關(guān)于房間隔膨出瘤重命名的建議

李慕子 王 浩

作者單位：100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院超聲影像中心

房間隔膨出瘤（atrial septal aneurysm，ASA）是指由于先天性房間隔組織發(fā)育薄弱，在心臟負(fù)荷壓力的作用下房間隔局部向低壓側(cè)心房膨隆，形成的氣球樣或囊袋樣膨出［1］。其在兒童中的發(fā)病率約0.9%～1.7%，在成人中的發(fā)病率約1.9%～2.4%，女性發(fā)病率高于男性［1-3］。本病由 Lang 于 1934 年首次報(bào)道，將其描述為房間隔局限性的“囊袋樣”畸形，為房間隔結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的瘤樣突出，但其并非腫瘤或動(dòng)脈瘤，英文名稱“aneurysm”直譯為“動(dòng)脈瘤”，中文名稱雖根據(jù)其形態(tài)譯為“膨出瘤”，仍易使大眾人群甚至非心臟專業(yè)醫(yī)師誤認(rèn)為是心臟腫瘤或動(dòng)脈瘤?；颊叱Ｗ稍兪欠裥枰中g(shù)切除、腫瘤是否有破裂及惡變的風(fēng)險(xiǎn)，可見對(duì)本病存在錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)；而不了解本病的醫(yī)師也無法為患者提供相關(guān)檢查、臨床咨詢及治療。因此筆者建議將ASA 重命名為房間隔瘤樣膨出（atrial septal ballooning bulge，ASBB），從而減少患者和非心臟專業(yè)醫(yī)師對(duì)本病的誤解，了解并重視本病及其相關(guān)并發(fā)癥，避免患者過度焦慮和采取不當(dāng)治療，減輕患者的心理、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

一、ASA形成機(jī)制

ASA 的形成與房間隔先天性發(fā)育缺陷和左、右心房存在壓差均有關(guān)，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型［4］。其中原發(fā)性屬于先天性發(fā)育異常，即卵圓窩處纖維結(jié)締組織發(fā)育薄弱，由于左房壓高于右房壓，使該處房間隔組織明顯向右房呈囊袋狀膨出；繼發(fā)性是由于一側(cè)心房壓力增高，或房間隔缺損修補(bǔ)后補(bǔ)片過大或松弛等原因引起的房間隔向一側(cè)心房膨出，多與老年退行性變、黏液樣變性、壓力階差變化等繼發(fā)性改變有關(guān)。

二、ASA診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型

超聲心動(dòng)圖是診斷ASA 的主要方法之一，當(dāng)患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖聲窗不佳或懷疑膨出瘤合并血栓形成時(shí)可采用經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）檢查。二維超聲心動(dòng)圖提示房間隔局限性突向一側(cè)心房或在雙房間擺動(dòng)，膨出最大深度＞10 mm，基底直徑＞15 mm（成人）或膨出度＞25%左或右房橫徑（兒童）即可診斷［4］。

1985 年梅奧醫(yī)學(xué)中心 Hanley 等［4］將 ASA 分為兩類：①一類發(fā)生于卵圓窩處，即卵圓窩及附近的房間隔組織變薄，由于心房間的壓力差突向右房或左房，臨床最為常見，常合并房間隔缺損或卵圓孔未閉，具體分為：ⅠA 類，瘤體膨向右房側(cè)，在整個(gè)心動(dòng)周期不發(fā)生擺動(dòng)，為固定靜止?fàn)顟B(tài)；ⅠB 類，瘤體局限于右房側(cè)，在吸氣相時(shí)發(fā)生瞬時(shí)擺動(dòng)；Ⅱ類，瘤體為極為冗長的卵圓瓣，于左房及右房間大幅度擺動(dòng)。②另一類膨出瘤累及整個(gè)房間隔，常合并其他先天性心臟病。1991 年 Person 等［5］研究增加了ⅠC 類 ASA，即瘤體主要向右房側(cè)膨出，收縮早期向左房側(cè)偏移，在吸氣或Valsalva 動(dòng)作時(shí)更顯著，此類型在判斷合并心臟畸形（如房間隔缺損）和心臟合并癥（如心房顫動(dòng)）方面均有重要臨床意義，并有助于在無創(chuàng)檢查的情況下判斷心臟功能、各房室腔壓力分布及血流方向。最近的三維TEE 研究［6］將具有房水平分流的 ASA 分為四類：A 類，合并卵圓孔未閉；B 類，合并單個(gè)房間隔缺損；C 類，合并兩個(gè)房間隔缺損；D類，合并篩孔型房間隔缺損。該分類方法對(duì)于經(jīng)導(dǎo)管介入封堵的治療決策具有重要的臨床意義，另外該研究認(rèn)為房間隔膨出的方向?qū)τ诜舛轮委熯^程并不重要。

三、ASA相關(guān)合并癥及治療

ASA 患者多無癥狀，常因常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。一般情況下ASA 不會(huì)引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)變化，若無合并癥則無需臨床治療，超聲心動(dòng)圖定期隨訪即可。研究［3，7-8］顯示 ASA 患者合并二尖瓣反流、主動(dòng)脈瓣反流、升主動(dòng)脈瘤、卵圓孔未閉和房間隔缺損時(shí)，室上性心動(dòng)過速者比例更高，則可能需行相應(yīng)治療。若膨出瘤瘤體阻擋二尖瓣或三尖瓣口血流造成機(jī)械性梗阻，則會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)障礙；當(dāng)合并房間隔缺損時(shí)發(fā)生心內(nèi)分流，增加右心及肺循環(huán)負(fù)荷，此時(shí)則需行外科或介入治療。此外，合并卵圓孔的ASA 與隱匿性腦卒中、偏頭痛關(guān)系密切，需行藥物或介入治療［9-13］。

1.ASA 與房性心律失常的關(guān)系：約16%～25%ASA患者常伴有房性心律失常［2-4，14］，其在一定病理?xiàng)l件下可引發(fā)心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)（以下簡稱房撲、房顫）。Handley 等［4］通過動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn) 25% 的 ASA 患者具有房性快速性心律失常。Mügge 等［7］多中心研究顯示，195 例ASA 患者中發(fā)生房性心律失常47 例（24%），發(fā)生房顫28 例（14%）。分析ASA 導(dǎo)致房性心律失常的潛在機(jī)制有：改變心房內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)、心房內(nèi)異位起搏細(xì)胞激活、P 波彌散度增加、心房電機(jī)械延遲增加和基因突變等。ASA 的膨出直徑和基底直徑是影響房性心律失常的重要指標(biāo)。研究［15］顯示合并房性心律失常的ASA 的膨出徑和基底直徑更大，且與P 波離散度均呈正相關(guān)（r=0.585、0.772），考慮為較大的ASA 更易引起心房內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)紊亂及心電活動(dòng)異常。ASA 患者發(fā)生房性心律失常時(shí)可出現(xiàn)心悸、胸悶、乏力等不適，更易導(dǎo)致心房內(nèi)血栓形成及脫落，從而導(dǎo)致腦卒中，若合并先天性心臟病或其他疾病時(shí)則嚴(yán)重影響血流動(dòng)力學(xué)，從而加重其臨床癥狀。因此臨床上應(yīng)重視發(fā)生房性心律失常的ASA 患者，必要時(shí)采取抗心律失常、射頻消融等治療。

2.ASA 與隱匿性腦卒中的關(guān)系：已有大量研究［9-12］證實(shí)ASA 與隱匿性腦卒中關(guān)系密切，若合并卵圓孔未閉其發(fā)病率高達(dá)15.6%?？赡艿臋C(jī)制有：①ASA 患者常合并卵圓孔未閉，右房壓力增高時(shí)（如Valsava動(dòng)作、咳嗽）血栓通過缺損處可發(fā)生反常性栓塞，且合并ASA 的卵圓孔通道開放頻率增加，開放口徑更大，下腔靜脈的血流可直接流向卵圓孔，促進(jìn)右向左分流，從而更易發(fā)生腦缺血事件［9］；②當(dāng)心房內(nèi)的血流進(jìn)入瘤體時(shí)，流速減低呈渦流易形成血栓，左房側(cè)的血栓脫落可直接導(dǎo)致體循環(huán)栓塞；③患者左心耳及左房排空能力下降，緩慢的血流使促凝血機(jī)制激活；④患者房性心律失常導(dǎo)致血栓形成。因此，對(duì)于伴有腦卒中的ASA 患者應(yīng)進(jìn)行相關(guān)的CT、TEE、超聲造影及經(jīng)顱多普勒檢查，并予以抗栓或介入治療。

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷卵圓孔未閉及左房血栓的陽性率均較低，可進(jìn)行TEE 和超聲造影檢查，通過注射超聲造影劑，分別于靜息狀態(tài)和Valsalva 動(dòng)作下觀察左房微泡顯影的數(shù)量來判斷右向左分流量，具體標(biāo)準(zhǔn)［16］為：0 級(jí)，左心腔無微泡，無分流；Ⅰ級(jí)，左心腔微泡每幀1～10個(gè)，少量右向左分流；Ⅱ級(jí)，左心腔微泡每幀10～30個(gè)，中量右向左分流；Ⅲ級(jí)，左心腔微泡每幀＞30 個(gè)，大量右向左分流。此外，經(jīng)顱多普勒超聲對(duì)于卵圓孔分流的敏感性也較高，其原理是當(dāng)存在卵圓孔未閉時(shí)，微泡不經(jīng)肺循環(huán)而直接進(jìn)入顱內(nèi)，通過檢測(cè)大腦中動(dòng)脈中的微栓子信號(hào)，證實(shí)卵圓孔未閉的存在。經(jīng)顱多普勒微泡數(shù)量分級(jí)雙側(cè)標(biāo)準(zhǔn)［17］為：0 級(jí)，無微泡信號(hào)，無分流；Ⅰ級(jí)，1～20 個(gè)微泡信號(hào)（單側(cè) 1～10個(gè)），少量右向左分流；Ⅱ級(jí)，＞20個(gè)微泡信號(hào)（單側(cè)＞10個(gè)）、非簾幕狀，中量右向左分流；Ⅲ級(jí)微泡信號(hào)呈簾狀或淋浴型，大量右向左分流。

3.ASA 伴隱匿性腦卒中的治療：對(duì)于ASA 或卵圓孔未閉合并隱匿性腦卒中患者，選擇抗凝血或抗血小板藥物治療目前仍有較大爭(zhēng)議，兩種方法療效尚不明確［18-20］。2014 年美國心臟協(xié)會(huì)和美國卒中協(xié)會(huì)發(fā)布的卒中/短暫性腦缺血發(fā)作2 級(jí)預(yù)防指南［21］建議：對(duì)于隱匿性腦卒中伴卵圓孔未閉或ASA 患者，推薦使用阿司匹林（50～100 mg/d）進(jìn)行治療（Ⅰ類推薦，B 級(jí)證據(jù)）；若上述患者已應(yīng)用阿司匹林仍復(fù)發(fā)，建議應(yīng)用華法林治療（目標(biāo)INR 2.5，范圍2.0～3.0），并考慮行封堵術(shù)，而不推薦繼續(xù)使用阿司匹林治療（Ⅱ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。目前較多研究［22-25］顯示卵圓孔未閉封堵術(shù)對(duì)于預(yù)防卵圓孔未閉合并隱匿性腦卒中患者的療效優(yōu)于藥物治療，使用美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)推薦的Amplatzer封堵裝置進(jìn)行封堵的有效性為77.1%，尤其對(duì)于卵圓孔未閉合并較大分流或ASA 的患者獲益更大，但卵圓孔未閉封堵術(shù)較藥物治療更容易發(fā)生短暫性房顫。

4.ASA 介入封堵治療：與普通的房間隔缺損不同，ASA 的介入封堵治療需要更有針對(duì)性的手術(shù)策略。術(shù)前超聲心動(dòng)圖測(cè)量的缺損大小、數(shù)量、相隔距離、膨出瘤的大小及缺損邊緣等情況對(duì)手術(shù)的決策均有重要意義。因此，對(duì)于需要手術(shù)治療的ASA，由于其形態(tài)不規(guī)則，合并多發(fā)缺損時(shí)情況復(fù)雜，建議應(yīng)用三維TEE 檢查。三維TEE 圖像可以清晰顯示卵圓窩，能更直觀地觀察膨出瘤、其上的缺損及其周圍結(jié)構(gòu)，所提供的信息較傳統(tǒng)二維超聲更豐富［6-7，26］。對(duì)于多發(fā)房間隔缺損的封堵，選擇位于中間的缺損放置封堵器，或準(zhǔn)確測(cè)量缺損間的距離，從而決定應(yīng)用封堵器的數(shù)量。

綜上所述，ASA 為局部房間隔組織的瘤樣膨出，其與房性心律失常和隱匿性腦卒中密切相關(guān)，并非心臟腫瘤，因此建議將其重命名為房間隔瘤樣膨出，使大眾人群和非心臟專業(yè)醫(yī)師對(duì)本病及相關(guān)并發(fā)癥更易理解，使患者得到合理的檢查及治療，減少心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。