近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥的超聲征象

彭 星，王俊魁，齊清華，李彩云，閆亞亞，崔可飛

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學科，河南 鄭州 450052）

近端指間關(guān)節(jié)（proximal interphalangeal，PIP）周圍膠原沉積癥（pachydermodactyly，PDD）是一種少見的、好發(fā)于青少年男性、以PIP 周圍膠原纖維沉積為病理特征的疾?。?］。該病主要表現(xiàn)為慢性、無痛性、非炎性PIP 周圍軟組織腫脹，腫脹以PIP 兩側(cè)面為主，掌側(cè)面及背側(cè)面極少被累及，外觀多呈梭形［1-2］。既往研究多集中于PDD 的臨床及MRI 檢查，關(guān)于超聲方面的報道較少。本研究對32 例臨床診斷為PDD的患者行雙手關(guān)節(jié)超聲檢查，旨在探討其超聲特點，為診斷增加依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017 年6 月至2020 年8 月我院臨床診斷為PDD 的32 例患者為PDD 組，其中男24 例，女8 例；年齡11～30 歲，平均（17.53±2.82）歲。臨床均表現(xiàn)為慢性、無痛性PIP 兩側(cè)軟組織腫脹，血沉、C-反應蛋白、類風濕因子、抗O 抗體、抗核抗體及抗環(huán)瓜氨酸抗體等實驗室檢查均未見明顯異常，雙手X 線檢查未見骨質(zhì)破壞。同時納入健康志愿者70 例作為對照組，其中男15 例，女55 例；年齡13～35 歲，平均（18.33±2.06）歲。

1.2 儀器與方法 采用Samsung RS85 超聲診斷儀，LA3-12A 高頻線陣探頭，探頭頻率3～12 MHz?；颊呷∽?，雙手自然放置于檢查床上，檢查雙手PIP，并統(tǒng)計腫脹關(guān)節(jié)數(shù)。二維灰階超聲下觀察腫脹關(guān)節(jié)周圍軟組織厚度、關(guān)節(jié)腔內(nèi)有無積液及滑膜增生、關(guān)節(jié)軟骨回聲及骨質(zhì)有無破壞，于軟組織腫脹最明顯處固定探頭位置，切換至能量多普勒（power Doppler ultrasound，PDUS）模式，觀察并記錄增厚軟組織處血流分布。關(guān)節(jié)兩側(cè)骨面最高點連線至皮膚的垂直距離即為軟組織厚度，測量時關(guān)節(jié)自然伸展。同樣方法對70 例健康志愿者雙手第2～5 PIP（PIP2～5）進行檢查并記錄。以上檢查及測量均由同一資深醫(yī)師完成。

1.3 統(tǒng)計學分析 使用SPSS 21.0 統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)。計數(shù)資料以個表示，行χ2檢驗；計量資料以表示，符合正態(tài)分布時組間比較行t 檢驗。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

PDD 組32 例PIP 均出現(xiàn)不同數(shù)目及程度的腫脹，腫脹關(guān)節(jié)共157 個，以PIP3 最多見，其中PIP2 48 個（30.6%），PIP3 60 個，PIP4 43 個，PIP5 6 個；均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織增厚，內(nèi)無明顯血流信號，偶見關(guān)節(jié)積液，無明顯滑膜增生，無軟骨及骨質(zhì)破壞（圖1，2）。對照組70 例均未見關(guān)節(jié)腫脹，與PDD 組比較，差異有統(tǒng)計學意義（χ2=102.00，P＜0.01）。

圖1 男，15 歲，健康志愿者 圖1a 右手第二近端指間關(guān)節(jié)（PIP2）橈側(cè)切面圖，軟組織厚度約4.3 mm（箭頭）圖1b 軟組織內(nèi)未見明顯血流信號 圖2 男，14 歲，近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥（PDD）患者 圖2a 右手PIP2 橈側(cè)切面圖，軟組織厚度約6.1 mm（箭頭）圖2b 軟組織內(nèi)未見明顯血流信號

2 組腫脹PIP 周圍軟組織厚度比較見表1。PDD組腫脹PIP（PIP2～5）周圍軟組織厚度均較對照組高，差異均有統(tǒng)計學意義（均P＜0.05）。PDD 組腫脹PIP 周圍軟組織厚度尺、橈側(cè)測值比較見表2。PDD組腫脹PIP（PIP2～5）周圍軟組織厚度尺、橈側(cè)測值相比，差異均無統(tǒng)計學意義（均P>0.05）。

表1 2 組PIP 周圍軟組織厚度比較（mm，）

表1 2 組PIP 周圍軟組織厚度比較（mm，）

注：PIP，近端指間關(guān)節(jié)；PDD，近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥。

表2 PDD 組腫脹PIP 周圍軟組織厚度尺、橈側(cè)測值比較（mm，）

表2 PDD 組腫脹PIP 周圍軟組織厚度尺、橈側(cè)測值比較（mm，）

3 討論

PDD 是一種以PIP 周圍膠原纖維沉積為病理特征的良性疾病，1973 年Bazex 首次描述了該病，1975 年，Verbov［3］首次提出了“pachydermodactyly”這一命名；2005 年，葉霜等［4］首次報道了該病，并將其譯名為“PDD”。該病發(fā)病機制尚不清楚，有報道認為關(guān)節(jié)周圍反復微創(chuàng)傷可能是其重要原因，即反復磨擦、拉伸手指等機械刺激引起的關(guān)節(jié)反復微創(chuàng)傷［1-2］。

PDD 好發(fā)于青少年男性，男女發(fā)病之比約3.9∶1［1］。本研究中男女比例為3∶1，女性發(fā)病率比文獻報告高，考慮與本研究樣本量小且有關(guān)該病的既往報道較少有關(guān)。PDD 的影像學檢查方法主要有X 線、MRI和超聲檢查。X 線主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，無骨質(zhì)破壞［5］。MRI 主要表現(xiàn)為PIP 囊外軟組織明顯腫脹，關(guān)節(jié)囊內(nèi)無積液及滑膜增厚，軟骨無破壞［6］。近年來，肌骨超聲在關(guān)節(jié)中的應用受到認可［7］，高頻超聲具有良好的組織分辨力，可清晰顯示關(guān)節(jié)周圍軟組織、關(guān)節(jié)積液、增生滑膜及早期的骨質(zhì)破壞。但PDD 的超聲表現(xiàn)在以往的文獻中較少見，Zabotti等［8］曾報道過1 例，認為其超聲表現(xiàn)為PIP 周圍皮膚增厚，無關(guān)節(jié)及肌腱受累，增厚皮膚內(nèi)無血流信號。本研究PDD 組32 例均出現(xiàn)不同數(shù)目及程度的PIP腫脹，腫脹關(guān)節(jié)均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)兩側(cè)面軟組織增厚，表明PDD 所引起的腫脹主要為關(guān)節(jié)周圍軟組織增厚，與X 線及MRI 表現(xiàn)相符；本研究PDD 組尺、橈側(cè)軟組織增厚比較，無明顯差異，表明PDD 引起的PIP 周圍軟組織腫脹呈對稱性，且增厚軟組織內(nèi)均無明顯血流信號，受累關(guān)節(jié)偶可見關(guān)節(jié)積液，無滑膜增生、軟骨及骨質(zhì)破壞。有研究發(fā)現(xiàn)，PDD 主要累及PIP2～4，很少累及PIP5，通常不累及PIP1［2-6，8-9］。本研究累及PIP2～5 的比例依次為30.6%（48/157）、38.2%（60/157）、27.4%（43/157）、3.8%（6/157），未見PIP1 累及，可能與樣本量較小、未考慮病程，且本病不易累及PIP1 相關(guān)，也有研究發(fā)現(xiàn)累及PIP1 者，但比例極低［1］。需進一步增加樣本量及評估指標探討。

PDD 極易被誤診為其他引起關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹的疾病，如幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）、類風濕關(guān)節(jié)炎、Thiemann’s 病、指節(jié)墊等。尤其是JIA，其發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)均與PDD 極為相似，鑒別需注意［10-11］：JIA 不僅累及PIP，還易累及掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等其他關(guān)節(jié)，可引起關(guān)節(jié)疼痛，實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)類風濕因子陽性、血沉、C-反應蛋白升高等，還可引起滑膜增生，導致關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞，甚至會引起功能障礙。而PDD 多累及PIP，不會引起關(guān)節(jié)疼痛，實驗室檢查均為陰性，也不會出現(xiàn)滑膜增生等炎性改變及關(guān)節(jié)軟骨與骨質(zhì)破壞。故根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學檢查一般可正確診斷。

本研究發(fā)現(xiàn)PDD 多見于PIP3，其次為PIP2、PIP4，PIP5 偶見；受累關(guān)節(jié)周圍軟組織對稱性增厚且內(nèi)無明顯血流信號是其主要超聲征象；受累關(guān)節(jié)偶見關(guān)節(jié)積液，無明顯滑膜增生、軟骨及骨質(zhì)破壞。超聲在PDD 的診斷中具有較高的應用價值。