罕見Xg血型系統(tǒng)抗Xga抗體引起交叉配血不合1例

薛孟麗，李彤彤（天津市血液中心免疫血液學(xué)研究室，天津 300110）

Xg血型系統(tǒng)是目前已知的43種人類紅細(xì)胞血型系統(tǒng)中的第12種，包含2種抗原Xg（XG1）和CD99（XG2）［1］?？筙ga抗體最初由Mann等［2］在一位多次輸血的男性身上發(fā)現(xiàn)?？筙ga抗體常常表現(xiàn)為天然抗體［3］，通常是IgG型，在抗人球蛋白介質(zhì)中反應(yīng)。關(guān)于抗Xga抗體的報(bào)道少見，近期本實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)1例抗Xga抗體引起交叉配血不合，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1 研究對象 患者男，37歲，無輸血史，頭部外傷，血紅蛋白64 g/L，因不規(guī)則抗體篩查陽性，由醫(yī)院送檢至本實(shí)驗(yàn)室做交叉配血試驗(yàn)。

1.2 試劑 抗D、篩選細(xì)胞、譜細(xì)胞（Sanquin）、抗A、抗B、ABO反定型紅細(xì)胞（上海血液生物公司）；抗Xga（CE-IMMU NDIAGNOSTIKA公司）；聚乙二醇（PEG）試劑（長春博德生物公司）；低離子抗人球蛋白卡（達(dá)亞美公司）。

1.3 血清學(xué)方法

1.3.1 鹽水介質(zhì)試驗(yàn) 試管中加入100μL患者血漿和50 μL篩選細(xì)胞直接離心觀察結(jié)果。

1.3.2 聚凝胺介質(zhì)試驗(yàn) 試管中分別加入100μL患者血漿、50μL鑒定譜細(xì)胞懸液和200μL低離子溶液充分混勻，靜置1 min后加入100μL聚凝胺試劑混勻，離心后去除上清液，加入100μL再懸液，觀察結(jié)果。

1.3.3 微柱凝膠抗人球蛋白試驗(yàn) 試管中分別加入100μL患者血漿、50μL鑒定譜細(xì)胞充分混勻，37℃溫育30 min后以室溫鹽水洗滌3次，去除上清液后加入50μL鹽水充分混勻，吸取50μL加入微柱凝膠抗球蛋白卡，離心10 min判讀

結(jié)果。

1.3.4 木瓜酶處理增強(qiáng)試驗(yàn) 分別加入100μL鑒定譜細(xì)胞和100μL木瓜酶試劑，37℃溫育10 min后溫鹽水洗滌3次，去除上清液后加入適量低離子液配置成0.8%～1%的紅細(xì)胞懸液；在微柱凝膠卡中加入50μL配置好的紅細(xì)胞懸液和25μL患者血漿，37℃溫育15 min后，離心10 min判讀結(jié)果。

1.3.5 PEG增強(qiáng)試驗(yàn) 試管中分別加入100μL患者血漿、50μL鑒定譜細(xì)胞懸液和200μL PEG試劑充分混勻，37℃溫育15 min后以室溫鹽水洗滌3次，去除上清液后邊加入50μL鹽水充分混勻，吸取50μL加入微柱凝膠抗球蛋白卡，離心10 min判讀結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 血型鑒定 ABO血型：A型；Rh（D）血型：陽性；Xga抗原：陰性。

2.2 不規(guī)則抗體篩查 鹽水介質(zhì)中結(jié)果陰性，抗人球蛋白試驗(yàn)反應(yīng)較弱且無特異性，采用酶處理增強(qiáng)試驗(yàn)，結(jié)果為陰性。見表1。

2.3 不規(guī)則抗體鑒定 患者血清在聚凝胺介質(zhì)以及抗人球蛋白介質(zhì)中反應(yīng)較弱，由于Xga可被菠蘿酶、無花果酶、木瓜酶破壞，酶處理后結(jié)果為陰性，本實(shí)驗(yàn)采用PEG增強(qiáng)試驗(yàn)做不規(guī)則抗體鑒定，結(jié)果呈現(xiàn)明顯的抗Xga抗體格局。見表1、2。

表1 患者血清不規(guī)則抗體篩查結(jié)果

2.4 交叉配血 選取Xga抗原陰性的血液4 U，交叉配血結(jié)果均陰性。

表2 患者血清不規(guī)則抗體鑒定結(jié)果

3 討論

Xga的抗原表達(dá)受控于X連鎖基因，除極少數(shù)例外，Xga的遺傳符合X連鎖顯性基因表達(dá)的特點(diǎn)。Xga的基因頻率是0.659，Xga的表現(xiàn)頻率男性是66%，女性是89%［4］。未發(fā)現(xiàn)Xga的對偶抗原，等位基因Xga用Xg表示。Xga存在一定劑量效應(yīng)，在半合子的男性和純合子的女性的紅細(xì)胞上表達(dá)強(qiáng)度相同，但Xga在雜合子的女性紅細(xì)胞上表達(dá)較弱。

Xga并不呈現(xiàn)強(qiáng)的免疫原性，大多數(shù)含有抗Xga抗體的血清并不“沾染”其他血型抗體?？筙ga抗體常常表現(xiàn)為天然抗體，通常是IgG型，在抗人球蛋白介質(zhì)中反應(yīng)。從未有過抗Xga引起新生兒溶血病或溶血性輸血反應(yīng)的報(bào)道。曾在孕婦體中檢出自身抗Xga［5］。近年來，2014年和2020年在國內(nèi)分別有過關(guān)于抗Xga抗體的報(bào)道［4，6］。

Xga位于細(xì)胞膜成分中，是相對分子質(zhì)量為22 500～28 000的唾液酸糖蛋白，可被菠蘿酶、無花果酶、木瓜酶破壞，不被唾液酸酶破壞。PEG可以降低抗體分子與水分子之間的空間排斥力，增加紅細(xì)胞與抗體間的分子碰撞機(jī)會(huì)，從而使不規(guī)則抗體與相應(yīng)抗原產(chǎn)生凝集反應(yīng)，有利于血清中的弱自身抗體的檢出［7］。本實(shí)驗(yàn)采用PEG增強(qiáng)試驗(yàn)做不規(guī)則抗體鑒定，結(jié)果為抗Xga抗體，在37℃有反應(yīng)，鹽水介質(zhì)中結(jié)果為陰性，考慮為IgG型抗體。提示在遇到較弱的抗體而在抗人球蛋白介質(zhì)中無法判斷其特異性時(shí)，根據(jù)懷疑的抗體采用合適的增強(qiáng)試驗(yàn)，有助于判斷抗體特異性。本病例患者為男性，無輸血史，先后給予Xga抗原陰性的血液8 U，均無輸血反應(yīng)。