陳磊 王琦 謝棟棟 王毅 張濤 閔捷 畢良寬 方露 于德新
腎嗜酸細胞腺瘤(renal oncocytoma, RO)是一種少見的良性腫瘤,約占腎實性腫瘤的3%~7%[1]。RO多無明顯臨床癥狀,大部分患者系體檢時偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)患者可表現(xiàn)為腰痛、血尿或腹部包塊。術(shù)前明確診斷較困難,易誤診為腎癌。本文回顧性分析了2012年1月至2021年3月安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科收治的9例RO患者的臨床資料,并分析其影像學(xué)和病理學(xué)特點,以期提高對該類疾病的認識。
收集2012年1月至2021年3月我院收治的9例RO患者,男4例,女5例,年齡34~72歲。其中8例患者無臨床特異性表現(xiàn),均為體檢時B超發(fā)現(xiàn)腎臟有實質(zhì)性占位病變;1例患者表現(xiàn)為全程無痛性肉眼血尿。病灶均為單發(fā),4例位于左腎,5例位于右腎,最大徑2.1~10.0 cm,平均5.6 cm。CT掃描:腫瘤體積較小時表現(xiàn)為瘤體密度均勻,包膜完整,增強后動脈期及門脈期呈不均勻強化;腫瘤體積較大時表現(xiàn)為軟組織影突出于腎輪廓外,中間見斑片狀低密度影,邊界不清,增強后實性成分呈快進快出的不均勻強化方式(圖1~3)。其中5例可見中心星狀瘢痕鈣化灶。本組所有患者均無消瘦、乏力、貧血和高血壓表現(xiàn)。術(shù)前均診斷為腎細胞癌可能。
A:平掃顯示右腎軟組織陰影;B:皮質(zhì)期顯示病變呈中度強化,病灶內(nèi)見斑片狀低密度灶;C:三維重建顯示腫瘤位于右腎上中極圖1 患者,女,34歲,右腎腫瘤CT圖片
A:平掃顯示左腎上極不均勻低密度灶;B:皮質(zhì)期顯示病變實質(zhì)呈明顯強化;C:三維重建顯示腫瘤位于左腎上極圖2 患者,女,65歲,左腎腫瘤CT圖片
所有患者均在全麻下行手術(shù)治療,其中5例患者行腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)(laparoscopic radical nephrectomy, LRN),另4例行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)(laparoscopic partial nephrectomy, LPN),患者一般資料見表1。
A:平掃顯示右腎下極團塊狀軟組織影,界限不清;B:皮質(zhì)期顯示病變呈快進快出的強化方式,中間見斑片狀低密度灶;C:三維重建顯示腫瘤位于右腎下極圖3 患者,女,51歲,右腎腫瘤CT圖片
表1 患者臨床資料、手術(shù)方式及圍手術(shù)期指標(biāo)
腫瘤切面表現(xiàn)為黃褐色或灰黃色,當(dāng)腫瘤體積較大時中央可見壞死區(qū),腫瘤與周圍組織界限清楚,似有假包膜。5例患者腫瘤標(biāo)本中央可見放射狀纖維瘢痕樣病灶。病理檢查:瘤細胞排列成腺泡管狀或?qū)嵭云瑺睿[瘤細胞胞漿內(nèi)含豐富的嗜酸性(圖4)。免疫組化:CD117(+),E-cad(+),CKpan(+),CK7(-),EMA(+),Vimentin(-),Pax-8(+),RCC(-),HMB(-),Melan-A(-),Syn(-),CgA(-),CD10(-),Ki-67(+,<1%),Carbonic AIX(-)。病理結(jié)果均為RO。術(shù)后患者均痊愈出院,隨訪時間10~114個月,中位隨訪時間40.1個月,均未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
A:腫瘤細胞呈巢狀分布;B:腫瘤細胞呈管狀排列;C:腫瘤細胞呈纖細乳頭狀排列;D:部分腫瘤細胞核大且深染,胞核形不規(guī)則圖4 RO的病理學(xué)組織形態(tài)(HE染色,×200)
RO臨床較為少見,1976年Klein等[2]對其進行了系統(tǒng)研究,證實RO是一種具有不同于其他腎皮質(zhì)腫瘤特征的獨立腫瘤后才引起人們的重視。目前,世界衛(wèi)生組織和歐洲泌尿?qū)W指南將RO定義為腎臟良性腫瘤[3]。RO雖為良性腫瘤,但有少部分患者可出現(xiàn)腫瘤侵犯腎包膜或腎周脂肪,甚至可出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[4]。RO發(fā)病年齡多在60歲左右,單側(cè)發(fā)病較為多見, 左右側(cè)發(fā)病率無明顯差異[5]。RO通常無明顯臨床癥狀, 常在體檢中偶然發(fā)現(xiàn),當(dāng)腫瘤較大侵犯集合系統(tǒng)時可表現(xiàn)為腰痛、血尿等癥狀。本組9例患者均為單側(cè)發(fā)病,8例為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)腎臟占位,1例患者因全程無痛性肉眼血尿3 d發(fā)現(xiàn)腎臟占位,這與文獻報告一致[6]。
目前,因RO缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn),依靠各種影像學(xué)檢查很難在術(shù)前對其做出明確診斷。有研究認為RO的CT表現(xiàn)具有以下特征:平掃和增強掃描密度均勻,有中央星狀纖維瘢痕,腫瘤無鈣化表現(xiàn)[7]。此外,MRI在診斷RO方面也具有一定的參考價值,主要表現(xiàn)為腫瘤呈外生形態(tài),可具有假包膜,腫瘤內(nèi)部較少出現(xiàn)壞死和出血;當(dāng)腫瘤直徑<3 cm時易出現(xiàn)外生性錐形交界面,而對于直徑≥3 cm的病灶常出現(xiàn)纖維瘢痕、輻輪狀強化等特點。結(jié)合本文9例患者的CT表現(xiàn),我們總結(jié)出以下特征:①平掃表現(xiàn)為等密度或稍低密度,強化較明顯,不易出現(xiàn)出血、壞死及血管受侵征象;②當(dāng)腫瘤直徑>2.5 cm時,中央星狀瘢痕可能是RO的一個特征性表現(xiàn),是腫瘤生長緩慢和長期缺血導(dǎo)致瘢痕的形成,而病理學(xué)上瘢痕為缺乏血供的纖維組織,會呈現(xiàn)延遲強化的影像學(xué)表現(xiàn)[8-9];③多數(shù)腫瘤局限于腎皮質(zhì)區(qū),向外突出,包膜完整,邊界清晰[10]。但是上述這些影像學(xué)表現(xiàn)并不能明確診斷RO,只能為診斷提供參考[11]。
RO的確診主要依靠組織病理學(xué)檢查,其病理組織學(xué)表現(xiàn)有以下特征:腫瘤體積大小不等,大體標(biāo)本呈棕紅色、棕黃色或棕褐色,切面實性中少見出血壞死,包膜完整,很少侵犯腎臟包膜和腎周脂肪組織。約1/3的腫瘤中央可見放射狀纖維瘢痕,光鏡下腫瘤由大小、形態(tài)、顏色均一的嗜酸性上皮細胞組成,瘤細胞排列成腺泡管狀或?qū)嵭云瑺罱Y(jié)構(gòu),間質(zhì)細胞有透明變性,腫瘤細胞胞漿內(nèi)含豐富的嗜酸性。細胞核呈圓形,多位于細胞中央,無明顯核仁及核分裂象。對于結(jié)構(gòu)特征不典型的患者,可借助免疫組化結(jié)果綜合判斷。CD117、CKpan、EMA抗體常呈陽性表達,CD10、Vimentin、CK7常呈低表達或陰性表達[12]。本組9例患者CD117、CKpan、EMA均為陽性,CD10、Vimentin、CK7均為陰性,與文獻報道一致[13]。
RO是一種良性腫瘤,因此在治療上首選保留腎單位的腫瘤切除術(shù)[14]。但RO因術(shù)前診斷較為困難,與腎臟其他惡性腫瘤較難鑒別[15],因此對于腫瘤體積較大而術(shù)前考慮無法保留腎單位的患者會選擇行LRN。本組有5例患者行LRN,4例患者行LPN。目前,有文獻報道術(shù)前穿刺活檢有助于明確診斷,且對RO的診斷率高達80.6%~93.0%[16]。但腎穿刺活檢存在以下問題:組織標(biāo)本少,易造成病理漏診;若合并腎臟其他惡性腫瘤,有種植或血行轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。鑒于RO術(shù)前穿刺活檢存在爭議,目前應(yīng)用相對較少。RO的總體預(yù)后較好,很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[17]。本組患者經(jīng)中位隨訪時間40.1個月,均未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
綜上所述,RO是比較少見的良性腫瘤,術(shù)前需特別注意與腎臟其他惡性腫瘤相鑒別。RO在影像學(xué)和病理學(xué)方面有一定的特征,特別是影像學(xué)提示腫瘤內(nèi)星狀瘢痕時,應(yīng)考慮到RO可能,治療方式盡可能采用保留腎單位的手術(shù)方式,避免不必要的全腎切除。