以消化道潰瘍?yōu)槭装l(fā)的噬血細(xì)胞綜合征2例

1 病例資料

例1，男，22歲，主因\"上腹痛1個月，發(fā)熱2 w\"入院。2013年6月1日出現(xiàn)上腹痛，無腹瀉，伴反酸，無惡心、嘔吐，未重視，2 w后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫在38℃～39℃，無咳痰，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胃鏡：食管、賁門多發(fā)性潰瘍，淺表性胃炎伴膽汁返流；血常規(guī)：WBC2.48×109/L，N1.3×109/L，PLT61×109/L，HGB112g/L。對癥治療無效，于2013年7月3日入我院。查體：鞏膜輕度黃染。腹股溝可觸及數(shù)枚直徑約5mm淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無壓痛，活動度可。肝脾肋下未觸及。入院后血常規(guī)：WBC2.0×109/L，N0.7×109/L，PLT48×109/L，HGB88g/L；生化：AST56U/L，ALT111U/L，TB24.5umol/L，DB11.3umol/L，LDH251

U/L；鐵蛋白681.84ng/ml，甘油三酯、纖維蛋白原、G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)、胸片均正常；EBV-DNA2.56×105IU/ml，sCD25：54596.6 2pg/ml。超聲：肝臟稍大，脾腫大。骨髓常規(guī)：粒紅兩系可見巨幼樣變，片中可見噬血細(xì)胞。胃鏡及活檢：食管、賁門后壁潰瘍。入院后診斷為EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征，7月9日始予HLH2004方案化療?；熀蠡颊呱细雇从兴徑?，肝酶、鐵蛋白等指標(biāo)下降，體溫恢復(fù)正常11 d再次出現(xiàn)發(fā)熱及上腹痛，復(fù)查腹部超聲較前無變化，建議再次行胃鏡檢查，患者拒絕。給予對癥支持治療，患者于7月29日自動出院，3 d后死亡。

例2，男，33歲，主因\"膿血便伴發(fā)熱3月余\"入院。2013年8月出現(xiàn)膿血便，10次/d，伴反復(fù)發(fā)熱，體溫最高39℃，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為炎癥性腸病，給予美沙拉嗪、潑尼松治療好轉(zhuǎn)出院。自行停服激素4 d后再次出現(xiàn)膿血便，伴發(fā)熱，體溫最高38.7℃，于2013年11月18日收入我院消化科。查體：貧血貌。淺表淋巴結(jié)無腫大。肝脾肋下未觸及。入院后血常規(guī)：Hb102g/L；生化：AST52U/L，ALT82U/L，GGT150U/L，LDH6

11U/L。腸鏡：全結(jié)腸均見不規(guī)則潰瘍；活檢病理：所取結(jié)腸粘膜均為慢急性炎，部分淋巴組織增生，降結(jié)腸粘膜灶性腺上皮輕度-中度異型增生，免疫組化：CD3-，CD43+，CD43+，CD20-，CD79a-，Ki-67+約80%，MPO+，CD34+，CD68-，CD117-，CD56-，CD30-，ALK-，粒酶B±，建議除外腸T細(xì)胞淋巴瘤可能。入院后給予抗炎及對癥治療，患者仍持續(xù)發(fā)熱，體溫最高39.7℃。于11月25日轉(zhuǎn)入我科。入科后血常規(guī)：WBC2.2×109/L，N0.7×109/L，PLT58×109/L，HGB99g/L；生化：AST119U/L，ALT123U/L，LDH813U/L；甘油三酯正常；鐵蛋白2000ng/ml；纖維蛋白原1.7g/L；EBV-DNA：8.34×104IU/ml；sCD25：26534.7pg/ml；骨髓常規(guī)：骨髓增生明顯活躍，片中見噬血細(xì)胞。進(jìn)一步診斷為EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征，于11月28日始予HLH2004方案化療?；熀竽撗憧刂疲w溫恢復(fù)正常1 w再度出現(xiàn)發(fā)熱，伴血便，給予抗感染、輸血等支持治療，12月11日自動出院，10 d后死亡。

2 討論

噬血細(xì)胞綜合征（HPS），又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH），是一組以血液系統(tǒng)表現(xiàn)異常的免疫系統(tǒng)過度激活引起的臨床綜合征[1-4]。分原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性HPS病因多樣，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，起病隱匿，因與感染性疾病、惡性腫瘤、肝炎等疾病表現(xiàn)相似，且可合并起病，故容易造成誤診、漏診，延誤治療時機(jī)，故病死率高。其常見的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全血細(xì)胞減少、肝脾腫大及高甘油三酯血癥等，其中嗜中性粒細(xì)胞減少（55%～100%）、血小板減少（70%～80%）、肝大（60%～90%）、脾大（13%～90%）、高鐵蛋白血癥（55%～100%）、低纖維蛋白原（14%～100%）、乳酸脫氫酶升高（50%～100%）因病因不同而發(fā)生率不同[5-7]。而以消化道潰瘍?yōu)榕R床表現(xiàn)的HPS少見，國內(nèi)外鮮見文獻(xiàn)報(bào)道，可見HPS臨床表現(xiàn)無特異性，容易造成誤診、漏診。本科收住的2例HPS患者均以消化道潰瘍起病，早期癥狀不典型，病情進(jìn)展迅速，給HPS的早期診斷帶來困難，臨床工作中尤其血液科醫(yī)生要時刻保持高度警惕，早期診斷，早期治療是關(guān)鍵。

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編輯/蔡睿琳