罕見消化系疾病的診斷與治療(三)

這里我們繼續(xù)介紹8例罕見消化系疾病的診斷與治療。

患者，女，28歲，咳嗽氣急起病有弛張型高熱，聽診左下背第七肋底部有支氣管肺泡呼吸音，為Ewart征陽性，提示有中量心包積液，二膝以下也有水腫；其手背、頸部、二腋、臍周、肛周、外陰皮膚有色素沉著，皮膚紋理粗，觸之有摸毛毯感，皮膚活檢為鱗狀上皮乳頭狀增生，其真皮層淺表有少量淋巴細(xì)胞浸潤為黑棘皮病

，這是一種癌腫的標(biāo)志，可發(fā)生于癌前多年，最長的1例為20年。該例患者肺部有顆粒變，心包積液中白細(xì)胞2.00×10

L

、血紅蛋白20.00 g/L、蛋白質(zhì)49.00 g/L，有淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞、間皮細(xì)胞與瘤細(xì)胞。血ALT 120 U/L、A/G 36.00/30.00 g/L，心電圖有廣泛T波變化。體檢心界向兩側(cè)擴(kuò)大、搏動弱，有頸靜脈充盈，肝頸回流陽性，肝肋下4 cm質(zhì)中偏硬，有腹水與下肢浮腫，診斷為惡性腹膜間皮瘤累及心、肺和肝臟，還伴有黑棘皮病。惡性腹膜間皮瘤有石棉吸入史，CT掃描腹壁有餅形腫塊的特點(diǎn)，但并非每例患者均有這些表現(xiàn)。

患者，女，22歲，有反復(fù)嘔吐隔宿食物，體檢有振水聲、消瘦乏力，胃腸鋇劑透視有幽門、十二指腸不完全性梗阻，十二指腸球后部有狹窄，胃鏡示幽門前有結(jié)節(jié)隆起鏡身不易進(jìn)入，胰頭及淋巴結(jié)有腫大。胃鏡活檢有郎罕細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及萎縮性胃炎，手術(shù)見十二指腸有環(huán)形狹窄，球后有4 cm×4 cm×6 cm硬塊，作胃大部切除胃空腸吻合。病理見：十二指腸有干酪性壞死及郎罕細(xì)胞樣上皮細(xì)胞，胃竇有結(jié)核性肉芽腫，胰腺也有結(jié)核病變，患者幼年時(shí)曾患肺門淋巴結(jié)核有鈣化。治療采用抗結(jié)核四聯(lián)，此例的確診依賴胃鏡與病理。

目前，國內(nèi)外研究應(yīng)力腐蝕的方法主要有恒載荷法、恒位移法、慢應(yīng)變速率法等［2］。其中，恒載荷法試樣耗材多、周期長，其經(jīng)濟(jì)性比較差；恒位移法則對試驗(yàn)裝置的要求非常高，操作起來也很復(fù)雜；而慢應(yīng)變速率法克服了前兩種方法的不足，且具有較大的優(yōu)越性。一方面，慢應(yīng)變速率法的應(yīng)力腐蝕開裂敏感性較高；另一方面，用慢應(yīng)變速率法可以定量地測量出鋼材應(yīng)力腐蝕敏感性的大小。

患者，男，65歲，因腹痛便秘行腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)降乙結(jié)腸交界處有狹窄，活檢病理為腺癌，癌細(xì)胞已浸潤至黏膜肌層而行降乙結(jié)腸切除術(shù)，橫結(jié)腸與直腸吻合術(shù)。手術(shù)后有水樣瀉，為3 000～5 000 ml/d，出現(xiàn)低鈉、低鉀血癥，血鈉最低為116.00 mmol/L，血鉀最低為1.8 mmol/L的危險(xiǎn)水平。腸黏膜無充血水腫或潰瘍，腺體與杯狀細(xì)胞均正常，腺體間有成簇的淋巴細(xì)胞及少數(shù)漿細(xì)胞，CD4

T細(xì)胞增多、CD3

與CD8

T細(xì)胞減少。服用潑尼松15 mg/d直至緩解，減量又復(fù)燃，自服野山參粉后便次減少，以后潑尼松逐步減至5 mg/d，維持3～6個(gè)月，該病病因不明，病理有成簇的淋巴細(xì)胞的特征而以此命名。

患者，女，79歲，有膽石史多年，這次發(fā)病有右下腹痛而右上腹有2個(gè)液平段，小腸有擴(kuò)張積氣。CT掃描示回盲部腸壁增厚局部有滲液，結(jié)腸也積氣，回腸內(nèi)有一結(jié)石引起腸梗阻。大膽石損傷膽囊壁導(dǎo)致結(jié)石與回腸粘連而破入回腸不能排出至結(jié)腸，需手術(shù)取石。

另1例也系老年女性,80歲,有膽石破入十二指腸引起出血，該患者因嘔血黑便入住我院。γGT 293 U/L、 ALP 382 U/L、A/G 22/28 g/L、CA19-9 1 000 U/L。CT掃描示肝內(nèi)膽囊窩有軟組織影、膽囊壁增厚，手術(shù)取出該結(jié)石6 cm×6 cm大小、黃褐色質(zhì)硬如石。

患者，男，42歲，有寒戰(zhàn)弛張型高熱1個(gè)月余，同時(shí)有肝腫大,左肝葉有輕壓痛，白細(xì)胞(6.00～24.00)×10

L

、紅細(xì)胞2.4×10

有中度貧血，γGT和ALP均正常。B超示肝內(nèi)有多個(gè)結(jié)節(jié),肝左葉有腫塊，胃鏡示胃底部有外來腫塊壓迫，服消炎痛后熱退。肝穿刺為血性液，4 ml內(nèi)未見癌細(xì)胞，剖腹見右肝有多個(gè)黃白色結(jié)節(jié)，左肝腫塊向后生長，肝與胃融合在一起。肝門也有腫塊，向后生長的腫塊浸潤橫隔有少量血性腹水，腫塊有液化、波動易破裂，病理為惡性黃色肉芽腫,一位老專家稱不像癌、不像肉瘤、不像炎癥結(jié)核的三不像多半是肉芽腫。我們還見1例肺與縱隔的黃色肉芽腫侵犯肺動脈引起血栓形成，其腫塊也是黃色與灰白色相間,有異形巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及少許纖維細(xì)胞，病理診斷為惡性黃色肉芽腫，這是一種組織細(xì)胞源性腫瘤、色黃。文獻(xiàn)報(bào)道有低度惡性但預(yù)后差，被稱為malignant fibrous xanthoma，該病罕見生前確診。

患者，男，76歲，為區(qū)中心醫(yī)院外科主任，因皮膚病在外院接受高壓氧艙治療出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸，大便一度呈陶土色，迅速即恢復(fù)黃色但尿色仍深，鞏膜呈金黃色，血直接膽紅素?cái)?shù)值超過總膽紅素的50%，尿膽紅素++，提示有肝內(nèi)膽汁郁積，B超CT均未示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，ERCP正常均支持這一診斷。高壓氧引起肝內(nèi)膽汁郁積無先例，當(dāng)年也無法解答，現(xiàn)知氧化應(yīng)激是其產(chǎn)生原因，氧的釋放也釋出氧自由基，其中活性氧有毒性，會損傷肝細(xì)胞內(nèi)各微器，包括產(chǎn)生能量的線粒體、與膽紅素代謝有關(guān)的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、膽汁酸與膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)過程的高爾基復(fù)體以及排出膽汁酸、膽紅素的毛細(xì)膽管。授予中藥茵陳、生山梔、金錢草、黃芩、連翹、丹參、黃芪、谷芽、炙甘草，清濕熱方能降酶退黃與谷胱甘肽抗氧化劑合用1.5個(gè)月黃疸盡退，肝酶也恢復(fù)正常。

患者，女，39歲，為兒科醫(yī)師，有膽絞痛發(fā)作，4年前作膽石癥手術(shù)后仍有間歇性腹痛發(fā)作。這次伴有黃疸，ALT升至200～400 U/L，直接膽紅素/總膽紅素15/40 μmol/L，手術(shù)證明膽總管擴(kuò)大至2 cm，管壁增厚內(nèi)有結(jié)石0.5 cm×1.0 cm大小，肝、胃、十二指腸連成一片，Oddi括約肌僅1 mm粗，但切開后可擴(kuò)大至1.5 cm，肝外表良好無硬化。膽汁培養(yǎng)有綠膿桿菌但無癥狀，是10年前手術(shù)治愈后所遺留的，而在這次膽總管手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)，這一情況頗為少見，因?yàn)镺ddi括約肌狹窄膽汁流不暢易致膽石形成而反復(fù)發(fā)作。

3.2 播種造林法：又稱直播造林，是將林木種子直接播種在造林地進(jìn)行造林的方法。這種方法省去了育苗工序，而且，施工容易，便于在大面積造林地上進(jìn)行造林。但是這種方法造林對造林立地條件要求較嚴(yán)格，造林后的幼林撫育管理措施要求也較高。播種造林的適用條件∶適合于種粒大、發(fā)芽容易、種源充足的樹種，如橡櫟類、核桃、油茶、油桐和山杏等大粒種子。其要求造林地土壤水分充足，各種災(zāi)害性因素較輕，對于邊遠(yuǎn)且人煙稀少地區(qū)的造林更為適宜。

患者，男，60歲，因食欲減退、乏力、消瘦7.5 kg已1個(gè)月，膝以上皮膚麻木有外周神經(jīng)病變。胃鏡示：有萎縮性胃炎，幽門螺桿菌呼氣試驗(yàn)陰性，舌面光紅為鏡面舌，血紅蛋白51.00 g/L、血小板35.00×10

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、白細(xì)胞5.3×10

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、網(wǎng)織細(xì)胞10.00%、血清鐵20.30 μmol/L，鐵蛋白7 500 ng/ml，鐵結(jié)合力66.00，血清維生素B

14.00 pg/ml，葉酸22.00 nmol/L，骨髓呈增生象。治療予維生素B

與葉酸，血紅蛋白升至103.00 g/L、血小板升至200.00×10

L

。

該網(wǎng)絡(luò)模擬實(shí)驗(yàn)共包含兩個(gè)操作頁面，頁面一(圖略)包含光源、伊樂藻和一把直尺，學(xué)生可以調(diào)整光源與伊樂藻之間的距離；頁面二(圖略)包含實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象(伊樂藻光合作用產(chǎn)生的氣泡)、一個(gè)計(jì)數(shù)器和計(jì)時(shí)器、使用說明三部分內(nèi)容。學(xué)生可以通過計(jì)時(shí)器和計(jì)數(shù)器檢測出“光源與伊樂藻之間一定距離時(shí)，伊樂藻產(chǎn)生的氣泡速率，即光合速率”。

這些膽石性腸梗阻均有幾個(gè)特點(diǎn)：(1)多見于老年女性；(2)結(jié)石損傷膽囊壁破入十二指腸或回腸可引起出血或腸梗阻；(3)需要手術(shù)取石。

病例1為惡性腹膜間皮瘤可有石棉吸入史和CT示腹膜餅形塊為其特點(diǎn)，合并黑棘皮病是以皮膚色素沉著及乳頭狀增生為特點(diǎn)，好發(fā)于頸、腋、外生殖器皮膚褶皺部位的少見病，其惡性型常伴有內(nèi)臟癌腫尤以腺癌為多見。病例2為胃十二指腸、胰腺結(jié)核伴有十二指腸梗阻很少見。病例3為病因不明的淋巴細(xì)胞性結(jié)腸炎，腸黏膜病理可見成簇的淋巴細(xì)胞的特征性表現(xiàn)，其水瀉量為3 000～5 000 ml/d，易致低鈉、低鉀血癥，這也是一種少見病。病例4為萎縮性胃炎伴惡性貧血，在中國比西方國家遠(yuǎn)為少見，可能與種族有關(guān)。病例5為壺腹乳頭炎引起Oddi括約肌狹窄，較引起膽總管梗阻遠(yuǎn)為少見，Oddi括約肌纖維化所致此例的狹窄僅1 mm寬須切開治療。病例6為高壓氧艙治療引起肝內(nèi)膽汁郁積，并無先例報(bào)道，由于氧化應(yīng)激活性氧產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化累及肝細(xì)胞各微器的膜系統(tǒng)，導(dǎo)致微器功能障礙發(fā)生肝內(nèi)膽汁郁積。中藥清濕熱退黃降酶方與谷胱甘肽合用抗氧自由基有相輔相成之效。病例7為肝惡性黃色肉芽腫的三不像假說，為老專家經(jīng)驗(yàn)之談，病例8為大膽石未引起膽管梗阻而導(dǎo)致腸梗阻，也很少見且需手術(shù)治療。

故障被清除后系統(tǒng)應(yīng)能恢復(fù)正常運(yùn)行且不發(fā)生過流及過壓現(xiàn)象。從圖5的拓?fù)浣Y(jié)構(gòu)容易看出，接地電阻值越大直流電壓的恢復(fù)速度將越慢。

以上這些病例是我們數(shù)十年醫(yī)療實(shí)踐中所僅見的少數(shù)幾例，說明這些病的罕見性。

[1]楊國亮. 黑棘皮病//現(xiàn)代皮膚病學(xué)[M].上海： 上海醫(yī)科大學(xué)出版社, 1996: 721-722.