可逆性后部腦病綜合征1例

楊保忠 龔家俊 徐瑞華

1、病例介紹

患者男，58歲，退休教師

患者“頭痛4天”于2021年8月21日入院，患者4天來無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，位于左頭部，呈持續(xù)性博動性疼痛，時有言語不清，伴頭昏、惡心、嘔吐，嘔吐為胃內(nèi)容物，無發(fā)熱、抽搐、意識障礙及肢體活動障礙等癥狀伴隨，于今日凌晨至我院急診科就診，行“頭顱CT、新冠肺炎核酸檢測”后，以“1、頭昏、頭痛原因待查。2、顱內(nèi)病變性質(zhì)待查”收住我科。

既往史：有“糖尿病”9年，長期使用“甘舒霖17單位，皮下注射，每日2次”治療。否認(rèn)“高血壓、心臟病”等病史。否認(rèn)“肝炎、傷寒、結(jié)核病”等病史。否認(rèn)食物及藥物過敏史。

查體：體溫36.6oC，脈搏98次/分，呼吸21次/分，血壓191/102mmHg，神清，精神尚好，對答切題，查體合作，心肺腹未見異常。頸軟，腦膜刺激征：陰性。雙眼活動好，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大等園，約2.5mm，對光反射靈敏。無面舌癱。四肢肌力正常。病理征未引出。

輔助檢查：2021年8月21日頭顱CT檢查：右側(cè)顳頂枕葉低密度灶。

2021年8月22日HIV檢查：陰性。甲狀腺功能檢查：正常。癌胚抗原：6.62ng/ml。血常規(guī)：正常。生化：肝功能正常;腎功能正常;電解質(zhì)正常;血糖 16.53mmol/L.

2021年8月24日腦脊液檢查：常規(guī)、生化正常。

2021年8月23日胸部CT檢查：1、雙肺上葉小鈣化結(jié)節(jié)。2、心臟增大。腹部彩超：輕度脂肪肝;右腎小結(jié)石;前列腺鈣化斑。心臟彩超：未見異常。

頭顱MRI及增強：1、雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)病變，多考慮感染性可能，病毒性腦炎不能排外。2、左頂部病變，多考慮腦膜瘤。3、雙側(cè)額頂葉及雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)多發(fā)脫髓鞘改變。

2、診斷情況

1、可逆性后部腦病綜合征。

2、高血壓病3級，極高危組。

3、左頂部腦膜瘤可能。

3、診療經(jīng)過與效果

診療經(jīng)過：入院后給予“硝酸甘油注射液”泵入，控制血壓，同時予脫水降顱壓、血糖管理治療。8月21日出現(xiàn)左下肢足背、足趾抽搐，約持續(xù)幾秒鐘，反復(fù)發(fā)作多次，診斷：繼發(fā)性局灶性癲癇，給予“奧卡西平片0.3口服，每日2次”治療。

效果：經(jīng)治療后頭痛減輕，抽搐停止，經(jīng)請遠(yuǎn)程會診后，于8月26日轉(zhuǎn)上級醫(yī)院診治。2021年12月7日我院頭顱CT檢查：室周及雙側(cè)半卵圓中心區(qū)白質(zhì)脫髓鞘改變。

4、討論

可逆性后部腦病綜合征具有多方面的發(fā)病機制，與腦的高灌注存在密切關(guān)聯(lián)。腦的血流量取決于有效灌注壓及血管阻力，任何導(dǎo)致腦灌注壓過高、血腦屏障受損或功能紊亂均會引發(fā)血管源性腦水腫。當(dāng)體循環(huán)血壓突然升高，并超過大腦血管自動調(diào)節(jié)能力的極限時，便會產(chǎn)生出現(xiàn)區(qū)域性血管擴張區(qū)與血管收縮區(qū)，尤其是動脈交界區(qū)域，增高的腦灌注壓會破壞血-腦屏障，局灶性液體、大分子及血細(xì)胞滲透到血管外引起腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征。依據(jù)相關(guān)學(xué)者的研究認(rèn)為，因血管痙攣導(dǎo)致的缺血主要包括如下的兩個學(xué)說解釋：①腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說。該觀點認(rèn)為可逆性后部腦病綜合征患者大多伴有血壓驟然升高，此時血管自動調(diào)節(jié)主要依賴于神經(jīng)源性調(diào)節(jié)，而在后循環(huán)系統(tǒng)供血區(qū)域，如枕葉與頂葉白質(zhì)，由于相對缺乏豐富的交感神經(jīng)支配而容易受損。血壓上升超過正常腦血管自動調(diào)節(jié)能力即可造成血管通透性增高，血管內(nèi)血漿和紅細(xì)胞外漏，從而導(dǎo)致血管源性腦水腫。②血管內(nèi)皮損傷學(xué)說。該種觀點可能解釋無高血壓病或輕度高血壓的子癇患者，免疫抑制劑治療以及結(jié)締組病、抗HIV藥物治療、腎功能不全等可能為引起內(nèi)皮損傷的原因。

經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，該疾病多為急性或亞急性起病，頭痛、視覺異常、癲癇樣發(fā)作是其典型表現(xiàn)，嚴(yán)重時還會出現(xiàn)意識障礙，一般無局灶性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀表現(xiàn)較影像學(xué)損害輕。對于重癥、就診不及時或處理不恰當(dāng)?shù)幕颊叨?，即便能夠獲得良好的治療，但依然會遺留持續(xù)性損害。頭痛或伴惡心、嘔吐為腦水腫致顱高壓的表現(xiàn)以皮質(zhì)盲等癥狀為主的視覺異常是該疾病的重要特點，表明枕葉視覺中樞受累，而精神或行為異常、癲癇樣發(fā)作，意識障礙等癥狀則表明皮層受累，提示并非僅僅累及白質(zhì)。

最常見的影像學(xué)異常是大腦后部對稱性白質(zhì)水腫，特別是雙側(cè)頂、枕部，而距狀裂及枕葉旁正中結(jié)構(gòu)正常，是可逆性后部腦病綜合征與大腦后動脈閉塞的區(qū)別，但也可累及腦干、小腦、基底節(jié)及額葉。

可逆性后部腦病綜合征應(yīng)當(dāng)早診斷、早治療。對于有較明確引起可逆性后部腦病綜合征病因的患者，出現(xiàn)急性、亞急性臨床腦病的表現(xiàn)，應(yīng)警惕可逆性后部腦病綜合征的可能。一般經(jīng)控制血壓和適當(dāng)抗驚厥治療后可以完全好轉(zhuǎn)。降壓可逆轉(zhuǎn)腦持續(xù)性損傷的病理過程，對于可逆性后部腦病綜合征患者很重要，血壓不能降得過快、過猛，力求平穩(wěn)降壓。在4-6h內(nèi)將血壓逐步降至正常;抗驚厥治療當(dāng)發(fā)生癲癇時可以進行地西泮及苯妥英鈉、巴比妥等治療;硫酸鎂可能對癲癇發(fā)作和高血壓均有作用。

總結(jié)：該患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，位于左頭部，呈持續(xù)性博動性疼痛，時有言語不清，伴頭昏、惡心、嘔吐，醫(yī)生在了解該患者的基本病情后對其實施“硝酸甘油注射液”泵入，控制血壓，同時予脫水降顱壓、血糖管理治療。8月21日出現(xiàn)左下肢足背、足趾抽搐，約持續(xù)幾秒鐘，反復(fù)發(fā)作多次，診斷：繼發(fā)性局灶性癲癇，給予“奧卡西平片0.3口服，每日2次”治療，有效的對患者的病情進行控制，但依然需要加強對對疾病的研究與患者的觀察。

參考文獻

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