腎囊性淋巴管瘤伴同側(cè)腎盂輸尿管交界處狹窄1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬金鵬 和術(shù)臣 鄧姣 何康 葉春偉 邱學(xué)德

淋巴管瘤是一種少見的良性腫瘤，通常在兩歲之前出現(xiàn)，成人中較少見[1]。淋巴管瘤最常見于頸部（75%）和腋窩（20%），但也可發(fā)生于腹膜后、縱隔、腸系膜、網(wǎng)膜、結(jié)腸和骨盆[2]。腎淋巴管瘤極為罕見，文獻(xiàn)僅報道了少數(shù)個案。2020年11月23日昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治1例成年男性腎囊性淋巴管瘤伴同側(cè)腎盂輸尿管交界處狹窄腎盂積水患者，筆者結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，探討該病的病因、影像學(xué)及臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點及診治方法。

患者男，43歲。因“左腰部酸脹不適2個月”于2020年11月23日入院?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)左腰部持續(xù)性酸脹不適，無發(fā)熱、寒顫，無排尿費力及肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛。既往有高血壓病史2年，血壓最高達(dá)151/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），藥物治療血壓控制滿意。查體：雙腎區(qū)無膨隆，雙側(cè)肋脊點、肋腰點無壓痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙側(cè)輸尿管行經(jīng)區(qū)無壓痛。入院后行尿常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、生化等檢查未見異常。血常規(guī)：淋巴細(xì)胞3.65×109/L。B超檢查：左腎實質(zhì)內(nèi)探及多個無回聲結(jié)構(gòu)，最大者約1.8 cm×1.6 cm，壁薄界清。腹部X線平片及靜脈腎盂造影檢查提示：左腎輕度積水。CT增強示：左腎下極見多房囊性病灶，大小約4.3 cm×3.4 cm×4.3 cm，增強后分隔及壁輕度強化，Bosniak Ⅲ級（圖1）。CT泌尿系統(tǒng)成像示：左腎盂輸尿管移行處狹窄，左腎盂擴張積水（圖2）。MRI檢查提示：左腎實質(zhì)內(nèi)見不規(guī)則異常信號，呈多灶融合表現(xiàn)，大小約4.3cm×3.6 cm×5.1 cm（前后×左右×上下）?？梢奣2WI低信號分隔及壁結(jié)節(jié)。強化掃描病灶示囊性區(qū)未見強化，局部壁可見強化，局部腎盂、腎盞受壓變形，病變局限于腎內(nèi)，考慮左腎囊腫，Bosniak Ⅲ級（圖3）。術(shù)前心肺功能檢查未見異常。術(shù)前診斷為左腎囊腫，左側(cè)腎盂輸尿管移行處狹窄，左腎積水。

圖1 腎囊性淋巴管瘤患者CT檢查所見（a：CT平掃示左腎下份囊性病灶，大小為4.3cm×3.4 cm×4.3 cm；b：動脈期可見囊腫分隔及壁不均勻強化；c：靜脈期囊壁及分隔強化減弱）

圖2 腎囊性淋巴管瘤患者CT泌尿系統(tǒng)成像示左腎盂輸尿管交界處狹窄、左腎積水

圖3 腎囊性淋巴管瘤患者M(jìn)RI檢查提示左腎囊腫，囊腫壁可見強化（a：T2期囊腫呈高信號，邊界欠清楚，壁及分隔呈低信號；b：T1期囊腫呈低信號）

充分術(shù)前準(zhǔn)備后，于全麻下行腹腔鏡左腎部分切除術(shù)。手術(shù)采用后腹腔入路，術(shù)中見左腎下極一囊性腫物未突破腎包膜，大小約5.5 cm×3.5 cm，與輸尿管炎性粘連，腫瘤壓迫與炎性反應(yīng)使腎盂輸尿管移行處狹窄。充分分離顯露左腎動脈，用哈巴狗鉗阻斷腎動脈，完整切除腫瘤及部分腎組織，術(shù)中見腫瘤未侵及集合系統(tǒng)，切除過程在集合系統(tǒng)外完成。切除腫瘤及周圍炎性組織后用3-0可吸收線連續(xù)縫合腎臟，對腎臟切口采用外內(nèi)內(nèi)外間斷縫合，魚骨線兩端用外科夾鉗夾以避免縫線滑脫或腎臟破裂。未見腎盂輸尿管交界處存在狹窄環(huán)與腎盂擴張，故未行腎盂輸尿管成形術(shù)。腎動脈阻斷時間30 min，恢復(fù)腎動脈供血后腎臟紅潤。手術(shù)時間110min，出血量50ml，手術(shù)過程中及術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)。術(shù)后第1天引流液50 ml，呈淡血性，術(shù)后第5天24 h引流液＜10 ml，拔除引流管。復(fù)查超聲提示左腎積水消失，予以出院。病理報告：腫瘤切面呈多囊狀，半透明，周圍可見正常腎組織（圖4）。光鏡下見相互交通的囊腔，囊內(nèi)壁為扁平內(nèi)皮細(xì)胞，囊腔之間見纖維間隔，間隔內(nèi)可見少許平滑肌組織及淋巴細(xì)胞（圖5），病理診斷為腎淋巴管瘤。

圖4 腎淋巴管瘤大體標(biāo)本

圖5 腎淋巴管瘤的病理檢查所見（HE染色，×400）

討論淋巴管瘤是一種罕見的淋巴系統(tǒng)畸形，先天性淋巴管瘤多發(fā)于兒童，是由于早期淋巴管組織未能與主要淋巴系統(tǒng)形成正常連接而最終導(dǎo)致淋巴管擴張引起的。后天性淋巴管瘤多見于成人，是由慢性淋巴阻塞、慢性炎癥引起的[3]。查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)，腎淋巴管瘤的患病率、發(fā)病機制和自然病程尚不明確。

本例患者臨床表現(xiàn)為腰部酸脹不適，筆者檢索中國知網(wǎng)、維普網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫、Google Scholar和PubMed等國內(nèi)外數(shù)據(jù)庫，總結(jié)腎淋巴管瘤可無臨床癥狀[4-5]或表現(xiàn)為腎部腫塊[2，6]、腰部鈍痛[7-8]、血尿[9-10]等。文獻(xiàn)報道本病的男女比例約為1∶1.4，發(fā)病與性別無關(guān)[7，11]。先前的研究還報道了腎淋巴管瘤的一些非特異性表現(xiàn)，如發(fā)熱[12]、腹脹[13]、消化不良[14]、腹痛[15]及脅腹痛[11]等，其中脅腹痛的發(fā)生可能與腎積水有關(guān)。腎淋巴管瘤的并發(fā)癥包括感染、破裂出血[16]和腎功能惡化[17]等。

腎淋巴管瘤的診斷常采用超聲和（或）CT檢查。超聲和CT檢查可以顯示淋巴管瘤的囊性病變，壁薄且間隔薄，外形可不規(guī)則或有鈣化。腹部X線平片對診斷幫助較小[18]。在MRI成像時，淋巴管瘤表現(xiàn)為分隔的腫塊，T1WI信號強度低，異質(zhì)性高，T2WI信號強度高，但可能由于蛋白質(zhì)或出血量的變化而繼發(fā)可變信號[2]。腎淋巴管瘤的鑒別診斷包括多囊性腎病、尿液瘤、腎淋巴瘤、腎母細(xì)胞瘤和其他原因引起的多發(fā)性腎臟腫塊，如von Hippel-Lindau病和結(jié)節(jié)性硬化癥等。腎淋巴管瘤最終確診需依賴病理學(xué)檢查，肉眼下常表現(xiàn)為有包膜腫物，切開囊壁可見大小不等的多房囊腔，囊內(nèi)見清亮透明液體。鏡下常表現(xiàn)為相互交通的囊腔,內(nèi)見粉染液體；囊腔間有纖維間隔，纖維間隔內(nèi)可見正常腎小管和淋巴細(xì)胞，局部可見有平滑肌。免疫組化常表現(xiàn)為Ⅷ因子和荊豆凝集素陽性，角蛋白陰性[19]。

本例患者術(shù)前診斷為腎囊腫Bosniak Ⅲ級，選擇的治療方式為腹腔鏡腎部分切除術(shù)，完整切除囊腫及周圍組織，術(shù)后病理診斷為腎淋巴管瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。腎囊性淋巴管瘤的治療選擇取決于囊腫的類型、大小和位置。如果腎臟的淋巴管瘤很小且沒有任何癥狀，則因其良性不需要進(jìn)行手術(shù)治療。由于影像學(xué)檢查無法將腎淋巴管瘤與其他腎囊性疾病區(qū)分開，通常需要進(jìn)行手術(shù)治療并明確診斷。若術(shù)前診斷證實為淋巴管瘤，可僅以注射硬化劑的方式治療該腫瘤，硬化療法在單個囊腫患者中療效顯著，但對多發(fā)囊性淋巴管瘤患者療效欠佳，需要反復(fù)多次硬化療法[1，18]。與本例一樣，由于罕見和缺乏對淋巴管瘤的認(rèn)識，多數(shù)患者無法通過影像學(xué)檢查準(zhǔn)確診斷，手術(shù)切除囊性腫瘤仍是主要治療方法。為了減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險，應(yīng)盡可能完整切除。文獻(xiàn)報道中腎淋巴管瘤切除術(shù)后未見復(fù)發(fā)病例。

綜上所述，腎淋巴管瘤是一種極為罕見的良性腎臟疾病，臨床上并無特異性癥狀。若診斷明確可通過硬化劑注射處理，對該疾病及其影像學(xué)特征的了解有助于做出準(zhǔn)確的診斷并防止不必要的全腎切除術(shù)。腹腔鏡下腎部分切除術(shù)為腎淋巴管瘤的主要治療方式，手術(shù)療效良好。