1例右側(cè)巨大腹股溝型隱睪惡變報告

楊嘯宇 劉軍 奉友剛

隱睪癥是睪丸癌最常見的誘發(fā)因素，臨床上腹股溝型隱睪惡變少見[1]。本科在2019年9月9日收治1例右側(cè)腹股溝區(qū)的巨大腹股溝型隱睪惡變患者，現(xiàn)報告如下。

患者，男，45歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹股溝包塊5年，突發(fā)增大10余天”入院。既往自幼右側(cè)陰囊空虛，入院體格檢查：體溫36.5 ℃，心率81次/min，血壓158/103 mmHg，發(fā)育正常，體型中等，神志清楚，皮膚鞏膜未見黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺及腹部查體未見明顯異常。?？撇轶w：站立時右側(cè)腹股區(qū)可見一大小約14 cm×7 cm包塊，質(zhì)地較硬，表面光滑，無搏動，輕壓痛，右側(cè)陰囊內(nèi)未能捫及睪丸，左側(cè)睪丸未捫及異常。輔助檢查：彩超提示右側(cè)腹股溝實性團塊，睪丸腫瘤可能性大；CT平掃+增強：右側(cè)腹股溝區(qū)軟組織團塊，考慮占位、惡性腫瘤，睪丸來源可能，腹部大血管旁、雙側(cè)腹股溝區(qū)未見腫大淋巴結(jié)(圖1)。腫瘤標志物：AFP>1 210 ng/ml，β-HCG 52.5 mIU/ml，乳酸脫氫酶242 U/L，NSE 12.2 ng/ml。入院診斷考慮為右側(cè)腹股溝型隱睪惡變，于2019年9月11日在腰麻下行右側(cè)腹股溝包塊切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)腹股溝處一軟組織團塊，約12 cm×10 cm，質(zhì)地較軟，其上可見發(fā)育不良睪丸附著，精索明顯增粗，考慮腫瘤來源于隱睪，打開腹外斜肌腱膜，游離出精索，分別高位結(jié)扎輸精管及精索血管，完整將睪丸及腫瘤包塊切除。術(shù)后病檢：右側(cè)腹股溝包塊，結(jié)合形態(tài)及免疫組化檢測結(jié)果，符合精原細胞瘤；手術(shù)切緣未見腫瘤；免疫組化檢測結(jié)果示PCK(-)、AFP(-)、PLAP(+)、CD117(+)、CD30(-)、LCA(-)、SALL4(+)、D2-40(+)、Glypican3(-)、OCT3/4(+)。術(shù)后診斷為右側(cè)睪丸精原細胞瘤，并建議患者進一步治療，但患者拒絕并選擇出院。3個月后，患者因再次出現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫塊返本院治療，查體：站立時右側(cè)腹股區(qū)可見大小約8 cm×8 cm包塊，質(zhì)地較硬，表面光滑，無搏動，輕壓痛，右側(cè)睪丸未能捫及，左側(cè)睪丸無異常。復查胸、腹部平掃+增強CT提示：①右側(cè)腹股溝區(qū)囊實性占位，大小7.3 cm×7.5 cm×7.0 cm，囊性為主，增強掃描不均勻強化，鄰近脂肪密度增高模糊，腫瘤復發(fā)可能(圖2)；②腹膜后雙側(cè)腎動脈下方平面不均勻強化團塊，最大截面約2.9 cm×3.1 cm，淋巴結(jié)腫大可能(圖3)。頭顱MRI未見腫瘤轉(zhuǎn)移?？紤]診斷為右側(cè)睪丸精原細胞瘤術(shù)后復發(fā)伴多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，診斷分期rpT2N2M0S3ⅢC期。予以BEP方案化療，具體方案：博來霉素1.5萬IU第1、8、15天靜脈注射+依托泊苷100 mg第1～5天靜脈滴注+奈達鉑120 mg第1天靜脈滴注，每3周給藥1次。行3個周期化療后，患者一般情況可，無明顯化療反應，右側(cè)腹股溝區(qū)包塊較前縮小，繼續(xù)密切隨訪中。

圖1 術(shù)前泌尿系增強CT圖2 術(shù)后復發(fā)腹部增強CT圖3 術(shù)后腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

討論隱睪最令人擔心的并發(fā)癥是惡變，隱睪患者較正常者患睪丸癌風險高約2.5～8倍[2]，隱睪惡變原因主要與腹內(nèi)高溫、激素變化、生殖細胞分化、血運障礙異常相關(guān)[3]。隱睪相關(guān)的睪丸生殖細胞腫瘤多為精原細胞瘤，其發(fā)生癌變的原因可能為生殖母細胞向AD型精原細胞轉(zhuǎn)化停滯或延后，未轉(zhuǎn)化的生殖母細胞惡性演變成癌前細胞，即管內(nèi)生殖細胞瘤形成，其在嬰兒期保持靜止、成年后迅速擴張并發(fā)生癌變[4]。精原細胞腫瘤具有很高的轉(zhuǎn)移潛能，主要轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)，較少血源性轉(zhuǎn)移，有文獻報道可轉(zhuǎn)移至膀胱、前列腺等[5]。

隱睪腫瘤主要表現(xiàn)為無痛性腹股溝或腹部腫塊，而部分隱睪腫瘤癥狀隱匿，只有當出現(xiàn)睪丸腫瘤扭轉(zhuǎn)破裂，腫塊增大壓迫腸管、膀胱等臟器誘發(fā)腸梗阻、腹痛、血尿等癥狀才就診，此時腫瘤體積已經(jīng)較大，可能合并淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，治療效果變差[6]。因此，對于不明原因的腹部腫塊及短期內(nèi)迅速增大的腹股溝包塊，需排除隱睪惡變可能，否則易誤診為后腹膜來源腫瘤及腸系膜來源腫瘤。

彩超是早期發(fā)現(xiàn)隱睪腫瘤的一項敏感性檢查，而腹部CT及MRI可以明確發(fā)現(xiàn)腹股溝區(qū)及腹膜后腫塊。在診斷較困難的病例中，MRI可能有助于確認腫塊是否在睪丸內(nèi)，同時CT及MRI可為分期提供一定有價值的信息，包括腹膜后淋巴結(jié)的存在和大小[7]。但影像學并非特異性診斷，淋巴瘤、睪丸轉(zhuǎn)移瘤及肉瘤等可能顯示出相同的影像學征象[8]。結(jié)合檢驗指標可協(xié)助診斷，如精原細胞瘤常表達PLAP、CD117、OCT3/4及D2-40，少量精原細胞瘤因含有合體滋養(yǎng)層組織，可表達CD20、HCG，而較少表達AFP。本例患者術(shù)前血AFP已升高，應考慮為混合性生殖細胞腫瘤，含卵黃囊瘤或者胚胎性癌等非精原細胞瘤成分[9]。隱睪精原細胞瘤包括3種病理亞類型：經(jīng)典型、間變型、精母細胞精原細胞瘤型。隱睪腫瘤多以經(jīng)典型精原細胞瘤最多見，約占80%，其進展較緩慢，惡性程度低，預后較好,對放化療敏感性高[10]。經(jīng)典型精原細胞腫瘤細胞形態(tài)單一，均勻分布，邊界清楚，具有豐富的透明細胞質(zhì)，中心核大、核仁突出，常被細小的纖維隔膜分為界限不一的小葉，間質(zhì)淋巴細胞廣泛浸潤。間變型臨床少見，相對惡性程度高，容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。精母細胞精原細胞瘤型發(fā)生率約1%，多見于中老年人，與隱睪關(guān)系不密切[11]。

隱睪腫瘤治療通常選擇行根治性睪丸切除術(shù)，然后根據(jù)腫瘤的臨床分期及病理類型采取下一步的治療方案，如輔助放化療、腹膜后淋巴結(jié)清掃等[12]。本例患者首次住院病理學提示精原細胞瘤，影像學未提示腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但血清學AFP陽性，ACJJ臨床分期為Ⅰs期，治療上應按照非精原細胞瘤處理?？稍谛g(shù)后予以3個周期BEP(博萊霉素+依托泊苷+順鉑)方案化療?；熀罄^續(xù)監(jiān)測或行保留神經(jīng)腹膜后的淋巴結(jié)清掃術(shù)。但本例患者短期內(nèi)病情進展并出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，再分期診斷為rpT2N2M0S3ⅢC期。對于ⅡC及Ⅲ期以上的晚期睪丸轉(zhuǎn)移性生殖細胞腫瘤，預后良好的患者建議行3個周期BEP方案化療或4個周期EP方案化療，預后中等或較差的患者需要行4個周期BEP或PEI方案化療[13]。對于非精原細胞瘤患者，若影像學發(fā)現(xiàn)腹膜后大于3 cm腫瘤殘余灶及腫瘤標志物繼續(xù)升高，需再行補救性化療或行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)[12-13]。

盡管隱睪患者患睪丸癌的風險較高，但我們認為它是一種低發(fā)病率、相對治愈率較高的腫瘤。睪丸精原細胞瘤的3年、5年和10年生存率分別為95%、86%和71%，臨床分期、病理類型和術(shù)后治療為影響睪丸腫瘤生存率的獨立預后因素[14]。同時隱睪導致的精原細胞瘤患者罹患晚期睪丸癌的風險更高，及時進行矯正手術(shù)能降低睪丸癌風險[15]。對于隱睪腫瘤患者，需盡早確認病理類型及評估腫瘤的臨床分期，并采取相應治療。