彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥并不完全性脊髓損傷1例報(bào)告

馬昱堃，俞 興，仇子葉，楊永棟，楊濟(jì)州

北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院骨科，北京 100007

彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥（DISH）是一種以脊柱前外側(cè)韌帶鈣化或骨化為特征的骨骼疾病，可累及全脊柱乃至全身骨骼，有研究［1］顯示，其好發(fā)于中老年人群，男性較女性更為多見。DISH合并頸椎后縱韌帶骨化癥（OPLL）臨床并不少見，但外傷后出現(xiàn)脊髓損傷癥狀的報(bào)道不多，現(xiàn)將本院收治的1例DISH并不完全性脊髓損傷患者的治療情況報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，68歲，因頸部不適2年，摔倒后四肢無力伴雙上肢麻木2個(gè)月于2018年12月10日入院?；颊咦允?年前無明顯誘因出現(xiàn)頸部僵直不適，偶伴頸肩部疼痛及雙上肢麻木，不影響日常生活。2個(gè)月前摔倒后出現(xiàn)行走不穩(wěn)，雙手無力伴麻木，逐漸不能獨(dú)立行走，于外院行非手術(shù)治療效果不佳。大便正常，近2個(gè)月尿頻。入院查體：頸椎僵直，各方向活動(dòng)明顯受限。頸椎各棘突旁肌肉緊張，壓痛（+），雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力4級(jí)，雙伸屈腕肌肌力4-級(jí)，右手握力3級(jí)，左手握力4-級(jí)，不能握筆或持筷，不能自行站立，雙下肢肌力正常。雙上肢輕觸覺稍減退，T2感覺平面痛覺明顯減退，雙下肢輕觸覺減退。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌及橈骨膜反射可引出，雙側(cè)膝腱、跟腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)踝陣攣（+），雙側(cè)巴賓斯基征（+），雙側(cè)霍夫曼征（+）。術(shù)前改良日本骨科學(xué)會(huì)（JOA）評(píng)分［2］為7分，頸椎功能障礙指數(shù)（NDI）［3］為64，頸部及雙上肢疼痛視覺模擬量表（VAS）評(píng)分［4］分別為4分和5分。實(shí)驗(yàn)室檢查：C反應(yīng)蛋白（CRP）為4.39 mg/L，紅細(xì)胞沉降率（ESR）為18 mm/h，類風(fēng)濕因子（RF）為10.80 IU/mL，人類白細(xì)胞抗原-B27（HLA-B27）（-）。頸椎側(cè)位X線片及矢狀位CT示C2～7椎體前緣寬大的不規(guī)則的支柱樣骨化帶，厚度約15 mm，C3/C4前方骨化帶出現(xiàn)斷裂跡象，無明顯移位（圖1a、b）。動(dòng)力位X線片示頸椎活動(dòng)受限，C3/C4存在輕度活動(dòng)，無明顯不穩(wěn)（圖1c、d）。橫斷位CT示C4～7椎體后緣不同程度OPLL，C5，6椎體后緣椎管侵占率為30%，C3，4前方壓迫為軟性組織（圖1e、f）。術(shù)前MRI示C2～7前緣大量骨化結(jié)構(gòu)，C3/C4水平椎管狹窄，脊髓前方明顯受壓，脊髓信號(hào)改變，后方韌帶復(fù)合體結(jié)構(gòu)完整（圖1g、h）。骨盆正位X線片示骶髂關(guān)節(jié)無明顯異常。術(shù)前診斷為DISH，不完全性脊髓損傷，OPLL，頸椎病。

2 治療及結(jié)果

患者入院3 d后行頸椎前路椎間盤切除融合術(shù)（ACDF）。患者全身麻醉，取仰臥位，頸部自然后伸，做頸右側(cè)橫切口，逐層顯露至椎體骨性前緣，定位針確定C3/C4椎間隙后，用高速摩鉆充分磨除C3/C4椎間隙前方增生骨質(zhì)，用髓核鉗、刮勺等將椎間盤及上下軟骨終板充分切除，確認(rèn)硬膜囊膨起、搏動(dòng)，置入填充人工骨的自穩(wěn)性椎間融合器（ROI-C，LDR公司，法國），術(shù)中出血量約20 mL（圖1i ～ l）。術(shù)后1 d佩戴頸托下床活動(dòng)，患者自述雙下肢無力及雙手麻木無力較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后7 d出院時(shí)改良JOA評(píng)分為12分（圖1m、n）。術(shù)后4個(gè)月改良JOA評(píng)分為15分，NDI為18，頸部及雙上肢VAS評(píng)分分別為2分和1分。雙手精細(xì)活動(dòng)恢復(fù)，可自行行走，患者自述偶有肩背部不適。術(shù)后2年改良JOA評(píng)分為16分，NDI為12，頸部和雙上肢VAS評(píng)分分別為2分和0分?；颊咦允鲂袆?dòng)自如，僅肩背部偶有酸脹疼痛，頸椎側(cè)位X線片及矢狀位CT示骨折端基本融合（圖1o ～ q）。

圖1 病例影像學(xué)資料

3 討 論

DISH臨床表現(xiàn)缺乏特異性，其診斷主要依靠脊柱及外周骨的影像學(xué)表現(xiàn)［5］。目前診斷多采用Resnick等［6］根據(jù)脊柱X線片特征提出的標(biāo)準(zhǔn)：至少4個(gè)相鄰椎體前外側(cè)韌帶連續(xù)骨化，骨化帶起初似波紋狀，后發(fā)展為寬大的不規(guī)則的支柱樣骨化帶，多見于胸椎。本病例根據(jù)影像學(xué)特征，DISH診斷明確，結(jié)合病史、癥狀、體征及CT、MRI檢查，診斷為同時(shí)合并不完全性脊髓損傷、OPLL和頸椎病。

DISH多采用對(duì)癥的非手術(shù)治療，出現(xiàn)脊髓受壓癥狀后可考慮手術(shù)治療［7］。DISH患者由于脊柱長(zhǎng)節(jié)段融合致脊柱僵硬，低能量創(chuàng)傷即可導(dǎo)致脊柱骨折，且常為不穩(wěn)定性骨折［8］，易導(dǎo)致遲發(fā)性脊髓損傷［9-10］。無禁忌證情況下，盡早手術(shù)治療為首選方案。本例患者2個(gè)月前摔倒后出現(xiàn)明顯脊髓損傷癥狀，影像學(xué)檢查僅發(fā)現(xiàn)椎體前緣骨折斷裂跡象，無其他骨折表現(xiàn)；MRI示C3/C4椎間盤突出，壓迫脊髓，脊髓信號(hào)出現(xiàn)改變；經(jīng)過2個(gè)月非手術(shù)治療后癥狀未見改善且進(jìn)行性加重，故考慮手術(shù)治療。

DISH合并脊柱骨折的患者椎體前方存在長(zhǎng)節(jié)段大塊增生骨化組織，若采用傳統(tǒng)前路減壓鈦板固定，需切除多節(jié)段增生骨化組織，螺釘固定于骨質(zhì)疏松的椎體上，存在固定不確切、鈦板失效率高的風(fēng)險(xiǎn)，因此，有研究［11-12］認(rèn)為，應(yīng)采用后路長(zhǎng)節(jié)段堅(jiān)固內(nèi)固定，長(zhǎng)節(jié)段固定可提供足夠的穩(wěn)定性，保證骨折愈合，且早期恢復(fù)脊柱穩(wěn)定性在一定程度上可促進(jìn)患者神經(jīng)功能恢復(fù)。由于DISH患者脊柱僵硬，多存在不同程度骨質(zhì)疏松，為減少內(nèi)固定松動(dòng)及失效率，建議固定范圍為責(zé)任節(jié)段上下各3個(gè)椎體及以上［13］。

本例患者合并不同程度OPLL，還存在一定程度頸椎椎管狹窄，若采用后路減壓內(nèi)固定，其固定范圍為C2～6，甚至更長(zhǎng)，創(chuàng)傷大且無法直接解除責(zé)任節(jié)段（C3/C4）前方軟性壓迫，手術(shù)療效不確切，圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)較高。且患者雖存在外傷史，但頸椎動(dòng)力位X線片示責(zé)任節(jié)段（C3/C4）前后位移約1 mm，屈伸活動(dòng)度為8.3°，無明顯不穩(wěn)，骨折僅發(fā)生在椎體前緣增生的骨組織上；MRI示脊柱后方韌帶復(fù)合體無損傷，脊髓壓迫主要來自C3/C4椎間盤軟性髓核組織；若采用前路減壓后鈦板固定，需將前方骨化物全部磨除，手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)較大，而椎體骨質(zhì)疏松，單節(jié)段置釘螺釘容易松動(dòng)失效，需適當(dāng)增加固定節(jié)段。綜上，本例患者選擇采用經(jīng)C3/C4椎間隙減壓，自穩(wěn)性融合器ROI-C植骨融合術(shù)治療，手術(shù)減壓效果確切，術(shù)后患者癥狀明顯緩解，術(shù)后4個(gè)月復(fù)查已出現(xiàn)骨性融合，末次隨訪（術(shù)后2年）頸椎X線片及CT示C3/C4融合確切，曲度維持相對(duì)正常。該術(shù)式優(yōu)點(diǎn)：①直接從前方進(jìn)入，可直視下解除壓迫，減壓確切；②僅需磨除C3/C4前方部分骨塊，對(duì)前方穩(wěn)定結(jié)構(gòu)破壞較小，可減小因手術(shù)操作對(duì)頸椎穩(wěn)定性的影響；③自穩(wěn)性融合器楔片固定上下椎體，可提供一定的穩(wěn)定支撐，促進(jìn)椎間植骨融合；④創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間相對(duì)較短，可保留后路行二次翻修手術(shù)的機(jī)會(huì)。該術(shù)式也存在一些不確定因素，如ROI-C自穩(wěn)性融合器所提供的穩(wěn)定能否滿足植骨融合需要，隨訪是否會(huì)出現(xiàn)融合失敗及假關(guān)節(jié)可能，尚需進(jìn)一步隨訪觀察。