雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱1例報道及文獻回顧

莖突過長綜合征也被稱為莖突舌骨綜合征，是由于莖突實體過長或莖突舌骨韌帶骨化造成以面頸部疼痛、咽喉疼痛、吞咽困難、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥等為表現(xiàn)的綜合征

。貝爾面癱是臨床上病因不明的不伴有其他體征或癥狀的急性單側(cè)周圍面神經(jīng)麻痹

。雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱在臨床工作中少見且易誤診，相關病例報道較少。本院口腔科于2022 年2 月收治1 例雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱的病例，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1 病例資料

患者，男，57 歲，主訴：吞咽疼痛2 個月，加重5 d。現(xiàn)病史：患者近2 個月來吞咽時偶有疼痛，未行處理；3 d 前吞咽時疼痛加重，進食困難，開閉口右耳疼痛，面部表情正常，于徐州市中心醫(yī)院耳鼻喉科門診就診為咽痛，行抗炎治療（羅紅霉素+穿王消炎片），疼痛未緩解；隨后出現(xiàn)局部疼痛加重，輕度張口受限，右側(cè)面部口角歪斜，閉眼不全，遂于口腔科就診，門診以“舌咽神經(jīng)痛？貝爾面癱”收入院。入院時神志清，查體合作，無發(fā)熱、咳嗽、畏寒等不適，睡眠、飲食不佳，大小便正常。既往有高血壓病史30 余年，未行藥物治療。否認冠心病及糖尿病等病史，否認藥物過敏史，無輸血史。4 年前因左臂纖維瘤于徐州市人民醫(yī)院行手術(shù)治療，1 年前于上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院行左臂纖維瘤手術(shù)治療。

?？茩z查：右耳垂周圍及頜下區(qū)有明顯觸壓痛，右側(cè)面頸部腫脹，皮溫高，顏色正常，無波動感，未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。雙側(cè)顳頜下關節(jié)區(qū)無紅腫，無凹陷，雙側(cè)活動對稱，未及彈向。開口型正常，張口度2 指半。右側(cè)額紋變淺，右側(cè)眼瞼閉合不全，鼻唇溝變淺，右側(cè)口角輕度歪斜，鼓腮漏氣。味覺及聽覺正常。口內(nèi)檢查：26、27 缺失，13～22 及15～18 區(qū)可見鑄造固定橋。腭部、頰部、牙齦黏膜未見紅腫及糜爛。舌體活動自如，右側(cè)腭扁桃體紅腫、觸痛。

實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等均無異常。

影像學檢查：①口咽部高分辨CT 軸向平掃提示：兩側(cè)頸旁間隙及頜下區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)莖突過長，右側(cè)顯著，右側(cè)莖突粗大，局部與舌骨形成假關節(jié)；②莖突高分辨CT+三維重建示：兩側(cè)莖突過長，右側(cè)莖突粗大，莖突舌骨韌帶骨化，局部與舌骨形成假關節(jié)，長度約70.8 mm，內(nèi)側(cè)角約16.9°，前傾角約28.6°；左側(cè)莖突長度約58.3 mm，內(nèi)傾角約21.6°，前傾角約26.2°（圖1a、1b），箭頭所指為右側(cè)舌骨大角與右側(cè)甲狀軟骨上角相接處形成假關節(jié)（圖1c）；③顱腦MR 平掃示：左側(cè)額葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦及右側(cè)頂葉散在梗塞灶。

折現(xiàn)率是指將未來支付改變?yōu)楝F(xiàn)值所使用的利率。關于折現(xiàn)率有兩種選擇，無風險利率和風險收益率。從折現(xiàn)的定義出發(fā)，折現(xiàn)率的選擇與通貨膨脹率有關而與公司無關。資本是逐利的，最低限度也會追求一個無風險收益，因此用無風險利率+通貨膨脹率作為折現(xiàn)率比較合適。但是選擇的期限要夠長，不能是短期。如無風險利率，用5年期國債利率或5年期定期存款利率顯然不如用30年期國債利率。如果用風險收益率，應該用長期社會平均投資收益率。根據(jù)歷史數(shù)據(jù)，不論用哪種，其值大約在9%～11%之間。

莖突是由胚胎發(fā)育中第二鰓弓的部分Reichert軟骨發(fā)育骨化后呈尖刺狀的實體。莖突平均長度為2 ～3 cm，部分學者認為長度超過2.5 cm 時為莖突長度異常，有學者將長度大于3 cm 稱為莖突過長

。1937 年美國醫(yī)生Eagle 將莖突過長引起的疼痛綜合征稱為莖突過長綜合征。之后的研究擴大了莖突過長綜合征的范疇，包括莖突舌骨韌帶骨化影響其周圍結(jié)構(gòu)并引起的各種癥狀，其中疼痛是最常見癥狀之一。莖突過長綜合征發(fā)病率為4%～10%，莖突舌骨韌帶異常發(fā)生于雙側(cè)，疼痛癥狀常單側(cè)出現(xiàn)

。

治療計劃：①手術(shù)治療；②術(shù)后抗炎、止血、消腫、營養(yǎng)、止痛等對癥治療。

1.2 治療過程

術(shù)后頭孢西丁鈉抗炎治療3 d；甲潑尼龍琥珀酸鈉激素治療5 d；阿昔洛韋抗病毒治療5 d；甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)治療1 周。術(shù)后半月貝爾面癱癥狀好轉(zhuǎn)。術(shù)后1 個月復診，可見患者右側(cè)額紋恢復，鼻唇溝加深，睜眼閉眼功能正常，雙側(cè)口角對稱，無歪斜（圖3）。

雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化伴面癱癥狀的病例較少見。AI-Hashim 等

在2017 年報道1 例因左側(cè)面部無力和沉重癥狀就診的39 歲男性患者，診斷為莖突綜合征伴周圍性面癱，病因考慮為莖突孔遠端面神經(jīng)局部壓迫和刺激所致。該病例患者莖突CT 顯示雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化且形成假關節(jié)膨隆，可局部壓迫刺激面神經(jīng)

。因為面神經(jīng)從莖乳孔穿出后，在莖突舌骨肌和二腹肌后腹之間向下、向前走行，并發(fā)出小運動支進入這兩塊肌肉。莖突舌骨肌圍繞著莖突與舌骨韌帶結(jié)合

。莖突舌骨韌帶骨化可導致莖突過長

。面神經(jīng)從中樞至末梢間的任何部位受損都可導致部分性或完全性面癱

。Péus 等

報告了1 例單側(cè)延長和增厚的莖突致復發(fā)性單側(cè)周圍性面癱病例，患者2012 年莖突外傷骨折后未完全愈合，持續(xù)頭部運動刺激導致莖突舌骨韌帶形成假關節(jié)，引起周圍面神經(jīng)間歇性面癱。周圍性面癱已證實有80 余種病因，其主要病理變化為面神經(jīng)炎水腫，貝爾面癱占比最多。貝爾面癱的重要病理特征為炎癥，多項研究表明炎癥細胞與貝爾面癱預后有關

。本研究患者吞咽疼痛多日，局部腫脹伴炎性癥狀，否認受過冷刺激，入院血常規(guī)檢查指標無明顯異常，顱腦核磁平掃檢查排除腦部占位性病變；確診為雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱，右側(cè)顯著過長莖突假關節(jié)膨隆處壓迫引起局部炎癥刺激可能是導致貝爾面癱的誘因，手術(shù)解決局部炎癥刺激癥狀有利于貝爾面癱恢復；患者手術(shù)前后均行營養(yǎng)神經(jīng)、抗炎消腫等相關治療，術(shù)后局部疼痛明顯緩解，出院時神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)，貝爾面癱癥狀改善，咽痛癥狀減輕；術(shù)后半月咽痛癥狀及吞咽疼痛癥狀消失，面神經(jīng)功能恢復良好，右側(cè)眼瞼閉合功能恢復好，右口角下垂改善；術(shù)后1 月神經(jīng)功能基本恢復正常?；颊咦髠?cè)莖突舌骨韌帶骨化，但沒有疼痛及貝爾面癱癥狀，可能為鈣化韌帶與莖突及舌骨離斷，兩者之間無接觸未形成刺激有關。因相關病例數(shù)目較少，無法確定兩者之間的因果關系。貝爾面癱病因通常是基于5 個因素，包括解剖結(jié)構(gòu)、病毒感染、缺血、炎癥和冷刺激

。目前認為貝爾面癱現(xiàn)是病毒感染使面神經(jīng)發(fā)炎所致

。莖突舌骨綜合征在臨床診治中易誤診。莖突周圍有多種神經(jīng)、血管等重要組織，莖突過長時臨床癥狀呈多樣性。此疾病以面頸部疼痛、咽部腫痛、吞咽異常為常見臨床表現(xiàn)，扭頭轉(zhuǎn)向時癥狀明顯。而部分疼痛可累及耳部、顳部，表現(xiàn)為耳痛

、顳下頜關節(jié)痛。此疾病也可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如舌下神經(jīng)麻痹

，需要與舌咽神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、偏頭痛相鑒別，避免誤診。體格檢查中咽部扁桃體窩觸診可初步診斷莖突舌骨綜合征。錐形束CT+三維成像在判斷上頜后牙牙根突入上頜竇準確率較口腔曲面體層片高，也可有效確診莖突舌骨綜合征，其掃描莖突長度、前傾角誤差及周圍軟組織位置關系均優(yōu)于口腔曲面體層片

。本病例患者首診時被初診為咽痛，入院后查體，觸患者咽部扁桃體窩，疼痛劇烈，誤認為此處為扳機點?？紤]舌咽神經(jīng)痛為咽部、舌根部、下頜角、耳部發(fā)生的陣發(fā)性劇痛，故診斷為舌咽神經(jīng)痛、貝爾面癱。最后根據(jù)影像學資料診斷為莖突舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱。

診斷：①雙側(cè)莖突舌骨韌帶骨化（右側(cè)為主）；②貝爾面癱；③高血壓病。

全身麻醉下行右側(cè)莖突截短術(shù)+舌骨部分切除術(shù)：口外路徑于右側(cè)頸中順皮紋切口，術(shù)中完全顯露舌骨小角延長的舌骨至莖突假性膨隆處，剝離周圍軟組織見右側(cè)舌骨大角與甲狀軟骨上角形成假關節(jié)。完整摘除延長的舌骨（長約3.8 厘米），切除右側(cè)舌骨大角，磨平銳利骨尖。術(shù)中見右側(cè)完整的甲狀軟骨及其上方截斷了右側(cè)舌骨大角的舌骨體（圖2a）；右側(cè)莖突舌骨韌帶鈣化從舌骨小角至莖突形成假關節(jié)膨隆，截除右側(cè)莖突舌骨韌帶鈣化部分及與舌骨小角形成的假關節(jié)膨隆部分（圖2b）。為減少術(shù)后損傷，右側(cè)剩余莖突及左側(cè)莖突保留。分離術(shù)區(qū)相關軟組織見右側(cè)舌骨大角與甲狀軟骨上角形成假關節(jié)面，考慮影響后期吞咽功能，與患者家屬溝通后，截斷右側(cè)舌骨大角（圖2c）。

2 討 論

1.樹立企業(yè)職工勞動保護的新理念。企業(yè)作為市場競爭主體，其競爭的支持力來自于企業(yè)職工的積極性和創(chuàng)造力，而企業(yè)職工的積極性和創(chuàng)造力需要培育和維護，其中為職工創(chuàng)造良好的工作環(huán)境，實行必要的勞動保護措施對激發(fā)職工的積極性、主動性和創(chuàng)造性都至關重要，因為這反映了對職工的尊重程度、對職工勞動價值是否承認的根本問題。無視這一問題都會對職工的感情造成傷害，因而必然會扼殺職工對企業(yè)價值和發(fā)展意義的認同，企業(yè)也就會失去發(fā)展的動力。

重復腎及輸尿管畸形及輸尿管異位開口,是泌尿系常見的先天畸形疾病。根據(jù)畸形部位和特征,重復腎及輸尿管畸形分為完全性、不完全性兩種。完全性重復指一側(cè)或雙側(cè)輸尿管全長重復,輸尿管可分別開口于膀胱或尿道等部位;不完全性重復指一側(cè)或雙側(cè)輸尿管部分重復、匯合后共同開口于膀胱。單側(cè)重復較雙側(cè)多6倍。完全重復時,上輸尿管口位于下內(nèi)側(cè),而下輸尿管口位于上外側(cè)。如果重復的輸尿管開口于膀胱以外,則稱為輸尿管異位開口。該疾病女性多于男性,臨床表現(xiàn)取決于異位開口部位,男性異位開口多見于后尿道及精囊,女性多見于尿道、前庭和陰道,女性患者的典型癥狀是既有正常自行排尿,又有持續(xù)漏尿或尿失禁。

莖突舌骨綜合征的治療為藥物保守治療和外科手術(shù)治療。莖突截短術(shù)在臨床上廣泛應用，分口內(nèi)、口外入路兩種方式。常規(guī)口內(nèi)入路切除扁桃體后截短莖突及頸部入路截短莖突兩種術(shù)式均可改善莖突舌骨綜合征。有學者提出口內(nèi)入路內(nèi)鏡下避開扁桃體截短莖突，具有保留術(shù)區(qū)扁桃體功能、微創(chuàng)、安全、恢復快等優(yōu)勢

。內(nèi)鏡輔助下低溫等離子莖突截短術(shù)

較傳統(tǒng)肉眼直視下或達芬奇手術(shù)機器人

經(jīng)口內(nèi)行莖突截短術(shù)的手術(shù)視野暴露好，并發(fā)癥少。有學者針對扁桃體窩內(nèi)可觸及莖突突起患者行保留扁桃體的改良的舌腭弓L 形切口，術(shù)后患者反應較輕，自覺效果良好

。本研究患者右側(cè)鈣化的莖突舌骨韌帶與舌骨形成假關節(jié)，若經(jīng)口內(nèi)切口，視野窄，需分離至舌骨位點的重要解剖結(jié)構(gòu)多且操作困難。經(jīng)口外入路術(shù)中視野廣、操作便捷，有利于保護頸內(nèi)靜脈、副神經(jīng)、迷走神經(jīng)等。該患者左側(cè)頜面部無疼痛、無貝爾面癱癥狀，拒絕切除左側(cè)過長莖突，綜上考慮確定手術(shù)方案為右側(cè)頸部切口行莖突截短術(shù)。術(shù)中見右側(cè)舌骨大角與甲狀軟骨上角形成假關節(jié)，考慮影響后期吞咽功能，與患者家屬溝通行部分舌骨截斷術(shù)。

2.班級管理是班主任與學生之間的活動，由班主任進行安排，學生根據(jù)班主任的指示完成任務的過程。在此過程中，班主任應通過正確的教育手段，促進學生身心的健康發(fā)展，包括課外活動等有助于學生成長的方式。針對不同學生的不同情況，按照因材施教的方式展開教育，創(chuàng)建團結(jié)優(yōu)良的班級。

綜上所述，雙側(cè)舌骨韌帶骨化伴貝爾面癱病例較罕見。莖突舌骨韌帶骨化面頸部表現(xiàn)各異，在口腔頜面外科診治中易被誤診。莖突CT+三維重建是確診的標準。藥物保守治療長期效果不佳，莖突截短術(shù)是最有效的治療手段。

Tang JL wrote the article. Zhao S, Yang YH, Wang YJ, Zhang J directed the data collection and analysis. Zheng H revised the article. All authors contributed to the article and approved the submitted version.

[1] Aydin E, Quliyev H, Cinar C, et al. Eagle syndrome presenting with neurological symptoms[J]. Turk Neurosurg, 2018, 28(2): 219-225.doi:10.5137/1019-5149.JTN.17905-16.6.

[2] 朱玉華, 鄭雪麗, 塞娜, 等. 貝爾面癱的研究進展及診療現(xiàn)狀[J]. 中華耳科學雜志, 2020, 18(4): 768-773. doi: 10.3969/j.issn.1672-2922.2020.04.029.Zhu YH,Zheng XL,Sai N,et al.Research progress and current diagnosis and treatment status of Bell facial paralysis[J].Chin J Otology Dis, 2020, 18(4): 768-773. doi: 10.3969/j.issn.1672-2922.2020.04.029.

[3] Balcioglu HA, Kilic C, Akyol M, et al. Length of the styloid process and anatomical implications for Eagle's syndrome[J]. Folia Morphol(Warsz),2009,68(4):265-270..

[4] Badhey A, Jategaonkar A, Anglin KA, et al. Eagle syndrome: a comprehensive review[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2017, 159(159):34-38.doi:10.1016/j.clineuro.2017.04.021.

[5] Al-Hashim M,Al-Jazan N,Abdulqader A,et al.Eagle's syndrome with facial palsy[J]. J Family Community Med, 2017, 24(2): 128-130.doi:10.4103/jfcm.JFCM_134_16.

[6] 陳波,徐寶華,張曄.實用臨床口腔解剖精要[M].沈陽:遼寧科學技術(shù)出版社,2021:280.Chen B,Xu BH,Zhang Y.Clinical oral anatomy[M].Shenyang:Liaoning Science and Technology Press,2021:280

[7] Oztun? H, Evlice B, Tatli U, et al. Cone-beam computed tomographic evaluation of styloid process: a retrospective study of 208 patients with orofacial pain[J].Head Face Med, 2014, 10: 5. doi:10.1186/1746-160X-10-5.

[8] 田勇泉,韓東一,遲放魯.耳鼻咽喉頭頸外科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:270.Tian YQ, Han DY, Chi FL. Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery[M]. Beijing: People’s Medical Publishing House, 2013:270

[9] Péus D, Kollias SS, Huber AM, et al. Recurrent unilateral peripheral facial palsy in a patient with an enlarged styloid process[J].Head Neck,2019,41(3):E34-E37.doi:10.1002/hed.25384.

[10] Cayir S,Hizli O,Kayabasi S.Is C-reactive protein to albumin ratio an indicator of poor prognosis in Bell's palsy? [J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2020, 277(1): 115-119. doi: 10.1007/s00405-019-05691-3.

[11] Zhang W,Xu L,Luo T,et al.The etiology of Bell's palsy:a review[J].J Neurol,2020,267(7):1896-1905.doi:10.1007/s00415-019-09282-4.

[12] 張志愿,石冰,張陳平.口腔頜面外科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2020:248.Zhang ZY, Shi B, Zhang CP. Oral and maxillofacial surgery[M] .Beijing:people's medical publishing house,2020:248.

[13] Yasmeenahamed S, Laliytha BK, Sivaraman S, et al. Eagle's syndrome - masquerading as ear pain: review of literature[J]. J Pharm Bioallied Sci, 2015, 7(Suppl 2): S372-S373. doi: 10.4103/0975-7406.163455.

[14] Pace A, Rossetti V, Iannella G, et al. Unusual symptomatology in eagle syndrome[J]. Clin Med Insights Case Rep, 2020 , 13:1179547620948728.doi:10.1177/1179547620948728.

[15] Bensoussan Y, Letourneau-Guillon L, Ayad T. Atypical presentation of eagle syndrome with hypoglossal nerve palsy and horner syndrome[J].Head Neck, 2014,36(12):E136-E138.doi:10.1002/hed.23675.

[16] 舒靖靖,曾飛躍,張亞楠,等.曲面體層片與錐形束CT 比較分析上頜后牙牙根與上頜竇的關系[J].口腔疾病防治,2021,29(4):254-259.doi:10.12016/j.issn.2096-1456.2021.04.006.Shu JJ, Zeng FY, Zhang YN, et al. Comparison of diagnosing the relationship between the root of maxillary posterior tooth and maxillary sinus between panoramic radiography and cone beam computer tomography[J]. J Prev Treat Stomatol Dis, 2021, 29(4): 254-259.doi:10.12016/j.issn.2096-1456.2021.04.006.

[17] 王學昌,王濤,任欣,等.內(nèi)鏡下經(jīng)口入路保留扁桃體莖突截短術(shù)療效分析[J]. 山東大學耳鼻喉眼學報, 2021, 35(4): 17-21.doi:10.6040/j.issn.1673-3770.0.2020.413.Wang XC,Wang T,Ren X,et al.Analysis of efficacy of stem sil tomy by endoscopic transoral approach[J]. J Otolaryngol Ophthalmol SD Univ Dis, 2021, 35(4): 17-21. doi:10.6040/j.issn.1673-3770.0.2020.413.

[18] 李濤,邱梓瀚,孫健斌,等.內(nèi)鏡輔助經(jīng)口低溫等離子手術(shù)治療莖突綜合征[J]. 中國微創(chuàng)外科雜志, 2020, 20(12): 1118-1122.doi:10.3969/j.issn.1009-6604.2020.12.013.Li T,Qiu ZH,Sun JB,et al.Endoscopy assisted transoral cryogenic plasma surgery for steite syndrome[J]. Chin J Min Inv Sur Dis,2020,20(12):1118-1122.doi:10.3969/j.issn.1009-6604.2020.12.013.

[19] Kadakia S, Jategaonkar A, Roche A, et al. Tonsillectomy sparing transoral robot assisted styloidectomy[J]. Am J Otolaryngol, 2018,39(2):238-241.doi:10.1016/j.amjoto.2018.01.007.

[20] 宋志強,邵博,呂曜光,等.改良舌腭弓L形切口治療莖突過長綜合征臨床體會[J]. 口腔醫(yī)學, 2020, 40(2): 131-134. doi:10.13591/j.cnki.kqyx.2020.02.008.Song ZQ,Shao B,Lv YG,et al.Clinical experience of modified Lshaped incision in stem overshoot syndrome[J]. Stomatol Dis,2020,40(2):131-134.doi:10.13591/j.cnki.kqyx.2020.02.008.