程帥,厲菁,張宇,張申偉
右冠狀動(dòng)脈(右冠脈)-左心室瘺實(shí)為動(dòng)脈-動(dòng)脈瘺,收縮期瘺口通常閉塞而不產(chǎn)生分流,僅在舒張期產(chǎn)生分流,長(zhǎng)期分流致左心容量負(fù)荷增加,左心增大,右冠脈增寬、迂曲,目前常規(guī)治療方案為外科手術(shù)和介入封堵治療。本例為巨大右冠脈瘺入左心室,經(jīng)外科開(kāi)胸術(shù)后再通,再行介入封堵治療,現(xiàn)報(bào)道如下:
患者22歲女性,因“間斷胸悶、心悸13年,再發(fā)9 d”入院。13年前患者活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶心悸,呈針扎樣,伴胸痛,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“右冠脈-左室瘺”,行外科手術(shù)治療,術(shù)后癥狀緩解出院,期間無(wú)胸悶、心悸不適。9天前患者活動(dòng)后再次出現(xiàn)胸悶、心悸,偶伴胸痛,性質(zhì)同前,就診于我院門(mén)診。行心電圖示:竇性心律,心電圖大致正常;冠脈CTA示:右冠脈左心室瘺,右冠脈擴(kuò)張,其余血管未見(jiàn)明顯異常(圖1);彩超示:右冠脈-左室瘺(右冠竇口瘤樣膨大、凸出,范圍19×14 mm),右冠脈增寬,起始部?jī)?nèi)徑7 mm,走形迂曲擴(kuò)張,于左心室下壁二尖瓣旁可見(jiàn)瘺口寬6 mm,圖2;于2021-1-12以“右冠脈左室瘺”收入我科。入院查體:心率85 次/min,血壓118/70 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),雙肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕性啰音,律齊,心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯雜音,腹軟,無(wú)壓痛反跳痛,雙下肢無(wú)水腫,雙下肢病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝腎功能、血脂、心肌酶、腦鈉肽等均未見(jiàn)明顯異常。結(jié)合患者年齡、既往病史及心臟彩超、冠脈CTA檢查,考慮患者胸悶心悸由右冠脈左室瘺引起。2021-1-14行冠脈造影提示:回旋支(LCA)開(kāi)口起源分布正常,左主干(LM)、LAD、LCA內(nèi)膜光滑、未見(jiàn)明顯狹窄,血流TIMI3級(jí);右冠脈(RCA)開(kāi)口起源正常,發(fā)育粗大,未見(jiàn)明顯分支,遠(yuǎn)端與左心室相通(圖3)。左心室造影收縮功能正常。考慮患者既往因右冠脈左心室開(kāi)胸行外科修補(bǔ)術(shù),建議行介入封堵治療,于2021-1-18經(jīng)股動(dòng)脈途徑成功植入PDA12/14封堵傘(華醫(yī)圣杰14 mm,圖4),術(shù)后患者胸悶、心悸癥狀緩解,術(shù)后行心電圖未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后1月復(fù)查心臟彩超提示:冠脈左室瘺封堵術(shù)后:封堵器位置正常,未見(jiàn)殘余分流,左心室收縮功能正常。
圖1 冠脈CTA檢查
圖2 術(shù)前彩超
圖3 右冠脈造影
圖4 封堵器釋放后
冠狀動(dòng)脈瘺(CAF)是一種罕見(jiàn)的先性冠狀動(dòng)脈畸形,是指冠狀動(dòng)脈與心腔或全身體循環(huán)、肺循環(huán)的任意部位形成異常的血管通道,其中約90%以上均為先天性,約占先天性心臟病的0.3%[1],通常冠狀動(dòng)脈瘺治療方案包括藥物保守治療及手術(shù)治療,其中手術(shù)治療包括外科和介入治療。由于冠狀動(dòng)脈瘺自發(fā)閉合的可能性較小,僅1%左右[2],且隨年齡增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥,因此建議早期手術(shù)治療,以防止和減少相關(guān)并發(fā)癥[3]。
Bjork等[4]在1974年便報(bào)道了第一例冠狀動(dòng)脈瘺矯治術(shù),外科治療手術(shù)方式包括瘺管結(jié)扎術(shù)、經(jīng)心腔瘺口關(guān)閉術(shù)和冠狀動(dòng)脈切開(kāi)修補(bǔ)術(shù)[5],雖然目前已開(kāi)展左前胸小切口行冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù),但由于外科手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng),仍有部分患者及家屬難以接受外科治療而選擇行介入治療。Reidy等[6]于1983年成功開(kāi)展了第一例經(jīng)導(dǎo)管封堵CAF,我國(guó)于1996年開(kāi)展介入封堵CAF,并作出介入封堵的詳細(xì)步驟、適應(yīng)癥及并發(fā)癥等。目前姚青等總結(jié)介入封堵適應(yīng)癥為:①巨大型先天型CAF(病變血管直徑≥10 mm)不合并其他需要外科手術(shù)矯正的心臟畸形;②易安全到達(dá),能夠清晰顯影的瘺管;③非多發(fā)的CAF開(kāi)口;④冠狀動(dòng)脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴(kuò)張;⑤冠狀動(dòng)脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng),可用帶覆膜支架進(jìn)行封堵。
大部分的冠狀動(dòng)脈瘺患者可無(wú)明顯臨床癥狀,部分隨年齡增加,瘺口增加,可出現(xiàn)胸悶等癥狀,主要因瘺管過(guò)大,在心臟舒張期可使冠狀動(dòng)脈內(nèi)血液直接回流到相應(yīng)心腔及肺動(dòng)脈內(nèi),導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域供血減少,即“冠脈盜血現(xiàn)象”,本例患者9歲出現(xiàn)胸悶心悸不適,行外科手術(shù)治療,13年后再次發(fā)作胸悶,造影提示瘺道再次形成,考慮患者為開(kāi)胸術(shù)后,再次開(kāi)胸創(chuàng)傷較大,經(jīng)討論后行介入封堵治療,成功植入PDA12/14封堵傘,雖然介入封堵面臨封堵器脫落、急性心肌梗死、CAF夾層等并發(fā)癥,但只要術(shù)前嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥及器械的選擇、治療術(shù)中嚴(yán)格規(guī)范操作,可大大降低術(shù)中并發(fā)癥的出現(xiàn)。隨著介入器械的進(jìn)一步發(fā)展,相信介入封堵CAF的適應(yīng)癥會(huì)進(jìn)一步拓寬致外科術(shù)后再發(fā)患者。