兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)嚴(yán)重程度評分量表對兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)預(yù)后的預(yù)測價值

趙騁，王華

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒神經(jīng)內(nèi)科，沈陽 110003）

癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus，SE）是小兒常見的急危重癥［1-5］，其中以強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)最為常見，致殘率及病死率極高［4-5］。因此，早期根據(jù)SE的嚴(yán)重程度及發(fā)病特點評估預(yù)后，并給予積極的治療尤為重要。目前對于成人SE患者，有多種評分量表可用于預(yù)測預(yù)后，其中最簡單易行的為癲癇持續(xù)狀態(tài)嚴(yán)重程度評分量表（status epilepticus severity score，STESS）［6］，該量表基于就診時患者的臨床特征，對初診患者進(jìn)行評估。STESS可以較好地預(yù)測預(yù)后并指導(dǎo)進(jìn)一步的治療。然而，目前對于兒童SE患者的嚴(yán)重程度評分非常罕見。2019年，SIDHARTH等［6］在STESS評分的基礎(chǔ)上進(jìn)行更新，制定了兒童STESS（status epilepticus in pediatric severity score，STEPSS）。該量表可以在早期對兒童SE患者嚴(yán)重程度進(jìn)行評分，從而預(yù)測結(jié)局及指導(dǎo)臨床治療。本研究探討STEPSS對于評估SE患兒預(yù)后的準(zhǔn)確性及臨床價值，為臨床更準(zhǔn)確地預(yù)測SE患兒的轉(zhuǎn)歸提供參考。

1 材料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒神經(jīng)內(nèi)科2015年6月至2020年6月收治的兒童SE病例共100例。納入標(biāo)準(zhǔn)：0～16歲；SE診斷依據(jù)參照2015年國際抗癲癇聯(lián)盟工作小組對SE的概念和分類的修訂及同類研究入選標(biāo)準(zhǔn)［7］，包括全面性驚厥性發(fā)作超過5 min，或非驚厥性發(fā)作或部分性發(fā)作持續(xù)超過15 min，或5～30 min內(nèi)2次發(fā)作間歇期意識未完全恢復(fù)正常的患者。排除病歷資料不完整、病史不詳盡及指標(biāo)數(shù)據(jù)嚴(yán)重缺失的患兒。

1.2 STEPSS

STESS是一種簡單易行的床旁評估量表（0～6分），根據(jù)4項臨床特征進(jìn)行評估，包括年齡、意識狀態(tài)、最嚴(yán)重的發(fā)作形式及既往發(fā)作史。較低的評分提示預(yù)后不良的風(fēng)險較小，反之預(yù)后不良的風(fēng)險較大。該量表對成人SE患者的預(yù)后預(yù)測效率靈敏度為1.0；特異度為 0.643；陰性預(yù)測值為1.0［8］。

在STESS評分標(biāo)準(zhǔn)中，＜65歲記為0分，≥65歲記為2分。該標(biāo)準(zhǔn)對于兒童SE患者預(yù)后評估并不適合。國內(nèi)外多篇對兒童SE患者預(yù)后研究的文獻(xiàn)［1-3，9-10］指出，≤2歲的SE患兒預(yù)后不良，死亡率明顯增加。故SIDHARTH等［6］在STEPSS評分中將兒童年齡評分界點更改為2歲，≥2歲記為0分，＜2歲記為2分。其他標(biāo)準(zhǔn)與STESS評分相同。見表1。

表1 STEPSS評分標(biāo)準(zhǔn)

1.3 研究方法

記錄患兒入院時的臨床特征，包括年齡、發(fā)病時的意識狀態(tài)、最嚴(yán)重的發(fā)作類型以及既往發(fā)作病史，采用STEPSS進(jìn)行評分并預(yù)測結(jié)局。采用格拉斯哥預(yù)后評分（Glasgow Outcome Scale，GOS）評價SE患兒出院時的真實結(jié)局（GOS=5分為預(yù)后良好，GOS＜5分均為不同程度的預(yù)后不良［11-12］）。繪制受試者操作特征（receiver operator characteristic，ROC）曲線，計算ROC曲線下面積（area under curve，AUC），找出理想界值，計算界值對應(yīng)的靈敏度、特異度。按照理想界值將SE患兒分為高分組與低分組，對比2組預(yù)后。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析，符合正態(tài)分布的計量資料以表示，計數(shù)資料以率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗或Fisher精確概率法。采用ROC曲線分析診斷價值，計算AUC，P＜ 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

本研究中共納入100例SE患兒，男57例，女43例，平均年齡為（4.8±1.2）歲，其中，根據(jù)GOS量表，預(yù)后良好76例，預(yù)后不良24例。部分預(yù)后不良的SE患兒原發(fā)疾病復(fù)雜，其中，腦干腦炎4例，腦萎縮2例，腦白質(zhì)病3例，先天甲減1例，瓜氨酸血癥1例。100例SE患兒中最終96例存活，4例死亡，死亡率為4%。

2.2 STEPSS對預(yù)后的評估

STEPSS評分AUC為0.72±0.062，95%可信區(qū)間為0.599～0.841，理想界值為3，靈敏度為0.458，特異度為0.855。見圖1。

圖1 STEPSS的ROC曲線

2.3 STEPSS高分組與低分組預(yù)后比較。

根據(jù)理想界值將患兒分為高分組（≥3分）和低分組（＜3分）。低分組共74例，其中預(yù)后不良10例；高分組共26例，其中預(yù)后不良14例。2組預(yù)后差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=17.159，P＜ 0.001）。

3 討論

兒童SE為小兒神經(jīng)內(nèi)科常見的急危重癥。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，SE全人群死亡率10%，本研究中兒童SE死亡率為4%，國外兒童SE的死亡率也在4%左右［6］。兒童SE總體結(jié)局優(yōu)于成人患者，可能由于成人SE患者的病因更復(fù)雜，包括腦卒中、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等，發(fā)作時急性腦損傷更嚴(yán)重，恢復(fù)更慢，預(yù)后更差。另一方面原因可能是大部分成人研究中，對于SE定義的時長＞30 min，而兒童定義為＞5 min。SE發(fā)病持續(xù)時間的長短，在一定程度上決定了腦組織損傷的嚴(yán)重程度。早期對患兒臨床特點及嚴(yán)重程度進(jìn)行評估，可以預(yù)測患兒的預(yù)后，對進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療有重要意義。

成人STESS評分于2006年作為床旁快速評估量表被提出，國內(nèi)外研究［8］證實該量表對于SE的預(yù)后結(jié)局有著較為準(zhǔn)確的預(yù)測。兒童STEPSS是預(yù)測SE患兒預(yù)后的新型量表，目前在臨床上尚未廣泛使用。本研究為國內(nèi)首次應(yīng)用STEPSS對兒童SE進(jìn)行預(yù)后評估。

本研究結(jié)果顯示，STEPSS在預(yù)測兒童SE預(yù)后結(jié)局上具有較好的靈敏度，可以在早期提示高危患兒，同時具有較高的特異度，對鑒別重癥SE患兒有較好的預(yù)警作用。有助于小兒急診科及一線小兒神經(jīng)科醫(yī)生早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后不良型SE并予以更準(zhǔn)確有效的治療。

本研究中，高分組共26例，其中預(yù)后不良14例，與低分組相比較，預(yù)后結(jié)局更差。入院時評分≥3分提示出院時治療結(jié)局很可能不良甚至出現(xiàn)死亡。低分組中預(yù)后不良的病例多為嚴(yán)重的原發(fā)疾病引起，所以病因也是影響兒童SE預(yù)后的一個重要影響因素。國內(nèi)外對成人SE預(yù)后評分的研究較多，其他比較常用的量表還有基于流行病學(xué)癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率評分（epidemiology-based mortality score in status epilepticus，EMSE）以及END-IT量表，這兩個量表對于患者資料的分析更為細(xì)致，增加了對病因的評估及臨床指標(biāo)的評估，對于預(yù)后的評估研究更準(zhǔn)確。然而對于這兩種量表的兒童版評分尚未提出，希望在進(jìn)一步的研究中可以完善。

綜上所述，本研究對STEPSS預(yù)測兒童SE患者預(yù)后的準(zhǔn)確性進(jìn)行了評估，發(fā)現(xiàn)STEPSS可以較準(zhǔn)確地預(yù)測兒童SE患者的治療結(jié)局，在發(fā)病早期對兒童SE的預(yù)后進(jìn)行評估，以制定更準(zhǔn)確的治療方案，對SE患兒預(yù)后更有幫助，在臨床工作中具有切實意義。但本研究為單中心回顧性研究，樣本量較小，可能存在偏倚。希望在未來可以有更多的研究和數(shù)據(jù)來為兒童制定相應(yīng)的評價量表，從而更好地為兒童SE的臨床診治提供指導(dǎo)。