囊性肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤一例

張 榆， 文 智

1 病例介紹

患者，女，52歲，2021年4月13日因“偶然發(fā)覺(jué)肺結(jié)節(jié)一周”就診。19年前曾做過(guò)子宮肌瘤手術(shù)，體格檢查未見(jiàn)明顯異常。2021年4月15日胸部CT示：雙肺多發(fā)邊緣光整、大小不等的結(jié)節(jié)，密度均勻，部分內(nèi)含空洞，結(jié)節(jié)直徑介于3～16 mm之間，CT值約26 Hu，增強(qiáng)掃描見(jiàn)輕中度強(qiáng)化；左肺上葉前段可見(jiàn)一含氣囊腔，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)多發(fā)分隔，較大截面約69.7 mm×53.4 mm×48.1 mm(見(jiàn)圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)12.7 mg/L，無(wú)其他異常，腫瘤標(biāo)志物陰性?；颊哂谌橄聦?shí)施“單孔胸腔鏡下左肺上葉部分切除+肺大泡切除術(shù)”。術(shù)中所見(jiàn)：左肺上葉可見(jiàn)一個(gè)肺大泡，另見(jiàn)3枚類圓形結(jié)節(jié)，輪廓清，質(zhì)地稍硬，表面胸膜無(wú)糾集

患者，女，52歲。2021年4月15日胸部CT(肺窗+縱隔窗)示：雙肺多發(fā)邊緣光整、大小不等的結(jié)節(jié)，密度均勻，結(jié)節(jié)直徑介于3～16 mm之間，增強(qiáng)掃描見(jiàn)輕中度強(qiáng)化。左肺上葉前段可見(jiàn)一含氣囊腔，囊內(nèi)多發(fā)分隔，囊壁厚薄不均，邊緣似可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀突起(病變處均以箭頭標(biāo)記)

凹陷、破潰。手術(shù)病理示：平滑肌細(xì)胞增生(結(jié)節(jié)狀)，其間見(jiàn)管腔樣結(jié)構(gòu)，支氣管擴(kuò)張(見(jiàn)圖2)。免疫組化示：細(xì)胞角蛋白廣譜抗體(AE1/AE3)(CK)(-)，ER(+)，結(jié)蛋白(desmin)(+)，平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)(+)，Ki-67(2%+)，白細(xì)胞分化抗原(CD10)(+)，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子(TTF)-1(+)，CD56(+)，抗肌動(dòng)蛋白單克隆抗體(HHF)-35(+)，PR(+)，配對(duì)盒蛋白(PAX-8)(-)，聯(lián)合免疫組化結(jié)果和病史，病變符合肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma，PBML)。

2 討論

2.1PBML屬于良性疾病，但較少見(jiàn)，1939年由Steiner首次發(fā)現(xiàn)。本病見(jiàn)于子宮肌瘤術(shù)后3個(gè)月至20年，術(shù)式包含全切、次全切和肌瘤剔除術(shù)。常無(wú)意中發(fā)現(xiàn)本病，臨床表現(xiàn)未見(jiàn)特殊。病理：同子宮平滑肌瘤有類似的組織學(xué)形態(tài)征象，由分化良好的梭形細(xì)胞構(gòu)成，核分裂象罕見(jiàn)。免疫組化常表現(xiàn)為SMA、波形蛋白(vimentin)、desmin和激素受體陽(yáng)性，以及Ki-67<5%。本例與文獻(xiàn)[1]報(bào)道相符。

2.2綜合文獻(xiàn)和報(bào)道，PBML主要CT表現(xiàn)：肺內(nèi)多發(fā)邊界清、邊緣光滑的類圓形結(jié)節(jié)，無(wú)惡性腫瘤影像學(xué)特征(毛刺、分葉、血管集束、胸膜牽拉、肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大等)，增強(qiáng)掃描，病灶多為輕至中度強(qiáng)化，少數(shù)有明顯強(qiáng)化。目前報(bào)道的PBML以多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)為主[2]，具有囊性和結(jié)節(jié)伴空洞表現(xiàn)的很少。而本例中PBML病灶囊性部分范圍較大，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)多發(fā)分隔，易誤診為肺大泡合并感染。

2.3鑒別診斷主要有：(1)惡性腫瘤肺轉(zhuǎn)移：以兩肺野外帶及下肺居多，常有縱隔、肺門腫大淋巴結(jié)和胸水，進(jìn)展較迅速。PBML以良性腫瘤特征為主，結(jié)節(jié)常較清晰、光整，生長(zhǎng)緩慢[3]。(2)肺結(jié)核：血行播散型肺結(jié)核多為雙肺粟粒樣結(jié)節(jié)(彌漫性分布)，有時(shí)PBML可與之相似[4]，兩者難以鑒別，但后者可顯示細(xì)小鈣化灶，低熱、盜汗等臨床表現(xiàn)顯著，痰結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽(yáng)性。(3)淋巴管平滑肌瘤病：為雙肺多發(fā)、大小不一致的含氣囊腔，壁薄，可同時(shí)并發(fā)肺大泡、氣胸和乳糜胸等，極少數(shù)PBML可表現(xiàn)為類似征象[5]，但缺乏淋巴受累的表現(xiàn)，結(jié)合組織學(xué)檢查可鑒別。

綜上所述，女性患者有子宮肌瘤病史，肺多發(fā)邊緣光整的實(shí)性結(jié)節(jié)，且無(wú)縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，無(wú)惡性腫瘤的情況下，需聯(lián)想到PBML的診斷，確診以病理檢查和免疫組化為金標(biāo)準(zhǔn)。