經(jīng)正中裂聯(lián)合左右側(cè)入路完整切除肝尾狀葉治療小兒肝泡型包蟲病1例報告

李 汗， 侯立朝， 王海久， 王 聰， 樊海寧

1 青海大學 研究生院， 西寧 810001； 2 青海大學附屬醫(yī)院 肝膽胰外科， 西寧 810001

包蟲病是棘球絳蟲寄生于人體及某些動物等宿主體內(nèi)所致的一種嚴重的人畜共患性疾病，在我國主要分布于新疆、西藏、四川、青海等各地牧區(qū)。致病的包蟲病主要是囊型包蟲病和泡型包蟲病，兩類包蟲均主要侵犯肝臟。其中泡型肝包蟲危害性更大，主要體現(xiàn)在致病性更強、致殘率和致死率更高[1]。晚期可能導致肝硬化、黃疸和肝功能衰竭[2]。泡型肝包蟲病以出芽或浸潤方式增殖[1]，因類似于腫瘤生長方式，可侵入肝內(nèi)血管引起周圍組織感染和遠處器官轉(zhuǎn)移。目前肝泡型包蟲根治性肝切除術(shù)作為治療首選。本例肝泡型包蟲侵犯S7段及整個尾狀葉并包繞大部分下腔靜脈，術(shù)中顯露困難，容易出現(xiàn)大出血，而左右聯(lián)合手術(shù)入路均不能很好地顯露并切除病灶，筆者采用經(jīng)正中裂入路聯(lián)合左右側(cè)入路的手術(shù)方式切除病灶，取得了很好的治療效果。現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女性，9歲，2020年7月于達日縣桑日麻鄉(xiāng)衛(wèi)生院體檢行腹部超聲提示：肝占位性病變，考慮肝泡型包蟲病。患者院外規(guī)律口服“阿苯達唑(0.1 g/粒)，2 次/d，2 粒/次”治療,期間患者無明顯不適癥狀。2020年9月18日患者以“體檢發(fā)現(xiàn)肝包蟲病2個月余”收住青海大學附屬醫(yī)院。體格檢查：全身皮膚黏膜及鞏膜無黃染，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張。腹軟，無腹肌緊張，腹部無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，莫菲征陰性。肝濁音界存在，移動性濁音陰性，無腎區(qū)明顯叩痛。腸鳴音正常，未聞及氣過水聲及血管雜音。血常規(guī)：RBC 5.04×1012/L，WBC 6.27×109/L，PLT 374×109/L；凝血功能: PT 11.7 s，APTT 26.7 s；肝功能:ALT 17 U/L、AST 28 U/L、TBil 4.4 μmol/L、Alb 41.9 g/L、ALP 156 U/L；Child-Pugh分級：5分，A級；ICG-R15 4.8%。包蟲IgG抗體陽性；糞便寄生蟲/蟲卵陰性。肝膽胰脾彩色多普勒示：肝內(nèi)實性占位，考慮肝泡型包蟲(圖1a)。肝包蟲動態(tài)CT、MRI增強示(圖1b、1c)：肝S1及S7段病灶，考慮肝泡型包蟲，該病灶突出肝緣并壓迫右腎及肝門。術(shù)前肝臟三維重建提示(圖2)：病灶侵犯肝S1及部分S7段，粘連并包繞下腔靜脈270°，肝臟體積 1 018.79 cm3，肝臟內(nèi)結(jié)節(jié)總體積60.70 cm3，肝S7段體積 133.23 cm3，剩余肝臟體積958.09 cm3。結(jié)合患者既往病史、包蟲IgG抗體、影像學檢查診斷為肝泡型包蟲病(分期P3N0M0國際標準，PⅠ、Ⅷ0Ⅴ1M0新疆標準)。常規(guī)檢查心、肺、腦、腎等重要器官功能無明顯異常，無明確手術(shù)禁忌證。于2020年10月13日在全麻下行“開腹肝S7段+S1段切除術(shù)”。

注:a，肝臟超聲可見肝S1、S7段分別探及高回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)部回聲欠均勻(箭頭)；b，肝包蟲動態(tài)CT增強靜脈期可見肝S1～S7段團塊狀混雜密度影，其內(nèi)見多發(fā)鈣化影(箭頭)；c，肝包蟲動態(tài)MRI增強靜脈期可見肝 S1～S7 段團塊樣混雜信號影，邊緣呈高信號(箭頭)。

注:a，正面觀(標記黃色部分為病灶)；b，上面觀(標記黃色部分為病灶)；c，病灶與其余肝段的關(guān)系(標記黃色部分為病灶)。

手術(shù)方式： (1)取右上腹部反“L”形切口，長約15 cm，逐層切開入腹，切口置保護巾，放置肝臟拉鉤，暴露術(shù)野。(2) 切斷并結(jié)扎肝圓韌帶，順次游離肝周韌帶，顯露肝下腔靜脈前壁及腔靜脈凹。(3)koche切口向左側(cè)掀起十二指腸，清掃No.16b1淋巴結(jié)(圖3a、b)。(4)分別于肝上下腔及左腎靜脈上方肝下下腔預(yù)置阻斷帶。(5)沿膽囊左側(cè)緣(圖3c)與腔靜脈凹之間的肝臟臟面和膈面標記預(yù)切線，沿標記線用超聲刀和CUSA從足側(cè)向頭側(cè)逐層劈開肝實質(zhì)，劈肝過程中保留肝中靜脈分支V5、V4b及其匯合處(B點)(圖3d)，在肝中靜脈右側(cè)離斷肝實質(zhì)并切斷結(jié)扎其余沿途血管。再沿肝中靜脈背側(cè)離斷肝實質(zhì)至Arantius管，將Spiegel葉從肝臟上游離下來。(6)將右肝向左掀起，在右肝靜脈主干根部預(yù)置阻斷帶，距離病灶邊緣1 cm處，沿著肝右靜脈右側(cè)及其背側(cè)向左側(cè)離斷肝實質(zhì)與中央?yún)R合，將病灶從肝臟上完全游離下來(圖3e)。至此，病灶僅與下腔靜脈相連。(7)因病灶侵及并包繞下腔靜脈270°，完全阻斷肝后下腔靜脈，阻斷時間為26 min，采用“邊剪邊修補”的方法，用剪刀將病灶從下腔靜脈前壁上剪下來(圖3f)，完整切除病灶，大小約8 cm×4 cm(圖3g)。腔靜脈壁缺損<1/3，用4-0 proline縫合腔靜脈前壁，觀察無明顯狹窄(圖3h)。沖洗術(shù)野，仔細止血，檢查無活動出血及膽漏，創(chuàng)面貼附纖絲速即紗。于右側(cè)膈下、肝斷面中央，文氏孔后方分別放置腹腔引流管1根。術(shù)中失血約250 mL，補液1970 mL，輸注300 mL紅細胞懸液，輸注170 mL血漿，尿量800 mL。術(shù)后予以心電監(jiān)護密切關(guān)注生命體征；給予止血、保肝、抑酸及抗炎補液治療。術(shù)后觀察事項：生命體征是否平穩(wěn)；腹腔引流管引出液性質(zhì)及量；患者臨床表現(xiàn)及體征，必要時給予對癥處理，并酌情復查檢驗。

術(shù)后情況：患者術(shù)后體溫波動在36.5 ℃～38.3 ℃。術(shù)后1周復查CT示：肝尾狀葉、肝S7切除術(shù)后，術(shù)區(qū)多發(fā)滲出、積氣及金屬線影；正中及右側(cè)腹壁皮下多發(fā)滲出；腹腔內(nèi)置管(3根)(圖4)。右膈下引流管引流出30～300 mL/d，文氏孔前方肝斷面引流管引流出10～60 mL/d，文氏孔后上方肝斷面引流管引流出30～150 mL/d，各引流管引流液均為淡血性液體，引流量逐日下降，于術(shù)后第14天拔除所有引流管。肝功能：TBil在手術(shù)第3天達到高峰(16.8 μmol/L)；ALT、AST則在術(shù)后當天達到最高值(分別為491 U/L、1608 U/L)；血常規(guī)：WBC于術(shù)后當天達高峰(23.04×1012/L)；凝血功能：PT、INR在術(shù)后第1 天達到高峰(分別為15.5 s和1.31)，APTT則在術(shù)后當天達到最高值(37.6 s)(表1)?；颊呤中g(shù)3 d后肝功能、血常規(guī)、凝血各功能指標逐漸恢復正常。未出現(xiàn)肝功能不全等并發(fā)癥，未發(fā)生術(shù)后出血、膽漏、肺部感染等其他特殊并發(fā)癥，于術(shù)后第17天順利出院。

表1 術(shù)后血生化指標

術(shù)后病理診斷：(肝葉)肝泡型包蟲病，淋巴結(jié)呈慢性炎癥性改變，淋巴結(jié)可見包蟲侵犯。

注:a，術(shù)中可見包蟲淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶位于IVC左側(cè)、LRV下緣；b，為術(shù)中切除的包蟲淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶標本；c，于肝臟臟面、膽囊床左側(cè)緣作預(yù)切開標記；d，劈開肝臟過程中保留了肝中靜脈分支V5、V4b及其匯合處(B點)；e，將病灶從肝臟上游離下來；f，將病灶從IVC前壁上切下來；g，從IVC上切下來的病灶標本；h，肝S7段、尾狀葉完全從下腔靜脈上分離下來后，可見修補后的IVC、RHV、第一肝門及其血流阻斷帶。

術(shù)后隨訪：患者術(shù)后繼續(xù)規(guī)律口服“阿苯達唑”抗包蟲治療至少1年，平時未訴不適，生活質(zhì)量及學習均未受到影響。術(shù)后隨訪至今(8個月)未見包蟲復發(fā)。

注:肝尾狀葉、肝S7組織切除術(shù)后，術(shù)區(qū)多發(fā)滲出，正中及右側(cè)腹壁皮下多發(fā)滲出；腹腔內(nèi)置管(3根)(箭頭)。圖4 2020年10月20日復查腹部CT

2 討論

肝尾狀葉是由Spiegel葉、尾狀突、腔靜脈旁部三個部分組成，被3個肝門及下腔靜脈包繞，操作過程中損傷這些結(jié)構(gòu)可引起嚴重的并發(fā)癥，因此需要對這些解剖結(jié)構(gòu)有清晰的認識[3]。該區(qū)以往被列為手術(shù)禁區(qū)，也被稱為肝外科的最后領(lǐng)域[4]。而隨著對肝尾狀葉解剖結(jié)構(gòu)研究不斷的深入，診療技術(shù)的提高，一系列外科技術(shù)的發(fā)展讓肝尾狀葉切除更加精準、安全、可控，使肝尾狀葉切除不再是肝臟手術(shù)的禁區(qū)[5]，極大降低了手術(shù)風險。

肝尾狀葉病灶的手術(shù)入路應(yīng)根據(jù)病灶位置、大小而有所不同[6]。而不同的尾狀葉切除方式各有利弊。(1)左側(cè)入路：適用于病灶主體在尾狀葉Spiegel部，因行此入路可獲得較好的手術(shù)視野并且管道結(jié)構(gòu)較少[7]，在游離腔靜脈及切除Spiegel部也比較容易。但當肝尾狀葉大部分或完全包繞下腔靜脈時，此入路因解剖結(jié)構(gòu)顯露困難從而影響術(shù)中操作。(2)右側(cè)入路:適用于病灶位于尾狀突部，如果殘肝體積足夠也可聯(lián)合右半肝切除。肝后下腔靜脈窩因位置深與之匯合的靜脈豐富有“血谷”之稱[8]，這也決定了術(shù)中如果血流阻斷準備不充分、血管結(jié)扎不徹底或者線結(jié)脫落將會導致兇險性大出血。(3)正中裂劈開前入路：適用于位于尾狀葉腔靜脈旁部的巨大病灶[9]。腔靜脈旁部被肝實質(zhì)和肝后下腔靜脈所覆蓋，從肝表面無法辨識，當病灶緊貼下腔靜脈并且粘連嚴重時，僅游離全肝并不能將病灶從下腔靜脈上分離下來，則需從肝正中裂劈開肝實質(zhì)徹底顯露尾狀葉。肝中裂是沿肝中靜脈主干走行而存在的虛擬分界面[10]。此入路優(yōu)勢為：(1)經(jīng)正中裂劈開肝臟再向左右兩側(cè)分離尾狀葉病灶而不用切除肝實質(zhì)，在切除尾狀葉的同時可減少正常的肝切除量，尤其對于全身情況及肝功能稍差的患者，此方法無疑能減少術(shù)后肝衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生率；(2)經(jīng)正中裂劈開肝臟顯露左右肝蒂匯合部后，能很好地暴露結(jié)扎切斷所有尾狀葉的門靜脈三聯(lián)，由此肝尾狀葉可完全從第一肝門分離出來[10]；(3)此入路可兼顧左右側(cè)尾狀葉的游離，為尾狀葉的切除提供了一個良好的手術(shù)操作空間，可使左右兩側(cè)的尾狀葉直視下安全暴露分離并切除，避免了肝靜脈及下腔靜脈的損傷。不足之處在于斷肝面較大，出血較多，術(shù)后膽漏發(fā)生概率較高[6]。

本例患兒因肝包蟲瘤體包繞肝后下腔靜脈270°，與肝后下腔靜脈、肝靜脈聯(lián)系十分緊密且病灶巨大無法左右推動，采用單一左右側(cè)入路法均難以充分顯露術(shù)野，而良好的術(shù)野在手術(shù)中有著舉足輕重的地位。選擇正中裂入路，雖能很好顯露術(shù)野，腔靜脈旁部也可在直視下從下腔靜脈上游離下來，但左右尾狀葉的病灶較大且與周圍組織關(guān)系密切，對于本病例,此入路并不能完全將整個尾狀葉切除。因此選擇經(jīng)正中裂入路聯(lián)合左右側(cè)入路的手術(shù)方式，充分利用3種手術(shù)入路的優(yōu)勢，同時也規(guī)避了各自的不足。劈肝過程中，選擇在肝臟腹腔面膽囊窩左側(cè)開始切肝，這樣選擇的目的是保留了膽囊，因為本例患者為小兒，保留了膽囊意味著可提高患者術(shù)后的生活質(zhì)量，這也符合外科手術(shù)的宗旨。在S4b與S5之間切開時，保留了肝中靜脈B點分支“人字形”結(jié)構(gòu)的V4b和V5，減少了術(shù)后肝淤血的發(fā)生率。另外，在將病灶從下腔靜脈上游離下來之前，采用先行阻斷肝后下腔靜脈和肝下下腔靜脈，再從足側(cè)向頭側(cè)邊切病灶邊修補下腔靜脈前壁的切口至徹底將病灶游離下來，這種手術(shù)方式可使術(shù)者在處理血管時更加安全可控。青海地區(qū)是肝包蟲病的高發(fā)地，我院是包蟲病的防治研究中心之一，有豐富的肝包蟲切除經(jīng)驗。對于本例肝包蟲轉(zhuǎn)移至第16組淋巴結(jié)卻未見病例報道?？紤]是從肝臟病灶轉(zhuǎn)移而來，因此術(shù)中完整清除了沿途淋巴結(jié)，切斷了肝包蟲轉(zhuǎn)移途徑，同時也降低了術(shù)后肝包蟲復發(fā)轉(zhuǎn)移的風險。術(shù)后病理證實包蟲侵犯淋巴結(jié)，但WHO-IWGE提出的PNM分型[11-13]和中國溫浩團隊提出的PIVM分型[13]均未對包蟲淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況進行說明及分型。術(shù)中淋巴結(jié)是否需要清掃，有待進一步研究和討論。

通過本病例，筆者的體會如下。(1)術(shù)前：評估患者肝功能及全身情況，嚴格把握手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證；根據(jù)腹部CT、MRI明確病灶位置、大小、與周圍組織關(guān)系，如果病灶較大復雜，需要聯(lián)合肝切除時，可行三維可視化技術(shù)計算殘肝體積，術(shù)前模擬手術(shù)切除并由此選擇合適的手術(shù)方式，避免術(shù)后出現(xiàn)小肝綜合征；對術(shù)中可能出現(xiàn)的問題提前做好充分準備。(2)術(shù)中：有效的脈管結(jié)扎能減少出血的風險，降低因失血過多給患者機體帶來的打擊。術(shù)中可以應(yīng)用血流控制技術(shù)如預(yù)置血流阻斷帶和降低中心靜脈壓來達到減少肝血竇出血和預(yù)防大出血的目的；尾狀葉腔靜脈旁部腹背側(cè)有肝實質(zhì)和肝后下腔靜脈所覆蓋，與右后葉肝段分界不清，此時可以從右后葉門靜脈支穿刺注入染色劑，對尾狀葉進行“反染”，這樣未被染色的尾狀葉和被染色的肝右后葉就可以辨識了；另外肝包蟲有術(shù)后種植轉(zhuǎn)移的風險，因此要最大程度避免病灶殘留，術(shù)中精細操作防止腹腔種植，注意對周圍組織的保護。如果術(shù)后出現(xiàn)復發(fā)，再手術(shù)的難度較前明顯增加，術(shù)后患者生活質(zhì)量也顯著降低。術(shù)者完成該術(shù)式還要熟練掌握繞肝提拉法、聯(lián)合IVC重建的肝尾狀葉切除、逆行肝尾狀葉切除的肝膽外科技能。(3)術(shù)后：合理的應(yīng)用ERAS理念促進患者機體的恢復，降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率；術(shù)后肝功能不全是肝切除術(shù)后最常見和最兇險的并發(fā)癥[14]，因此應(yīng)該高度重視術(shù)后護肝治療和肝功能監(jiān)測；密切關(guān)注腹腔引流液的量與顏色，及時發(fā)現(xiàn)肝術(shù)后膽漏或感染等并發(fā)癥，當患者出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高時應(yīng)行膽汁或引流液培養(yǎng)。

綜上，對于尾狀葉手術(shù)入路還有左右側(cè)聯(lián)合入路、左右側(cè)入路聯(lián)合繞肝帶旁側(cè)入路、前入路聯(lián)合左側(cè)入路、逆行入路，但是不管是哪種手術(shù)入路都要根據(jù)患者病情的實際情況而定。尾狀葉切除要求術(shù)者有良好的肝臟解剖基礎(chǔ)、精湛的肝膽外科技術(shù)，并且要“嚴于術(shù)前，精于術(shù)中，勤于術(shù)后”[15]。目前腹腔鏡微創(chuàng)外科在肝膽外科中的應(yīng)用日益成熟，其放大作用在尾狀葉細小血管處理中展示了腹腔鏡獨特的優(yōu)勢。隨著3D腹腔鏡技術(shù)、術(shù)中ICG熒光引導下的肝切除技術(shù)出現(xiàn)，可以看到，未來肝尾狀葉切除將更加精準、更加微創(chuàng)。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：李汗負責課題設(shè)計，資料采集與分析，撰寫論文；樊海寧、王海久、王聰參與對文章的知識性內(nèi)容作批評性審閱；侯立朝參與文章批評性審閱并指導撰寫文章并最后定稿。