn)單側(cè)大量胸腔積液，完善檢查后發(fā)現(xiàn)盆腔占位，胸腔積液中可見(jiàn)瘤細(xì)胞，可疑腸系膜、大網(wǎng)膜、盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，惡性可能性極大，故本例患者應(yīng)歸屬于假性梅格斯綜合征，該病定義為惡性卵巢腫瘤伴胸腹腔積液，且腫瘤切除后胸腹腔積液不一定消失，可伴有惡液質(zhì)等表現(xiàn)的臨床癥候群[8]。假性梅格斯綜合征的診斷要點(diǎn)為臨床輔助檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊； 伴有無(wú)法解釋的胸腔積液及腹腔積液；卵巢腫瘤同時(shí)可能伴有血清腫瘤標(biāo)記物——CA125升高。假性梅格斯綜合征胸腹腔積液形成機(jī)制主要與腫瘤種植或轉(zhuǎn)移、腫瘤分解產(chǎn)物使腹膜受化學(xué)刺激而滲出增加、瘤體破裂，瘤內(nèi)容物進(jìn)入腹腔、腹腔積液經(jīng)橫膈孔或淋巴進(jìn)入胸腔、腫瘤消耗低蛋白血癥等有關(guān)，多為滲出液，部分為血性，部分可發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞。及時(shí)切除腫物、規(guī)范進(jìn)行放化療或許能延長(zhǎng)患者生存期。

2.2.2鑒別診斷

假性梅格斯綜合征需與梅格斯綜合征相鑒別，后者定義為盆腔腫瘤同時(shí)合并胸腔積液和(或)腹腔積液，該病的確診需滿足以下3個(gè)條件：(1)單側(cè)胸腔積液和(或)腹腔積液；(2)盆腔良性占位；(3)切除盆腔良性占位后胸腹腔積液可消失[9]。其中盆腔腫瘤包括纖維瘤、纖維上皮瘤、泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、硬化性間質(zhì)瘤等，多發(fā)生于中老年女性，其中40～60歲居多。胸腔積液可發(fā)生于卵巢的同側(cè)或?qū)?cè)，也可為雙側(cè)，但以右側(cè)為主。胸腔積液產(chǎn)生的機(jī)制可能為腹腔積液通過(guò)橫膈淋巴管或橫膈上先天裂孔進(jìn)入胸腔[10-11]。單獨(dú)右側(cè)胸腔積液較多見(jiàn)的原因可能是右側(cè)膈肌淋巴網(wǎng)比左側(cè)豐富，加之右側(cè)膈肌圓頂位置亦較高，抽吸作用較強(qiáng)，故右側(cè)胸腔積液多見(jiàn)[12]。除胸腔積液外，尚可合并腹腔積液，后者產(chǎn)生的機(jī)制可能為低蛋白血癥、腫瘤壓迫、奇靜脈淤血、淋巴管受壓等。假性梅格斯綜合征的治療方案相對(duì)簡(jiǎn)單，切除占位后患者胸腔(腹腔)積液可消失，從而改善臨床癥狀。

2.2.3對(duì)本例患者心電圖表現(xiàn)與疾病的分析

本例患者心電圖異常，表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速，偶發(fā)室性早搏，肢導(dǎo)低電壓、ST-T段壓低、T波雙向，V2～6導(dǎo)聯(lián)ST-T段壓低、T波倒置等，極有可能誤診為心血管疾病。因此，對(duì)本例患者心電圖與卵巢惡性腫瘤、胸腔積液是否有相關(guān)性進(jìn)行分析：(1)竇性心動(dòng)過(guò)速。右側(cè)大量胸腔積液壓迫肺泡→通氣障礙→氧合下降→機(jī)體缺氧→反射性增快心率→給機(jī)體輸送更多氧氣；胸腔積液壓迫竇房結(jié)→干擾竇房結(jié)電活動(dòng)→后者發(fā)放電頻率增加，由此出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速。(2)偶發(fā)室性期間收縮。大量積液使胸腔壓力增加，影響膈肌運(yùn)動(dòng)、膈神經(jīng)，后者刺激心室肌上左右傳導(dǎo)束支或浦肯野纖維網(wǎng)，在這些自律細(xì)胞有效不應(yīng)期誘發(fā)動(dòng)作電位，進(jìn)而產(chǎn)生室性期間收縮。(3)肢導(dǎo)低電壓。心電圖為心臟產(chǎn)生的動(dòng)作電位由金屬導(dǎo)聯(lián)傳導(dǎo)至體表形成，當(dāng)有大量胸腔積液時(shí)心臟與體表間阻力增加，電信號(hào)減弱；心肌細(xì)胞缺氧后膜上離子通道及酶類失活，影響離子交換，進(jìn)而減少動(dòng)作電位，傳導(dǎo)至體表的電位亦減少，故心電圖可表現(xiàn)為振幅降低，即低電壓。(4)ST-T段壓低、T波倒置。盡管查閱了全部相關(guān)文獻(xiàn)，但未搜索到胸腔積液或癌變與心電圖ST-T段及T波的關(guān)系，故由本例患者進(jìn)行了猜想：ST-T段與T波為心室復(fù)極時(shí)在體表表現(xiàn)出的圖形，在這一時(shí)期，K+和Ca2+分別由心肌細(xì)胞膜上的Na+-K+泵、Ca2+泵、Na+-Ca2+交換體轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞內(nèi)外。當(dāng)心肌細(xì)胞缺氧時(shí)泵部分減弱或失活，細(xì)胞內(nèi)堆積Ca2+、Na+、細(xì)胞外堆積K+，心肌細(xì)胞無(wú)法正常恢復(fù)至靜息電位，造成復(fù)極延遲；另外，較快的心室率，舒張期時(shí)間縮短，心肌供血減少，導(dǎo)致ST-T段壓低、T波倒置或雙向。

綜上所述，當(dāng)遇到復(fù)雜疾病時(shí)除考慮本科常見(jiàn)疾病外，還需考慮其他系統(tǒng)的罕見(jiàn)病，及時(shí)明確診斷及準(zhǔn)確制訂治療方案，方可迅速緩解患者臨床癥狀。當(dāng)遇到女性患者存在盆腔包塊并伴有無(wú)法解釋的大量腹腔積液及胸腔積液時(shí)應(yīng)首先排除假性梅格斯綜合征的可能，當(dāng)然伴有血清CA125水平升高時(shí)應(yīng)同時(shí)排除子宮平滑肌瘤、盆腔炎性疾病等可能，避免誤、誤治。