完全內(nèi)生性腎素瘤1例

馬 強(qiáng)，于 江，沈 誕

腎素瘤是一種罕見的腎臟腫瘤，又稱腎球旁細(xì)胞瘤，來源于腎小球旁器入球小動(dòng)脈演化的平滑肌細(xì)胞，以合成及分泌大量腎素為主要特征，可引起高血壓、高醛固酮、低血鉀等臨床癥狀，也是繼發(fā)性高血壓的病因之一，目前國內(nèi)外報(bào)道僅有100余例。完全內(nèi)生性腎素瘤更為少見，極易引起誤診。本文對解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心泌尿外科收治1例完全內(nèi)生性腎素瘤患者的臨床表現(xiàn)、檢查、診斷及治療情況進(jìn)行分析，旨在為臨床提供借鑒。

1 病例報(bào)告

患者，男，14歲，主因發(fā)現(xiàn)左腎占位性病變2月余，伴間斷頭痛、血壓升高，于2019-07-28收入解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心泌尿外科。自訴于2個(gè)月前逐漸出現(xiàn)頭部脹痛不適，臥床休息后疼痛可緩解，發(fā)作時(shí)測血壓升高至190/140 mmHg，癥狀間斷出現(xiàn)，發(fā)作頻次不斷增加。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，血鉀2.5 mmol/L，臥位腎素300.35 pg/ml，醛固酮795.08 pg/ml。CT示左腎上極類圓形異常密度灶，大小1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm，增強(qiáng)期呈低密度強(qiáng)化，考慮左腎占位性病變?；颊呷朐汉?，體溫36.2 ℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血壓150/80 mmHg。心肺未見異常，無乏力、心慌等癥狀，睡眠及飲食正常。腹部平而軟，未觸及包塊，無壓痛，無反跳痛，雙腎區(qū)無叩痛。行超聲造影檢查：左腎上部實(shí)質(zhì)內(nèi)可見1個(gè)中等回聲結(jié)節(jié)，大小1.6 cm×1.2 cm，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，CDFI示其內(nèi)未見血流信號(hào)；超聲造影后該結(jié)節(jié)皮質(zhì)期與周圍腎實(shí)質(zhì)呈同步等增強(qiáng)，造影劑迅速減退，髓質(zhì)期及延遲期呈稍低增強(qiáng)。左腎上部實(shí)質(zhì)內(nèi)中等回聲結(jié)節(jié)，超聲造影提示中等血供病變，結(jié)合病史考慮腎素瘤不除外。腎臟MRI平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描示(圖1A)：左腎大小、形態(tài)正常，左腎上部實(shí)質(zhì)內(nèi)見直徑1.4 cm結(jié)節(jié)狀稍長T、稍長T信號(hào)，TWI呈高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描可見皮質(zhì)期呈輕-中度強(qiáng)化，皮質(zhì)髓質(zhì)期、延遲期持續(xù)期持續(xù)性輕度強(qiáng)化，邊緣光整。右腎臟大小、形態(tài)及信號(hào)未見異常，TWI未見異常高信號(hào)影，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化征象，雙側(cè)腎上腺未見異常，腎門及腹膜后淋巴結(jié)未見異常。印象：左腎上部少血供結(jié)節(jié)，腎素瘤可能性大。臨床診斷：(1)左腎腎素瘤；(2)繼發(fā)性高血壓；(3)低鉀血癥。

完善檢查、穩(wěn)定血壓、糾正電解質(zhì)紊亂后于2019-08-08在全麻下行機(jī)器人輔助后腹腔鏡左腎部分切除術(shù)，因腫瘤體積較小，且呈完全內(nèi)生性，術(shù)中配合腹腔鏡超聲探查，置入超聲探頭發(fā)現(xiàn)腫瘤(1.0 cm×1.0 cm)位于左腎上部實(shí)質(zhì)內(nèi)，呈完全內(nèi)生性生長(圖1B)。標(biāo)記切除范圍后(圖1C)，阻斷腎動(dòng)脈，將腫瘤連同10 mm正常腎實(shí)質(zhì)邊緣一并切除(圖1D)，雙層縫合左腎創(chuàng)面，解除阻斷后無滲血。術(shù)中腎動(dòng)脈阻斷時(shí)間23 min，術(shù)中出血20 ml。

術(shù)后病理見左腎小球旁器細(xì)胞瘤，大小 1.0 cm×1.0 cm×0.7 cm，腎實(shí)質(zhì)斷端未見腫瘤。免疫組化結(jié)果：Syn(+)，CgA(-)，CD34(+)，CD56(-),S-100(-),Desmin(-),Vimentin(弱+)，ki-67(+5%),SMA(部分+)，腎素(-)，CK(-),CD117(-),特殊染色結(jié)果：PAS(+)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)診，頭痛等癥狀消失，血壓平穩(wěn)，腎功能、血鉀均正常，CT檢查示腫瘤無復(fù)發(fā)。

2 討 論

腎素瘤多發(fā)病于青少年，好發(fā)于20～30歲人群，中位年齡27歲，一般為單側(cè)單發(fā)。由于腫瘤分泌大量腎素，可引起繼發(fā)性高醛固酮血癥，腎皮質(zhì)集合管和腎遠(yuǎn)曲小管在醛固酮作用下引起腎性失鉀，造成高醛固酮、高腎素活性、高血壓，低血鉀等臨床癥狀，首先表現(xiàn)為頑固性高血壓。如血壓未得到有效控制，部分患者可出現(xiàn)高血壓靶器官功能的損害，如腎功能損害、眼底出血及視力下降等。本例患者因間歇性頭痛、發(fā)現(xiàn)血壓增高入院，就診時(shí)已出現(xiàn)低鉀血癥，術(shù)前通過補(bǔ)充電解質(zhì)，糾正電解質(zhì)紊亂后行手術(shù)治療。腎素瘤臨床癥狀上與原發(fā)性醛固酮增多癥類似，均可以出現(xiàn)高血壓、低血鉀、高醛固酮等癥狀，后者也是繼發(fā)性高血壓最常見的原因，所以診斷是難點(diǎn)。但原發(fā)性醛固酮增多癥患者異常增高的醛固酮會(huì)抑制腎素的分泌，出現(xiàn)腎素水平下降，并且影像學(xué)檢查常提示腎上腺區(qū)占位性病變。術(shù)前診斷除依靠臨床表現(xiàn)外，實(shí)驗(yàn)室檢查及B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查尤為重要。實(shí)驗(yàn)室檢查可表現(xiàn)為低鉀血癥，腎素活性、醛固酮及血管緊張素Ⅱ增高。B超表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)區(qū)等回聲或低回聲結(jié)節(jié)。CT平掃表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)單個(gè)類圓形占位性病變，密度稍低密度或者等密度。增強(qiáng)CT下表現(xiàn)為等密度或低密度腫物，腫瘤在動(dòng)脈早期無明顯強(qiáng)化，門脈期或延遲期可有輕-中度強(qiáng)化，門脈期腫瘤CT值高于動(dòng)脈早期，因此門脈期及延遲期腫瘤顯示為慢進(jìn)慢出，這種表現(xiàn)與腎細(xì)胞癌的快進(jìn)快出不同。MRI檢查可見腫瘤有包膜，邊界清晰，在T2WI序列呈中等偏高信號(hào)，強(qiáng)化程度弱于腎透明細(xì)胞癌，故為中等血供。對于診斷困難的小體積、內(nèi)生性腎素瘤，增強(qiáng)CT聯(lián)合MRI檢查是重要手段。本例患者M(jìn)RI顯示，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀稍長T、稍長T信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)影，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期呈輕中度強(qiáng)化，皮質(zhì)髓質(zhì)期、延遲期持續(xù)期持續(xù)性輕度強(qiáng)化，均提示腎素瘤的可能。確診腎素瘤依賴于病理診斷。腎素瘤細(xì)胞在病理學(xué)檢查符合肌源性細(xì)胞的特點(diǎn)，免疫組化Vimentin(+)，類似于血管外皮瘤。CD34陽性，與腎血管平滑肌瘤、腎細(xì)胞癌明顯不同，腎血管平滑肌脂肪瘤呈HMB-45(+)，而后者常呈細(xì)胞角蛋白(+)。本例免疫組化結(jié)果CD34呈陽性，Vimentin呈弱陽性，與文獻(xiàn)[13]報(bào)道一致。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，腎素瘤為良性，有分泌功能治療原則是在保護(hù)腎臟功能的前提下完整切除腫瘤，預(yù)后良好，建議首選保留腎單位手術(shù)。手術(shù)方式可選擇開放性腎部分切除術(shù)或腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。近年來，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對于復(fù)雜性腎腫瘤達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人成為手術(shù)首選方法。本例患者年齡僅為14歲，腫瘤位于腎臟背側(cè)，呈內(nèi)生性，術(shù)中直視下定位腫瘤較困難。為精確完整切除腫瘤，采用機(jī)器人輔助后腹腔鏡腎部分切除術(shù)，術(shù)中配合超聲定位，從輔助Trocar內(nèi)置入超聲探頭，準(zhǔn)確定位腫瘤位置、深度及范圍，術(shù)中阻斷血供時(shí)間23 min，出血較少，不僅完整切除腫瘤并縮短了手術(shù)中熱缺血時(shí)間，最大程度保護(hù)腎功能。術(shù)后恢復(fù)較好。綜上，腎素瘤臨床少見，臨床上如發(fā)現(xiàn)腎占位合并低血鉀、高血壓的患者時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能，避免誤診、漏診。