睪丸鞘膜上皮樣肉瘤1 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李杰鵬，羅 勇，李建軍，肖玉坤

（大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿男科，云南大理 671000）

上皮樣肉瘤起源于間皮細(xì)胞的高度惡性腫瘤，多發(fā)于胸膜、腹膜、心包膜等部位，極少發(fā)生于睪丸鞘膜。睪丸鞘膜上皮樣肉瘤是臨床非常罕見的惡性腫瘤之一，大多臨床表現(xiàn)是睪丸鞘膜積液，極不易診斷，惡性程度高，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。2019年2月大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治1 例該病患者，左側(cè)睪丸切除后經(jīng)過病理免疫組化確診，患者術(shù)后生存良好，術(shù)后定期復(fù)查未發(fā)現(xiàn)其他組織器官轉(zhuǎn)移，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡介

1.1 患者資料 患者男性，45 歲，因“左側(cè)陰囊腫大半年余，加重2 d”入大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿男科就診，自訴無外傷、放射物、石棉等接觸史。半年前發(fā)覺陰囊腫大，癥狀不明顯，未予特殊治療。近2 d 陰囊明顯腫大，并逐漸加重，無疼痛、血尿、排尿困難等其他不適。于2019年2月25 日在大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿男科以“左側(cè)精索鞘膜積液”收住入院，并行左側(cè)睪丸鞘膜切除加翻轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中見左側(cè)精索一大小約4.0 cm × 3.0 cm × 1.8 cm 的囊腫，分離囊腫周圍組織，完整剝除囊腫送檢病理。術(shù)后病理免疫組化結(jié)果示：睪丸鞘膜上皮樣肉瘤，10 d后第2 次行“左側(cè)睪丸切除術(shù)”，術(shù)后病理免疫組化同樣支持該診斷，患者術(shù)后恢復(fù)可，目前尚在隨訪中。

1.2 體格檢查 患者入院?？撇轶w見：生殖器外觀可見左側(cè)陰囊腫大，似拳頭樣大小。觸診：左側(cè)陰囊腫大，可以觸及一橢圓形腫物，大小約4.0 cm×3.0cm × 1.8 cm，囊性感，表面光滑，無觸痛，同側(cè)睪丸大小正常，左側(cè)陰囊透光實(shí)驗(yàn)陽性。

1.3 輔助檢查 患者入院尿常規(guī)、血常規(guī)等實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）結(jié)果示：雙側(cè)睪丸大小形態(tài)正常，內(nèi)部信號(hào)均勻，其內(nèi)未見異常信號(hào)影。左側(cè)鞘膜內(nèi)可見T1、T2 信號(hào)影。診斷：左側(cè)睪丸鞘膜及精索鞘膜積液影像。見圖1。

圖1 患者左側(cè)睪丸MRI 影像圖

1.4 手術(shù)方法 患者仰臥位，取左側(cè)陰囊外上方縱向切口，切開各層皮膚，游離鞘膜囊未見與其陰囊壁黏連，打開睪丸鞘膜，查見左側(cè)精索一大小約4.0 cm × 3.0 cm × 1.8 cm 的囊腫，分離囊腫周圍組織，完整剝除囊腫送檢病理。充分止血后予5－0 可吸收線翻轉(zhuǎn)縫合鞘膜。術(shù)后病理結(jié)果示：左側(cè)陰囊鞘膜、囊壁樣組織見上皮樣細(xì)胞構(gòu)成簇狀結(jié)節(jié)狀病灶，細(xì)胞溫和，胞質(zhì)紅染，核中等大小，核仁明顯，部分局域黏液樣變，確診為睪丸鞘膜上皮樣肉瘤。于10 d 后經(jīng)家屬同意再次行“左側(cè)睪丸切除術(shù)”。術(shù)中可見左側(cè)附睪及睪丸黏連，予分離左側(cè)睪丸、附睪并向腹股溝環(huán)處逐漸分離，結(jié)扎睪丸動(dòng)靜脈、輸精管，完整切除左側(cè)睪丸、附睪及周圍的鞘膜組織送檢病理。術(shù)后第5 天傷口愈合良好，予辦理出院，囑咐定期返院復(fù)查。

1.5 術(shù)后病理結(jié)果 手術(shù)第2 天復(fù)查血常規(guī)示：WBC（白細(xì)胞）：10.28×109個(gè)/L，N%（中性粒細(xì)胞比例）：60.8%，CRP（C－反應(yīng)蛋白）：5 mg/L；術(shù)后病理結(jié)果：CK－P（++），CK19（+），CK8（+），CK18（+），CK34（+），EMA（+），Vimentin（+），CA125（+）。綜上，考慮睪丸上皮樣肉瘤。見圖2。

圖2 術(shù)后患者標(biāo)本及病理圖片

1.6 隨訪 術(shù)后3 個(gè)月患者來院隨訪，傷口愈合良好，行胸部、腹部CT 未見轉(zhuǎn)移病灶。術(shù)后6、12 個(gè)月患者隨訪同樣恢復(fù)良好，未見轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 發(fā)病特點(diǎn) 睪丸鞘膜上皮樣肉瘤在臨床極其罕見，發(fā)病率約為1/100 萬〔1〕。自1957年Barbera等〔2〕報(bào)道首例睪丸惡性間皮瘤以來，國內(nèi)外目前報(bào)道此病僅120 余例，其中國內(nèi)報(bào)道不足15 例?；颊甙l(fā)病年齡多在55～75 歲之間〔3〕。國外多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為，惡性間皮瘤與密切接觸石棉物質(zhì)有關(guān)〔4〕，然而國內(nèi)已經(jīng)報(bào)道此病的研究并未發(fā)現(xiàn)患者與石棉物質(zhì)有密切的接觸史，本例患者也未有密切的石棉物質(zhì)接觸史?，F(xiàn)有研究表明，60%以上的睪丸間皮瘤在2年內(nèi)會(huì)復(fù)發(fā)，5年內(nèi)復(fù)發(fā)病例達(dá)90%以上〔3〕，患者平均生存時(shí)間約23 個(gè)月〔5〕。

2.2 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)無特異性，一半以上的患者出現(xiàn)睪丸鞘膜積液，也可以表現(xiàn)為睪丸腫塊、附睪炎、疝氣、囊腫等〔3〕。因無特異性的診斷指標(biāo)，在臨床上診斷非常困難〔6〕。Plas 等〔4〕通過回顧性分析發(fā)現(xiàn)睪丸鞘膜間皮瘤在術(shù)前診斷率僅為3%，多數(shù)病例都是手術(shù)治療鞘膜積液、肥厚性鞘膜或結(jié)節(jié)時(shí)通過病理免疫組化才得以確診〔3〕。

2.3 診斷及病理 由于臨床表現(xiàn)無特異性，診斷極其困難，目前主要通過針吸細(xì)胞學(xué)、超聲檢查及MRI 檢查進(jìn)行診斷。睪丸超聲可以檢出大于0.5 cm以上的外生性病灶信息〔7〕。Fujisaki 等〔7〕認(rèn)為彩色多普勒超聲檢查及MRI 檢查是目前術(shù)前診斷睪丸鞘膜間皮瘤比較安全、有效、可靠的方法。超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)睪丸鞘膜上含有中央血管的息肉結(jié)節(jié)，中央血管一旦呈現(xiàn)強(qiáng)回聲，就不能忽視增厚的睪丸鞘膜〔8〕。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的分類及不同組織病理學(xué)特征，惡性間皮瘤可分為：上皮型、肉瘤樣型和雙相型。上皮型最多見，約占所有病例的75%〔9〕，常見于腹腔及腹膜；肉瘤樣型極其罕見，多見于胸膜；雙向型約占所有病例的25%。目前睪丸惡性間皮瘤病例較少，還沒有確切的指南指導(dǎo)治療。若腫瘤未發(fā)生轉(zhuǎn)移，經(jīng)腹股溝行睪丸切除術(shù)是最佳治療方式。同時(shí)，根據(jù)現(xiàn)有報(bào)道，通過手術(shù)方法切除腫瘤，進(jìn)展期的局部病灶及復(fù)發(fā)的病灶也可以進(jìn)一步地延緩病程的發(fā)展〔5-9〕。由于睪丸惡性間皮瘤發(fā)病率低、病例少，對(duì)于放化療作用尚不確切，根據(jù)現(xiàn)有病例報(bào)道，睪丸惡性間皮瘤對(duì)于放療有一定的敏感性〔10〕。

惡性間皮瘤又分為低度惡性及高度惡性兩種類型?；旧?，所有的惡性間皮瘤都有高度侵襲性，可以轉(zhuǎn)移到周圍的陰囊組織，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，進(jìn)而轉(zhuǎn)移到肺部、肝臟等，最常見的轉(zhuǎn)移部位為腹膜后淋巴結(jié)。一般術(shù)后2年復(fù)發(fā)的概率較大，所以術(shù)后應(yīng)充分重視每年一次的定期隨訪，至少隨訪5年。本例患者術(shù)后未行放化療，在術(shù)后3、6、12 個(gè)月的短期隨訪過程中，未發(fā)現(xiàn)患者肺部、肝臟、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，由于隨訪時(shí)間尚未達(dá)到5年，仍然需要進(jìn)一步跟蹤隨訪。