多學科協(xié)作診療1例巨大腎血管平滑肌脂肪瘤

王姝， 張強， 青晨， 胡春燕， 謝亮

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML，又稱腎錯構瘤)是腎臟發(fā)生最為常見的良性腫瘤[1]，大部分以脂肪組織為主，小部分以平滑肌組織為主[2]。腫瘤為膨脹性發(fā)展，常缺乏典型臨床癥狀，持續(xù)增大后可引起腎盂或腎盞壓迫，引起相應的臨床表現(xiàn)[3]。若腫瘤直徑>4 cm，應結合腫瘤增長速率、患者年齡或意愿，可行外科手術治療[4]。由于巨大RAML(瘤體最大徑>8 cm)血供豐富、術者有效操作空間狹小、手術風險大，多采用開放手術治療[5-6]。川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院于2021年4月收治了1例巨大RAML患者(腫瘤最長徑35.2 cm)，通過術前多學科協(xié)作診療(multidisciplinary team，MDT)討論擬定行手術治療，最終采取了腎動脈栓塞術+腎全切除術?，F(xiàn)就該病例MDT的討論內(nèi)容、術中詳情和術后管理總結如下，希望能給巨大RAML的診治提供新觀點。

1 臨床資料

患者，女，43歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部占位性病變3 d”收入。患者自訴體檢發(fā)現(xiàn)腹部巨大占位性病變，未出現(xiàn)腹脹腹痛、惡心嘔吐、發(fā)熱畏寒、心悸氣緊等不適。自發(fā)病以來，精神一般、食欲一般、睡眠良好，大小便正常。腹部CT提示右腎錯構瘤。入院查體：體溫36.5 ℃，心率84次/min，呼吸20次/min，血壓135/85 mmHg?；颊呱裰厩宄?，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好。全身皮膚鞏膜未見黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。腹部腔分隆，可捫及一巨大包塊，邊界欠清楚，大小無法估計，肝脾腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，無氣過水聲。實驗室檢查：乳酸2.0 mmol/L，尿素2.82 mmol/L，肌酐52.6 μmol/L，尿酸358.7 μmol/L，膀抑素C0.82 μmol/L，白細胞2.03×109/L，中性粒細胞絕對值1.11×109/L，中性粒細胞百分比89.5%，紅細胞3.71×1012/L，血紅蛋白107 g/L，癌胚抗原陰性。影像學檢查：術前全腹增強CT發(fā)現(xiàn)右腎體積增大，形態(tài)不規(guī)整，內(nèi)側皮質不連續(xù)，并見向腹腔突入的巨大腫塊，腫塊大部分呈脂肪密度影，夾雜絮狀、條索條片狀組織影，最大橫截面大小25 cm ×12 cm，鄰近腸曲、血管等受壓移位，病變軟組織影強化明顯，脂肪成分無強化(如圖1)。術前腹部MRI發(fā)現(xiàn)腫塊上界約平對胸10椎體平面，下達盆腔約平對雙側髖關節(jié)稍上方平面；腫塊呈脂肪信號為主，夾雜絮狀、條索條片狀分隔，呈短T1長T2信號影，最大縱切面大小35.2 cm×10.7 cm，鄰近腸曲、血管等受壓移位，脂肪成分無強化(如圖2)。

1A：CT平掃見腹腔內(nèi)巨大腫塊，呈低密度為主，夾雜中等信號絮狀及條索狀軟組織； 1B：CT增強腫塊內(nèi)軟組織呈明顯強化，脂肪組織強化不明顯圖1 患者術前CT檢查結果

2A：磁共振T1，腹腔內(nèi)見巨大腫塊，T1呈現(xiàn)較低信號； 2B：磁共振T2，腹腔內(nèi)見巨大腫塊，T2呈較高信號; 2C：磁共振增強，脂肪成分強化不明顯，分隔組織強化明顯； 2D：磁共振增強，縱切面面積為35.2 cm ×10.7 cm圖2 患者術前MRI檢查結果

2 MDT討論內(nèi)容

2.1 胃腸外科 川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院胃腸外科王攀教授提出，結合病史、查體及腹部MRI等檢查，患者右腎腫瘤滋養(yǎng)血管較為豐富，做部分血管栓塞，可減少術中出血，使術中視野更為清楚，有利于手術，建議栓塞后24 h內(nèi)行手術治療。

2.2 介入科 川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院介入科任勇軍教授認為，根據(jù)患者情況，可行栓塞手術治療，手術時間約1 h，可根據(jù)醫(yī)生要求行腫瘤滋養(yǎng)血管部分栓塞，但就栓塞效果而言，不好評估；若腫瘤嚴重壓迫、包繞或侵犯右腎動靜脈，可據(jù)造影情況行全腎血管栓塞，可有效防止術中大出血。

2.3 麻醉科 川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院麻醉科汪芳俊教授指出，建議術前交叉配血，備血至少1 000 ml，術中建議準備自體回收輸血治療，術中操作仔細，防止下腔靜脈出血，術中積極止血，術后予以止血、抗感染等治療。

2.4 肝膽外科 川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院肝膽外科李敬東教授提出，術前栓塞治療，可減少術中出血，并借介入造影劑判斷血管來源。查體發(fā)現(xiàn)腫瘤質地較軟，建議行開放手術，術中可操作空間大，有效降低手術風險，因患者右腎腫瘤巨大，壓迫其余器官較嚴重，當術中將腫瘤取出腹腔時，因特別注意保持患者生命體征平穩(wěn)，血壓穩(wěn)定，并準備自體回收用血系統(tǒng)，術前可行輸尿管內(nèi)支架置入，胃管置入，有利于術中解剖位置的尋找。積極術前準備，術前務必清潔腸道，降低術后感染風險。

3 圍手術期處理

患者術前檢查完備，診斷明確，有手術指征，未見絕對手術禁忌，經(jīng)MDT團隊討論后擬行手術治療，術前完善禁食禁飲、更衣、備皮、導尿、清潔灌腸等項目，使用抗生素預防感染，合血術中備用，術后給予患者持續(xù)心電監(jiān)護、指脈氧監(jiān)測、中流量吸氧，以及抗感染、補液等對癥治療。

4 手術及結果

右腎動脈造影及栓塞術：穿刺右側股動脈，將指引導管置于右腎動脈造影及栓塞術。造影所見，腹部見巨大的異常腫瘤染色灶，下緣達盆腔，長徑>30 cm。右腎動脈(兩支)、多支腰動脈、右側卵巢動脈參與病灶供血，供血動脈增粗、迂曲、紊亂。介入治療：微導管超選擇至右側腫瘤各支供血動脈推注明膠海綿顆粒、PVA顆粒+慶大霉素80 000 U、碘化油+組織膠混合乳劑進行栓塞。于一支腰動脈、腎動脈主干推注彈簧圈進行栓塞。

經(jīng)造影復查，腫瘤供血動脈閉塞，腫瘤染色明顯減少后行開放手術。

盆腹腔巨大腫瘤切除術+右腎切除術+輸尿管部分切除術：全身麻醉后，做腹部正中切口，上至劍突下，下至恥骨上3 cm，逐層切開腹壁，緊密止血。自盆腔向上游離腫瘤組織至腎門，再自肝下游離腫瘤組織至腎門，慕絲線順序結扎并離斷右腎動脈及右腎靜脈；探查腎周及腎門腫瘤側支循環(huán)血管，予以結扎、止血，繼續(xù)游離腫瘤組織，結扎輸尿管，保留患側腎上腺組織，切除腫瘤；止血、整理腹腔腸管，再次結扎腎門血管，留置雙側腹腔引流管，縫合切口。

手術過程順利，耗時180 min，術中失血200 ml。術后恢復良好，于術后第3日進食，于術后第4日拔除右側腹腔引流管、第7日拔除左側腹腔引流管，無并發(fā)癥發(fā)生，術后復查腎功能各項指標正常，于術后第10日出院。

5 病理診斷

送檢巨大腫瘤包塊一個，附完整包膜，大小28.0 cm×27.0 cm ×10.5 cm，多切面均為淡黃色實性質軟組織，部分切面見少許出血；包塊上附帶部分輸尿管的完整腎臟組織一個，腎臟與包塊分界較清，腎臟大小9.8 cm ×6.0 cm ×2.8 cm，多切面均為暗紅色實性質軟至質中組織，皮髓質分界較清，肉眼未見確切占位性病變，腎盂黏膜上見細小乳頭狀突起，面積約2.5 cm ×1.0 cm；輸尿管長6 cm，管徑0.4～0.7 cm，黏膜面光滑。病理診斷“腎”血管平滑肌脂肪瘤，腎實質自溶(如圖3)。

3A：術后標本宏觀呈囊實性腫塊，包膜完整，多切面均淡黃實性質軟，大小為28.0 cm ×27.0 cm ×10.5 cm； 3B：術后病理描述腎臟大小為9.8 cm ×6.0 cm ×2.8 cm，皮髓質分界較清，病理診斷為“腎”血管平滑肌脂肪瘤，腎實質自溶圖3 患者術后標本及病理學結果

6 術后隨訪

患者術后1個月、3個月、6個月隨訪，大小便正常，腎功能各項指標正常，未出現(xiàn)并發(fā)癥，將繼續(xù)保持隨訪。

7 討論

腎錯構瘤是一種多見的發(fā)生于腎臟的良性腫瘤，好發(fā)于20～50歲中青年女性，該腫瘤起源于中胚層腎間葉組織，由成熟的脂肪組織、平滑肌組織和畸形血管按不同比例組成[2]，一般認為若腫瘤直徑>4 cm更有可能發(fā)展為動脈瘤以及破裂[7-8]。因此，腎錯構瘤治療的目的主要是徹底切除腫瘤、保護腎功能以及消除患者癥狀[9]。

7.1 診斷及鑒別診斷 腎錯構瘤的診斷一般可通過B超、CT或MRI確診，但需要與腎惡性腫瘤進行鑒別。腎錯構瘤內(nèi)含有脂肪組織，B超聲像上表現(xiàn)為強回聲，腎癌因不含脂肪組織呈現(xiàn)低回聲。腎錯構瘤CT可見斑片狀或多灶性低密度脂肪影(CT值<-20 HU)，增強CT顯示脂肪病灶無明顯強化，脂肪間隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的強化(CT值升高20～30 HU)；MRI脂肪組織在T1WI、T2WI上表現(xiàn)出中、高信號灶，T2WI抑脂像呈低信號，CT和MRI是腎癌鑒別非常重要的影像學檢查[10]。本例患者的影像學檢查結果與前述類似，腹部增強CT發(fā)現(xiàn)腫塊大部分呈脂肪密度影，夾雜絮狀、條索條片狀組織影，病變軟組織影強化明顯，脂肪成分無強化。腹部MRI發(fā)現(xiàn)腫塊呈脂肪信號為主，夾雜絮狀、條索條片狀分隔，呈短T1長T2信號影，脂肪成分無強化。

7.2 治療 腎錯構瘤目前主要的治療方法有姑息觀察、手術治療、介入治療等，無論采取何種治療方式，均應把手術安全放在首要位置，并盡可能保留腎功能[11]。如何選擇手術入路目前仍無統(tǒng)一標準，一般選擇有經(jīng)腹膜后入路和經(jīng)腹腔入路，國外學者更傾向于經(jīng)腹腔入路途徑，因其具有術域可操作空間大、解剖顯露好等優(yōu)勢[12-13]。在復雜的巨大腎臟腫瘤手術中，其特征通常以雜亂狀態(tài)的血液供應和廣泛的多器官或血管侵襲為特征，即使對于熟練的外科醫(yī)生來說，根治性腎切除術也極具挑戰(zhàn)性[14]。大量研究表明，腎臟腫瘤切除術前聯(lián)合腎動脈栓塞是一種安全、有益的手術方案，并發(fā)癥發(fā)生率低，其最大的優(yōu)勢是減少術中出血，降低輸血率，并縮短手術時間[15-18]；同時，秦超等[19]認為RAML術前聯(lián)合應用腎動脈栓塞，可以降低手術的難度、并發(fā)癥、再出血和RAML復發(fā)的風險。國外也報道把RAML切除術前的腎動脈栓塞術用來預防伴靜脈擴張的RAML的脂肪栓塞風險，取得良好效果[20]。能否保腎主要取決于腫瘤的大小和生長具體位置[21]，就國內(nèi)文獻回顧，較少見腎錯構瘤聯(lián)合使用腎動脈栓塞術+腎切除術，但因本例患者腫瘤體積大，壓迫周圍組織，術中破裂出血的風險極高，因此經(jīng)MDT討論，先行右腎動脈造影及栓塞，然后立即行盆腹腔巨大腫瘤切除術+右腎切除術，術前栓塞治療可起到縮短手術時間、降低手術難度、減少術中出血和降低術后并發(fā)癥的效果。本案例中，手術耗時較短、術中失血較少，與栓塞術后腫瘤血供完全或部分阻斷，手術時創(chuàng)面滲血減少，手術視野清晰度提高有較大關系。

7.3 預后 腎切除術后患者面臨的主要問題為術中大量腎單位的丟失使術后容易出現(xiàn)急性腎損傷(acute kidney injury，AKI)。雖經(jīng)健側腎臟代償,患者的腎功能能夠逐漸恢復，但其遠期慢性腎臟病(chronic kidney disease，CKD)發(fā)病率仍明顯高于普通人群[22]。與部分腎切除術相比，腎全切除術增加術后AKI風險1.2～10.4倍，增加CKD或終末期腎臟病風險1.3～25.8倍[23]。據(jù)報道，高尿酸血癥不僅與慢性腎病、慢性代謝性疾病等許多疾病相關，還能影響腎切除術后患者的預后[24-25]。因此加強術后腎功能的長期監(jiān)測及定期門診隨訪，對可能出現(xiàn)的CKD患者盡早進行干預，可有效減少CKD發(fā)生。一旦出現(xiàn)慢性代謝性疾病，如高血壓、糖尿病等，或發(fā)現(xiàn)尿酸增高、腎小球濾過率升高、尿蛋白等，應及時給予干預治療。同時對患者及家屬進行疾病相關知識的健康宣教，教會他們出院后的自我護理，養(yǎng)成健康的生活習慣，盡量避免服用對腎臟有害的食物或藥物，不進行不利于腎臟的生活行為，以提高患者長期生活質量。

志謝：感謝王攀、任勇軍、汪芳俊和李敬東教授參與MDT討論并提出寶貴意見。