左腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤1例報(bào)告

王毅康 楊立 劉暢 王洋 楊銀桂

患者，男，57歲，2020年5月19日因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位3 d”入院?；颊邿o泌尿系陽性癥狀及體征，實(shí)驗(yàn)室檢查亦無明顯異常。影像學(xué)檢查：泌尿系B超提示左腎下極探及1個(gè)大小為6.4 cm×4.3 cm的強(qiáng)回聲包塊，邊界清，向外凸出，CDFI：內(nèi)見豐富血流信號；腎動(dòng)脈CT血管造影提示雙腎動(dòng)脈及其分支未見局限性狹窄及擴(kuò)張，左腎下極可見一類圓形軟組織密度影凸向腎表面生長，大小為6.5 cm×4.5 cm，皮質(zhì)期呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1)，初步診斷：左腎占位性質(zhì)待查(腎癌T1bN0M0可能)。遂于5月22日在全身麻醉下行開放性左腎部分切除術(shù)，術(shù)中于左腎下極背側(cè)見約6.0 cm×4.5 cm大小腫瘤，表面呈灰紅色，凸向腎臟，病灶與周圍組織無粘連，假包膜完整，未見淋巴結(jié)腫大，術(shù)中冰凍病檢結(jié)果提示腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤(renal oncocytoma, RO)。術(shù)后病理剖面觀(圖2)：瘤體大小5.5 cm×5.5 cm×4.0 cm，色灰紅，邊界清，被膜光滑，切面灰褐，實(shí)性，質(zhì)軟，結(jié)節(jié)中央可見放射狀瘢痕形成。鏡下觀(圖3)：腫瘤邊界清，瘤細(xì)胞呈巢索狀排列，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，細(xì)胞溫和，胞質(zhì)嗜鉻酸性，無出血、壞死。免疫組化：瘤細(xì)胞CD117(+)(圖4)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK8/18(+)，E-cadherin(+)，Ki-67(+<1%)，P504S(±)。病理診斷：左側(cè)RO。術(shù)后康復(fù)出院，出院3個(gè)月后返院隨訪,患者情況良好，未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 CT血管造影 圖2 RO瘤體剖面 圖3 RO病理切片(HE染色，×400) 圖4 RO免疫組化CD117(+)(葡聚糖聚合物法，×200)

討論RO來源于集合管的閏紹細(xì)胞，含有線粒體豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，約占腎臟實(shí)質(zhì)性腫瘤的3%～7%，少部分有惡變潛能[1]。該病男女比例約為1.7∶1，其可見于任何年齡，發(fā)病高峰年齡在60～70歲[1]。該病以單發(fā)為主，但約4%～6%的患者為多發(fā)、雙側(cè)性或異時(shí)性腫瘤，10%的患者與腎細(xì)胞癌同時(shí)發(fā)生。RO的5年生存率為100%，大多無轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā),預(yù)后較好[2]。大部分患者無泌尿系統(tǒng)癥狀及陽性體征，常于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少量患者因腰痛、腰脹、肉眼血尿、腹部腫塊等癥狀就診而誤診為腎癌[3]。影像學(xué)檢查是診斷該病的主要手段[4-5]，由于RO來源于遠(yuǎn)曲小管，常凸出于腎臟表面生長，血供豐富，彩超上瘤體呈圓形或類圓形，包膜完整，常凸出于腎臟表面生長，腫塊等回聲或稍低回聲，瘤體小于3 cm時(shí)大多實(shí)質(zhì)均勻，無出血、壞死及囊性變，周邊血流信號豐富并環(huán)繞進(jìn)入內(nèi)部，CDFI顯示低阻血流。另外，RO超聲造影可出現(xiàn)特征性的“輪輻征”，臨床上可將其作為診斷依據(jù)。CT作為RO的首選檢查具有如下特點(diǎn)[4]：①腫瘤界限清楚，部分有完整包膜；②瘤體內(nèi)部存在“星芒狀”瘢痕，中央瘢痕區(qū)延遲強(qiáng)化，部分無強(qiáng)化；③平掃表現(xiàn)為等密度或稍低密度，增強(qiáng)掃描呈輕度均勻強(qiáng)化，缺乏出血、壞死征象。當(dāng)前認(rèn)為星狀瘢痕是腫瘤生長緩慢并長期慢性缺血形成，腫瘤越大，越容易形成瘢痕，然而在透明細(xì)胞癌及嫌色細(xì)胞癌等腎腫瘤中均有可能出現(xiàn)該影像學(xué)表現(xiàn)，但RO具有實(shí)質(zhì)期及延遲期強(qiáng)化明顯高于其他腎腫瘤的特點(diǎn),CT總體上呈現(xiàn)快進(jìn)慢出的特征，可與腎癌的快進(jìn)快出且囊變壞死率高以及嫌色細(xì)胞癌的輕至中度強(qiáng)化做鑒別。RO在MRI上表現(xiàn)與CT類似，其內(nèi)可見“星芒狀”低信號，且MRI顯示中心區(qū)域星狀瘢痕更為典型。RO的冰凍病理診斷敏感性差，難以準(zhǔn)確鑒別嗜酸性細(xì)胞瘤和嫌色細(xì)胞癌，難以指導(dǎo)手術(shù)決策，最后確診仍需依靠病理診斷。術(shù)前腎穿刺活檢診斷價(jià)值高，但因RO可能合并腎透明細(xì)胞癌或者腎嫌色細(xì)胞癌，存在穿刺后惡性腫瘤種植轉(zhuǎn)移、腎臟損傷等問題，目前臨床應(yīng)用較少。目前認(rèn)為RO的病理學(xué)特點(diǎn)為[6-7]腫瘤大小不等，界限清楚，瘤體切面實(shí)性，大體呈灰褐或棕色，多數(shù)中央存在灰白色瘢痕組織，腫瘤均有包膜，且出血、壞死及囊性變很少見。免疫組化示RO CK8/18、EMA、E-cadherin、CD117和CKpan呈陽性，而Vimentin、CD10和RCC呈陰性，本例患者的病理學(xué)特征與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。RO的治療以手術(shù)切除為主,因其為腎良性腫瘤，治療上首選保留腎單位手術(shù),對于瘤體過大、靠近腎門、與血管界限不清、左腎部分切困難時(shí)也可行腎全切術(shù)。其他治療還包括高強(qiáng)度聚焦超聲、消融等，但應(yīng)按適應(yīng)癥慎重選擇[8]。

綜上所述，RO在診治過程中因無特異性的泌尿系癥狀及體征，目前腎動(dòng)脈CT血管造影仍是對該病較為有效的診斷手段，但術(shù)前僅僅通過影像學(xué)檢查確診較為困難，況且RO的冰凍病理診斷敏感性差，難以指導(dǎo)手術(shù)決策，需要結(jié)合臨床、影像學(xué)和病理進(jìn)行最終診斷。臨床上對于影像學(xué)檢查提示邊界清楚、均質(zhì)、位于腎一極，尤其是中央出現(xiàn)瘢痕的腎腫瘤，應(yīng)高度懷疑RO可能，此種考量對術(shù)前溝通及擬定手術(shù)方式都有積極意義。治療上需根據(jù)患者具體的臨床特點(diǎn)如腫瘤大小、生長速度及部位等來決定手術(shù)方案。另外，當(dāng)瘤細(xì)胞具有明顯異型或出現(xiàn)血管、包膜、腎周組織侵犯時(shí)，建議術(shù)后密切隨訪?？傊壳癛O的診斷及鑒別診斷是關(guān)注要點(diǎn)，期望在未來得到完善。