成人苗勒管永存綜合征伴腹股溝復(fù)發(fā)疝1例報(bào)告

劉 濤, 楊 春, 李佶松

(1．四川省彭州市中醫(yī)醫(yī)院外二科，四川 彭州 611930; 2．四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院胃腸外科，四川 成都 610072)

患者，男，40歲，2022年1月因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝可復(fù)性包塊1年，隱痛2周”入院。已婚未育，自訴精子檢測(cè)活力低。2018年11月因雙側(cè)腹股溝疝、右側(cè)隱睪行雙側(cè)腹股溝疝無(wú)張力修補(bǔ)+右側(cè)隱睪切除術(shù)。查體：男性第二性征正常，左側(cè)腹股溝區(qū)包塊，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，平躺可回納入腹，站立時(shí)掉入陰囊。右側(cè)睪丸缺如。陰囊及腹股溝彩超：“右側(cè)睪丸已切除，左側(cè)睪丸測(cè)值偏小，左側(cè)附睪輕度腫大，左側(cè)附睪精液淤積，左側(cè)睪丸鞘膜積液，左側(cè)腹股溝聲像改變，考慮腹股溝崁頓疝。入院診斷：左側(cè)腹股溝復(fù)發(fā)疝、雙側(cè)腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)后、右側(cè)隱睪切除術(shù)后?；颊呷朐汉髶衿谛懈骨荤R下左側(cè)腹股溝斜疝無(wú)張力修補(bǔ)術(shù)+盆腔腫物切除+腹腔粘連松解術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：左側(cè)腹股溝斜疝，盆腔見(jiàn)一中空肌樣組織包塊，大小約8 cm×7 cm×5 cm，包塊部分經(jīng)疝囊口滑入疝囊內(nèi)，盆腔包塊右側(cè)與腹壁粘連、下連盆底(圖1)，部分大網(wǎng)膜、盆腔包塊與腹壁及腸管粘連。盆腔腫物病檢示：“送檢為子宮組織，可見(jiàn)少許鱗狀上皮，子宮內(nèi)膜較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，平滑肌組織未見(jiàn)特殊”。術(shù)后診斷：苗勒管永存綜合征(Persistent Mullerian duct syndrome，PMDS)、左側(cè)腹股溝復(fù)發(fā)疝、雙側(cè)腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)后、右側(cè)隱睪切除術(shù)后。術(shù)后經(jīng)對(duì)癥處理，患者康復(fù)出院。

圖1 術(shù)中圖片

討論P(yáng)MDS是一種罕見(jiàn)的體內(nèi)同時(shí)具有殘留苗勒管結(jié)構(gòu)(子宮、輸卵管及上1/3陰道)，染色體核型為46XY、表型正常的男性假兩性畸形。1939年，Nilson[1]首次對(duì)PMDS進(jìn)行描述,其病因與AMH或AMHR II基因的突變有關(guān)[2]。PMDS男性型占比80%～90%，其第一亞型：一側(cè)腹股溝斜疝，疝內(nèi)容物子宮、同側(cè)輸卵管，為最多見(jiàn)類(lèi)型；第二亞型：除具備第一亞型特征外，對(duì)側(cè)睪丸及輸卵管從腹膜外越過(guò)中線進(jìn)入腹股溝疝囊內(nèi)；PMDS女性型：雙側(cè)睪丸都不能觸及，子宮位于盆腔內(nèi)，雙側(cè)睪丸包埋于子宮闊韌帶中，位置與卵巢相似[3，4]。PMDS臨床表現(xiàn)為腹股溝疝、隱睪、少精及不育癥等，病例多在疝修補(bǔ)及隱睪手術(shù)中發(fā)現(xiàn)[5,6]。成人PMDS合并腹股溝復(fù)發(fā)疝在臨床較罕見(jiàn)，CT或MRI可清晰識(shí)別苗勒管結(jié)構(gòu)，可用于臨床診斷鑒別[7，8]，術(shù)前診斷較困難，診斷多需術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理明確，掌握本病的臨床表現(xiàn)，有利于早診早治，減少并發(fā)癥，提高診治能力。

成人PMDS唯一有效的治療方法是手術(shù)治療[9]。腹股溝疝修補(bǔ)、殘留苗勒管結(jié)構(gòu)切除、異位睪丸固定或切除是手術(shù)治療的主要目標(biāo)[4,10]。對(duì)于青春期后的成年人，殘留苗勒管結(jié)構(gòu)、隱睪有惡變可能[2,11]，應(yīng)選擇行殘留苗勒管結(jié)構(gòu)切除，從近子宮角處切斷輸卵管，保留輸卵管傘和周?chē)艿耐暾?，從子宮側(cè)壁游離出輸精管，并切除大部分子宮體；合并腹腔內(nèi)單側(cè)隱睪，可考慮行隱睪切除，合并雙側(cè)隱睪的，盡量保留至少一側(cè)睪丸，如行雙側(cè)睪丸切除，需后續(xù)雄激素替代治療；如果睪丸已發(fā)生惡變，應(yīng)予以切除并加以輔助放療、化療[9,10]。合并腹股溝疝的應(yīng)行腹股溝疝修補(bǔ)。術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪。本文病例既往已行開(kāi)放雙側(cè)腹股溝疝修補(bǔ)及右側(cè)隱睪切除術(shù)，此次在腹腔鏡下行復(fù)發(fā)疝修補(bǔ)術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。此病例需要切除殘留苗勒管結(jié)構(gòu)及行腹股溝復(fù)發(fā)疝修補(bǔ)術(shù)，在腹腔鏡下手術(shù)較傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)具有優(yōu)勢(shì)。同時(shí)可見(jiàn)，在腹股溝疝手術(shù)治療中腹腔鏡手術(shù)比傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)更具有探查意義。