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    劉小斌采用益氣健脾補(bǔ)肝腎法治療糖原貯積?、蛐徒?jīng)驗(yàn)

    2021-11-30 23:46:31晏顯妮江其龍指導(dǎo)劉小斌
    關(guān)鍵詞:紫河車糖原糖苷酶

    晏顯妮, 江其龍 (指導(dǎo):劉小斌)

    (1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,廣東廣州 510405;2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)鄧鐵濤研究所,廣東廣州 510405)

    糖原貯積病Ⅱ型(glycogen-storage disease type Ⅱ,GSDⅡ)又稱龐貝氏癥(Pompe disease),是一種罕見(jiàn)的進(jìn)展性溶酶體貯積病,由位于第17 號(hào)染色體上的酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因突變所致[1],為自體隱性遺傳性疾病。GSDⅡ患者由于溶酶體α?葡萄糖苷酶活性缺乏,糖原降解障礙,沉積在骨骼肌、心肌和平滑肌細(xì)胞溶酶體內(nèi),導(dǎo)致細(xì)胞破壞和臟器損傷,出現(xiàn)包括骨骼肌在內(nèi)的全身多臟器(肝脾、心臟等)受累,臨床可表現(xiàn)為四肢乏力、心肌肥大、心功能衰竭等癥狀,嚴(yán)重者可因呼吸循環(huán)衰竭而死亡[2]。外周血淋巴細(xì)胞、組織培養(yǎng)(含纖維母細(xì)胞)和肌肉組織的α-葡萄糖苷酶活性缺乏(<1%)或顯著降低(<正常參考值的2% ~40%)為明確診斷GSDⅡ的金標(biāo)準(zhǔn)[3]。本病暫無(wú)特異性治療方法。西醫(yī)通常運(yùn)用酶替代療法治療,但費(fèi)用昂貴且無(wú)法長(zhǎng)期堅(jiān)持。中醫(yī)采用益氣健脾、補(bǔ)益肝腎為主的方藥辨證施治,可在一定程度上改善患者的臨床癥狀,延長(zhǎng)患者壽命。劉小斌教授為享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家,師從國(guó)醫(yī)大師鄧鐵濤(以下尊稱鄧?yán)希?,擅長(zhǎng)采用中西醫(yī)結(jié)合療法診治神經(jīng)肌肉疾病。以下整理劉小斌教授辨治GSDⅡ經(jīng)驗(yàn),并記錄4例分屬于兩個(gè)家族的GSDⅡ患者的診治資料。

    1 病因病機(jī)分析

    1.1 胎元異常,稟賦不足 遺傳性疾病可歸于中醫(yī)的稟賦之疾,具有先天性和家族性。遺傳性疾病與生俱來(lái),顯性遺傳者通常即發(fā)而見(jiàn),而隱性遺傳則需檢測(cè)方能發(fā)現(xiàn)。張景岳《類經(jīng)》載:“夫稟賦為胎元之本,精氣之受于父母者是也”[4]。中醫(yī)采用“稟賦”理論去認(rèn)識(shí)遺傳性疾病,認(rèn)為人生墜地,稟賦即定。陳復(fù)正《幼幼集成》指出:“故以人之稟賦言,則先天強(qiáng)濃者,多壽;先天薄弱者,多夭。后天培養(yǎng)者,壽者更壽;后天斫削者,夭者更夭。業(yè)斯道者,當(dāng)知?dú)饣瘽獗。耸聺泊?,因以察其胎元之受于父母者之盛衰?jiān)脆,庶幾近焉[5]”??梢?jiàn)人體降生之始,有清濁厚薄之不同,出生以后,也有強(qiáng)弱壽夭之不同,此皆非藥石所能治,而只能依賴后天的調(diào)養(yǎng)補(bǔ)益[6]。萬(wàn)全《幼科發(fā)揮》云:“夫男女之生,受氣于父,成形于母,故父母強(qiáng)者,生子亦強(qiáng),父母弱者,生子亦弱,所以肥瘦、長(zhǎng)短、大小、妍媸,皆由父母也[7]”。人的生命形成之初,以母之陰血在內(nèi)為基礎(chǔ),以父之陽(yáng)氣在外為護(hù)衛(wèi),受脾氣為肉,受腎氣為骨。胎弱稟賦不足之病,若脾氣不足,則肌肉不生,手足如削;若腎氣不足,則骨節(jié)軟弱,久不能行。GSDⅡ患兒因其父母存在致病基因,導(dǎo)致隱性遺傳,父母臟腑之氣不堅(jiān),血脈不和,先天胎稟不足而胎弱,稟受之氣不足而導(dǎo)致遺傳缺陷。

    1.2 脾胃虛損,腎元虧虛,五臟相關(guān) 劉小斌教授認(rèn)為鄧?yán)系摹拔迮K相關(guān)”理論對(duì)疑難病癥的診治具有普適性。GSDⅡ?qū)佟斑z傳代謝性肌病”,為罕見(jiàn)病之一,病變后涉及多個(gè)臟器。四肢無(wú)力、肌肉萎縮瘦削乃因脾胃虛損;動(dòng)則氣喘、呼吸困難乃因肺氣虛弱及脾虛大氣下陷;當(dāng)α-葡萄糖苷酶低于0.5 nmol/(mg·h)時(shí),則臥床不起,乃因肝腎虧虛,肝主筋而藏血,腎主骨而藏精。病至后期,則容易誘發(fā)心力衰竭。GSDⅡ患兒初始階段多見(jiàn)形體肌肉瘦削,體能不足,或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,漸而肢體乏力,動(dòng)則氣促,心悸胸悶,呼吸氣短乃至困難。清代陳士鐸在其《辨證奇聞》中提出:“脾胃居中而運(yùn)化精微以灌注四肢,是四肢所仰望者,全在脾胃之氣也,倘脾胃一傷,則四肢無(wú)所取資,脾胃病而五臟俱病矣?!逼⒅骷∪?,飲入于胃,化生氣血,脾氣散精,充養(yǎng)肌肉。脾胃轉(zhuǎn)樞失常,清陽(yáng)不升、濁陰不降,氣血乏源,則肌肉失養(yǎng)。脾虛日久,土不生金,腎失其所養(yǎng),肺失主氣,腎失納氣,故可見(jiàn)呼吸困難。本病還有“先天遺傳”的特點(diǎn)。腎為先天之本,精血之海,為真陰所居,肌肉形體屬陰。“真陰之病,肝失所滋而血燥生,水不歸源而脾痰起,心腎不交而神色敗,盜傷肺氣而喘嗽頻,孤陽(yáng)無(wú)主而虛火熾[8]”;“虛邪之至,害必歸陰;五臟之傷,窮必及腎[8]”??梢?jiàn)GSDⅡ?yàn)槠⑽柑摀p、腎元虧虛的真陰肌肉虛損病證,且與五臟相關(guān)。

    2 辨治思路及用藥

    GSDⅡ?yàn)檫z傳代謝性肌病,亦為虛損疾病?!峨y經(jīng)》治損之法記載:“損其肺者,益其氣;損其心者,調(diào)其營(yíng)衛(wèi);損其脾者,調(diào)其飲食,適其寒溫;損其肝者,緩其中;損其腎者,益其精”。凡虛損既成,不補(bǔ)將難以恢復(fù)。故劉小斌教授臨床治療本病多以參(人參或黨參)、芪(黃芪)、熟地黃等補(bǔ)益之藥以“調(diào)理脾胃,培補(bǔ)肝腎,充盈氣血”,并重視飲食起居及日常調(diào)護(hù),常以補(bǔ)中益氣湯為主方隨癥加減。臨證所見(jiàn),能長(zhǎng)期堅(jiān)持服用者皆有階段性療效。

    2.1 調(diào)理脾胃,培補(bǔ)肝腎 清代程林編注的《金匱要略直解》云:“五臟皆虛,而土為萬(wàn)物之母,故先建其脾土……是榮衛(wèi)流行,則五臟不失權(quán)衡而中氣斯建矣”。GSDⅡ患者因呼吸肌疲勞甚至無(wú)力,出現(xiàn)呼吸困難,此皆因脾胃虛損。脾不生金,臟腑之氣虧虛。故治療GSDⅡ調(diào)理脾胃后天氣血尤為重要,臨證時(shí)選用黃芪、五指毛桃、熟黨參、茯苓、白術(shù)等以益氣健脾益胃,使氣血化源充足,氣旺則血液可以周流全身臟腑官竅,筋脈肌肉得以濡養(yǎng)。肝主筋而藏血,腎主骨而藏精,肝腎同源。形體筋脈肌肉屬陰。GSDⅡ患者后期行走困難、肌肉萎縮,嚴(yán)重者大肉脫落,此乃真陰之病。腎為元陰之所在,且本病為先天遺傳,降生之初,先天腎氣虛弱,稟賦不足,故治療時(shí)常選用熟地黃、何首烏、肉蓯蓉、酒山茱萸肉、牛膝等以培補(bǔ)肝腎,益精填髓。

    2.2 以形補(bǔ)形,益精養(yǎng)血 清代溫病大家葉天士云:“夫精血皆有形,以草木無(wú)情之物為補(bǔ)益,聲氣必不相應(yīng)……血肉有情,栽培身內(nèi)之精血,多用自有益”。GSDⅡ患者素體羸弱,精血不足,故劉小斌教授在治療本病時(shí),遵循“形不足者,溫之以氣,精不足者,補(bǔ)之以味”的原則,常運(yùn)用血肉有情之品如紫河車、鹿角霜等藥物。紫河車有補(bǔ)腎益精、益氣養(yǎng)血之功。《神農(nóng)本草經(jīng)疏》載:“人胞乃補(bǔ)陰陽(yáng)兩虛之藥,有反本還元之功[9]”。鹿角霜為緩補(bǔ)之藥,明代的倪朱謨?cè)谄洹侗静輩R言》中稱“鹿角霜,壯元陽(yáng),補(bǔ)血?dú)?,生精髓,暖筋骨之藥也”[10]。紫河車、鹿角霜是GSDⅡ患者治療的關(guān)鍵藥物。

    2.3 藥食同調(diào),食養(yǎng)盡之 GSDⅡ患者的病程較長(zhǎng),劉小斌教授在治療過(guò)程中重視患者的飲食起居及情志調(diào)護(hù)。中藥口感因人而異,部分患者難以堅(jiān)持長(zhǎng)期服用中藥,故劉小斌教授提倡日常生活中藥食同調(diào),常囑附患者的家屬選用黃芪60 g或五指毛桃60 g、黨參30 g、山藥30 g、枸杞子15 g、紅棗15 g煲豬脊骨或瘦肉;或用沙蟲(chóng)干、膨魚(yú)鰓煲瘦豬肉,以增強(qiáng)體質(zhì),扶助正氣。

    臨床治療GSDⅡ的具體用藥方面,劉小斌教授所處主方的藥物組成如下:黃芪60 g,五指毛桃60 g,黨參30 g,當(dāng)歸15 g,牛膝15 g,白術(shù)15 g,茯苓20 g,生地黃20 g,熟地黃20 g,肉蓯蓉15 g,何首烏20 g,山茱萸肉15 g,甘草6 g,大棗15 g,鹿角霜30 g,千斤拔30 g。吞咽、呼吸困難者,加紫河車10 g、蕤仁15 g;四肢畏寒明顯者,加淫羊藿15 g、巴戟天10 g,仙茅10 g;服用藥物后上火而出現(xiàn)小便黃者,加白茅根、薏苡仁各30 g。

    3 醫(yī)案舉隅

    3.1 GSDⅡ姐弟患者救治案 患者李某,男,22歲,山東濰坊人。主訴:四肢乏力2 年,呼吸困難1 周。家屬代訴:患者于2007 年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力,偶有胸悶氣促,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn),病情反復(fù)。2009 年于中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院行肌電圖檢查(具體結(jié)果不詳),診斷為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”,未行肌肉活檢。平素于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診就診,予口服潑尼松、肌苷片等治療,但病情仍逐漸加重。2009年4月以來(lái)患者出現(xiàn)肢體乏力,懷疑罹患重癥肌無(wú)力,一家人來(lái)到廣州打工兼診治(具體診療不詳)。近1 周出現(xiàn)咽痛、腹瀉,全身乏力加重,伴胸悶氣促,心慌,呼吸困難,咽喉疼痛,口唇稍紫紺,2009年5月2日遂到我院(廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院)急診就診,測(cè)體溫38.1 ℃,血氧飽和度(SpO2)46%,血壓104/64 mmHg(1 mmHg ≈0.133 kPa)。急查血?dú)夥治龅?,結(jié)果提示:Ⅱ型呼吸衰竭;血分析、凝血功能、心酶、生化、肝功能檢查等未見(jiàn)明顯異常。立即行氣管插管,并以“Ⅱ型呼吸衰竭,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”于當(dāng)天收入院。癥見(jiàn)(家屬代訴):患者呈藥物鎮(zhèn)靜狀態(tài),氣管插管,形體消瘦,營(yíng)養(yǎng)不良,不能言語(yǔ),全身乏力,胸悶氣促,無(wú)咳嗽咯痰,無(wú)腹痛,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)惡寒,無(wú)眼瞼下垂,納眠一般,二便尚可。入院后予呼吸機(jī)輔助通氣,并予抗感染、護(hù)胃、化痰、營(yíng)養(yǎng)心肌、抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理。肌肉活檢病理報(bào)告如下:(1)肌肉縱切面。肌纖維大小一致,輕度萎縮,橫紋清晰,核位于周邊,未見(jiàn)肌纖維嚴(yán)重萎縮后形成的鏈核現(xiàn)象;未見(jiàn)肌纖維溶解、變性現(xiàn)象。(2)肌肉橫斷面:肌纖維呈多角形,大小一致,未見(jiàn)肌營(yíng)養(yǎng)不良特征性的萎縮及肥大共存現(xiàn)象,未見(jiàn)肌纖維變性,肌束間未見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷:肌纖維病變輕微,考慮為重癥肌無(wú)力。

    患者按照重癥肌無(wú)力危象救治至2009 年8 月7 日仍然不能脫離呼吸機(jī)。8 月7 日那天,在床邊照料患者的姐姐李某亦突然發(fā)病,呼吸困難,發(fā)病情形與患者相同,即刻予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣,送入ICU搶救。8月11日抽取患者及其家屬的血清進(jìn)行基因檢測(cè),8月17日?qǐng)?bào)告結(jié)果提示:(弟弟)李某,酸性α-葡萄糖苷酶為0 nmol·(mg·h)-1;β-半乳糖苷酶活性131 nmol·(mg·h)-1。姐姐李某,酸性α-葡萄糖苷酶為0 nmol·(mg·h)-1,β-半乳糖苷酶活性66.1 nmol·(mg·h)-1。姐弟倆酸性α-葡萄糖苷酶均為0 nmol·(mg·h)-1,且先后突發(fā)呼吸困難。依據(jù)以上酸性α-葡萄糖苷酶為0 的檢查結(jié)果并結(jié)合患者病史及家族史、癥狀、體征,姐弟倆均診斷為糖原貯積?、蛐?。治療在予呼吸機(jī)輔助通氣、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上,結(jié)合患者當(dāng)時(shí)呼吸困難,四肢癱軟乏力等臨床表現(xiàn),姐姐予鼻飼中藥湯劑。藥物組成:黃芪60 g,五爪龍60 g,熟地黃20 g,黨參30 g,女貞子20 g,白術(shù)15 g,茯苓20 g,山茱萸肉15 g,杜仲15 g,肉蓯蓉20 g,紫河車10 g,甘草5 g,大棗20 g。每日1 劑,水煎取汁約300 mL,早晚分服。按照上述中藥服用2 個(gè)月后,姐姐可逐漸在病床上端坐,四肢力量較前改善,飲水無(wú)嗆咳,但偶有咳嗽咳痰,胸悶氣短,遂減紫河車、女貞子,加桑白皮20 g、法半夏10 g 化痰,加鹿角霜30 g、酒黃精15 g溫腎益精。

    姐弟倆住院期間均在補(bǔ)中益氣的基礎(chǔ)上聯(lián)合以下藥物加減治療,方藥如下:千斤拔30 g,牛大力30 g,當(dāng)歸10 g,升麻10 g,柴胡10 g,牛膝15 g,鹿角霜30 g,浙貝母15 g,法半夏10 g,桑白皮20 g,谷芽30 g,石斛15 g,生地黃20 g,黃精15 g,淫羊藿15 g,山藥30 g,大棗20 g 等,予服用上述中藥并結(jié)合西醫(yī)基礎(chǔ)治療,姐弟倆前后住院395 d,最終脫離呼吸機(jī)出院回到山東老家。

    3.2 GSDⅡ兄妹患者病案 患者鄭某,男,23歲,廣東潮州人。2017 年4 月5 日初診主訴:四肢乏力17 年,反復(fù)喘促3 年余,加重20 d余。患者于17年前出現(xiàn)四肢乏力,并于3年前出現(xiàn)四肢乏力加重,伴喘促、心悸,至首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院就診,行左側(cè)肱二頭肌肌肉活檢術(shù)及基因檢測(cè),肌肉活檢病理結(jié)果示:部分纖維出現(xiàn)空泡化改變伴隨糖原聚集,未見(jiàn)肌纖維出現(xiàn)肥大、壞死、再生、核內(nèi)移改變。PSA染色可見(jiàn)空泡肌纖維內(nèi)糖原堆積,符合空泡性肌病改變。基因檢測(cè)示:GAAexon14c.1935C>Ap.D645E;雜合GAA exon16c.2238G>Cp.W746C。酸性α-葡萄糖苷酶活性:2.32 nmol·(mg·h)-1。診斷:(1)糖原貯積?、蛐停唬?)肺大皰。多次予α-葡萄糖苷酶治療,但癥狀反復(fù)。曾兩次因四肢乏力、反復(fù)喘促于廣州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸科住院治療,予對(duì)癥處理癥狀緩解后出院,后在家規(guī)律使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)。2016年8月12日患者再次出現(xiàn)喘促加重,伴胸悶心悸,遂至我院完善檢查后行胸腔鏡下肺大皰切除術(shù)(具體不詳),術(shù)程順利,術(shù)后恢復(fù)可。現(xiàn)四肢乏力明顯,稍有胸悶氣短,為求進(jìn)一步治療至我院門診就診??滔掳Y見(jiàn):患者神清,精神一般,四肢乏力,稍有喘促,伴胸悶心悸,咽痛,無(wú)發(fā)熱惡寒,無(wú)頭暈頭痛,無(wú)胸痛,口干,無(wú)口苦,胃納可,眠差,二便調(diào),近1個(gè)月體質(zhì)量下降約6 kg。西醫(yī)診斷:(1)糖原貯積?、蛐?;(2)肺大皰(切除術(shù)后)。中醫(yī)診斷:痿?。ㄆ⒛I虧虛)。治以健脾補(bǔ)腎法。中藥處方:黨參30 g,白術(shù)10 g,茯苓15 g,甘草6 g,當(dāng)歸10 g,熟地黃10 g,赤芍10 g,川芎10 g,千斤拔30 g。共處方14 劑,每2 日1 劑,以水1 000 mL 煎煮至300 mL,每日1次,每次服用150 mL。

    2017 年5 月28 日二診?;颊呱袂澹窨?,四肢乏力,無(wú)呼吸困難等其他無(wú)明顯不適,無(wú)皮疹,無(wú)下肢浮腫,二便調(diào)。查體基本同前;舌淡紅,苔白膩,脈細(xì)?;颊叻戏胶鬅o(wú)舌紅、口干、大便秘結(jié)等不適,在原方基礎(chǔ)上去赤芍、川芎,加用黃芪60 g、五指毛桃60 g、牛大力30 g、熟地黃15 g、鹿角霜30 g。共14 劑,每2 日1 劑,以水1 000 mL煎煮,煎服法同上。

    2017 年6 月28 日三診?;颊邿o(wú)特殊不適,神清,精神可,四肢乏力較前好轉(zhuǎn),偶有氣短不續(xù),二便調(diào)。查體:生命體征平穩(wěn),心肺腹部查體未見(jiàn)明顯異常,上肢肌力Ⅴ級(jí),下肢肌力Ⅳ級(jí)。舌淡紅,苔白膩,脈細(xì)?;颊叻αΠY狀較前好轉(zhuǎn),偶有氣短不續(xù),鼓勵(lì)其鍛煉呼吸肌群。中藥減當(dāng)歸、熟地黃等入血分藥;黃芪、五指毛桃、牛大力均加大劑量至90 g;加山藥、谷芽、麥芽各30 g,紫河車15 g。上方加減服用1 個(gè)月余,患者四肢肌力較前明顯好轉(zhuǎn),呼吸有力。

    2017~2020 年4 年間患者定期于我院門診復(fù)診,精神可,四肢無(wú)明顯乏力,若搬重物或上樓梯則稍喘促,余無(wú)明顯不適。2020 年8 月20 日電話隨訪患者,現(xiàn)生活起居如常人。

    該患者妹妹鄭某,19 歲。2016 年因突發(fā)意識(shí)障礙、呼吸驟停于外院治療,予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣,行肌肉活檢,結(jié)果示:右側(cè)大腿肌肉部分肌纖維內(nèi)糖原顆粒貯積明顯增多,符合糖原貯積病超微結(jié)構(gòu)病理改變,組織改變符合神經(jīng)源性肌損害;肌電圖結(jié)果示:神經(jīng)源性肌損害。糖原貯積病相關(guān)基因檢測(cè)到兩個(gè)致病性的突變基因,GAAc.1935C>Ap.Asp645Glu 與GAAc.2238G>Cp.Trp746Cy8,和一個(gè)純合變異基因GAAc.1726G>Ap.G1y57SG1?;驒z測(cè)提示患者的GAA 基因的雙雜合突變分別來(lái)自于父母,為復(fù)合雜合突變,符合常染色體隱性遺傳規(guī)律?;谝陨匣驒z測(cè)結(jié)果并結(jié)合臨床表現(xiàn),確診為糖原貯積?、蛐?。予積極營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)癥治療,預(yù)防感染,維持電解質(zhì)平衡等積極處理后,行自主呼吸試驗(yàn)成功,故拔除經(jīng)口氣管插管?;颊呒覍僖髧L試中醫(yī)藥治療,遂于2019 年7 月13 日至我院就診。刻下癥見(jiàn):患者神清,精神可,四肢乏力,胸悶氣短,留置胃管。查體示:四肢肌肉萎縮,上肢肌力Ⅴ級(jí),下肢肌力Ⅲ級(jí),下肢無(wú)浮腫,生理反射正常,病理反射未引出。予補(bǔ)中益氣湯加減治療(黃芪60 g、五指毛桃60 g、黨參30 g、當(dāng)歸10 g、升麻10 g、柴胡10 g、白術(shù)10 g、炙甘草6 g、陳皮6 g、熟地黃15 g、何首烏15 g、酒山茱萸肉10 g、石斛10 g、紫河車10 g),患者長(zhǎng)期堅(jiān)持服用中藥,吞咽困難癥狀改善后予拔除胃管。隨訪至2020 年6 月,患者基本可進(jìn)行日常生活活動(dòng),除上下樓梯偶有氣喘外,余未見(jiàn)明顯異常。

    按:我院收治的4例糖原貯積?、蛐突颊撸謱儆趦蓚€(gè)家族。4 例患者臨床表現(xiàn)均見(jiàn)四肢無(wú)力,肌肉萎縮或瘦削,動(dòng)則氣喘,呼吸困難,均屬虛損危候患者。治療的主要方藥采用補(bǔ)益肺脾腎方藥及紫河車、鹿角霜等血肉有情之品。方中重用黃芪、五指毛桃、熟黨參益氣健脾,當(dāng)歸、牛膝補(bǔ)血活血,配以茯苓、白術(shù)益氣健脾祛濕,使氣血化源充足,則筋骨肌肉得以榮養(yǎng)。因本病有“先天遺傳”的特點(diǎn),腎為先天之本,為真陰所居,精血之海,故以熟地黃、黃精、肉蓯蓉、巴戟天、淫羊藿溫腎助陽(yáng),益精填髓;何首烏、生地黃、牛膝、酒山茱萸肉補(bǔ)益肝腎。鹿角霜壯元陽(yáng),生精髓;紫河車益精養(yǎng)血,為暖筋骨之藥;千斤拔為嶺南道地藥材,理虛療損,健脾補(bǔ)腎,甘草補(bǔ)脾和中。如此配伍,以利于調(diào)整五臟氣血陰陽(yáng),扶助正氣。

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