姚春海教授治療局限性硬皮病經(jīng)驗拾萃

張軍弼 姚春海 陳少君 王晶晶

1.中華全國總工會機關醫(yī)務室，北京 100865；2.中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院皮膚科，北京 100091

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點的結締組織病，呈慢性經(jīng)過，臨床分為局限性和系統(tǒng)性重要兩型[1]；局限性硬皮病主要病變在皮膚，系統(tǒng)性硬皮病除皮膚外還有多系統(tǒng)受累及雷諾現(xiàn)象，且其目前已正式納入我國罕見病目錄[2]。發(fā)病機制主要有微血管病變、免疫系統(tǒng)活化、組織纖維化[3]?，F(xiàn)代醫(yī)學目前對于本病多采用免疫抑制劑，物理對癥及抗血管痙攣等治療，常用皮脂類固醇，青霉胺，秋水仙堿及積雪苷及嗎替麥考酚酯等藥[4]，伊洛前列素也被Tsou 等[5]用于硬皮病雷諾現(xiàn)象的治療，有人探索使用造血干細胞移植，此法對硬皮病的皮膚增厚有快速而顯著的改善效果[6-7]。但上述藥物或方法長期使用不良反應較大，療效有限且不確定。姚春海教授在對局限性硬皮病患者進行中醫(yī)學辨證的基礎上，采用火針及中藥膏方內服的治療方法，取得良好療效。姚春海教授系中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院皮膚科主任，北京中醫(yī)藥大學教授，碩士生導師，主任醫(yī)師，長期從事皮膚科臨床科研工作，對本病的中醫(yī)治療有獨到的認識，積累了豐富的臨床經(jīng)驗。筆者跟診姚春海教授多年，現(xiàn)將其相關經(jīng)驗介紹如下：

1 探究病因病機，厘清標本

中醫(yī)學認為局限性硬皮病屬“皮痹”范疇。《素問·痹論》謂“風寒濕三氣雜至，合而為痹也?！郧镉龃苏邽楸砸病保弧峨s病源流犀燭·諸痹源流》曰：“痹者風寒濕三氣雜至，其狀肌肉頑厚，或疼痛，由人體虛，腠理開，故受風邪也。”[8]禤國維教授認為本病證屬虛實夾雜[9]；劉愛民教授認為“虛、寒、瘀”是多數(shù)患者所具有的病理特點[10]。姚春海教授總結古人及先賢經(jīng)驗，認為局限性硬皮病當為“本虛標實”之證?！氨咎摗睘槠⒛I二臟陽虛。腎為先天，為一身元陽所在，張景岳云“天之大寶，只此一丸紅日；人之大寶，只此一息真陽”[11]，腎陽有溫煦五臟之能；脾為后天，掌運化水谷，化生營衛(wèi)二氣，司腠理而養(yǎng)血脈。腎陽虛衰，脾失健運，則營氣不足，衛(wèi)外不固，腠理不密，風寒濕等外邪易于入侵，致經(jīng)絡氣血郁滯不暢，郁久則化熱毒，熏灼血絡，發(fā)為紫紅水腫斑疹；邪氣久稽，耗傷精血，臟腑失和，氣血凝滯，絡脈瘀阻而經(jīng)脈失養(yǎng)不仁，邪熱、瘀血漸成這一動態(tài)過程中的“標實”之像，然邪熱無形易散，瘀血有形難消，故能久稽脈絡。

由上述分析姚春海教授發(fā)現(xiàn)：邪熱多在初期為患；瘀血阻絡則是本病的重要病理因素之一且貫穿全過程。

2 分期論治，標本結合，內治與外治結合

根據(jù)臨床上不同時期的皮損特點及病情的輕重緩急，姚春海教授將局限性硬皮病大概劃分為三期：急性進展期、硬化期、萎縮期；關于本病的治療，姚春海教授認為：首重標本，內外結合。需根據(jù)皮損特點，結合全身癥狀及臟腑衛(wèi)氣營血辨證，明確“本虛”“標實”的病機，引入外治以火針，內治以膏方，扶正祛邪，以期達到陰平陽秘，氣血調和充盈，進而皮損消退。

膏方，是在依法熬制中藥時加入滋補之品、輔料，濃縮收膏，以達到延年益壽、調理慢性疾病、補虛扶正目的一種特殊制劑，其歷史悠久，《黃帝內經(jīng)》中就有關于膏劑的記載，至明清更趨完善。近代秦伯未先生曰“膏方者，蓋煎熬藥汁成脂液而所以營養(yǎng)五臟六腑之枯燥虛弱者也。故俗稱膏滋方”[12]。姚春海教授認為開膏方是個繁雜細致的過程，講究方證相對病癥的結合，治病糾偏，以衡為期，重視脾胃，動靜相宜，用藥考究，注重細節(jié)[13]，而硬皮病用藥藥性以溫、平最為突出，藥味以辛、甘、苦味藥為主藥[14]。

火針療法是中醫(yī)學的傳統(tǒng)外治法之一，又稱焠刺，是將特制的針具在火上燒紅后于病變部位或穴位速刺疾出，達到治療疾病目的的一種外治法，其集毫針、艾灸之功于一身，在臨床各科中有廣泛的應用，功效大致如下：溫通經(jīng)絡、散寒除濕、清熱解毒、益腎壯陽、消解痙攣、消癥散結、祛風止癢等[15]。姚春海教授認為其功效十分契合本病脾腎陽虛、邪郁化熱及瘀血阻絡的病機，現(xiàn)代有關研究報道指出火針對白細胞具有調節(jié)作用[16]，并能迅速消除或改善局部組織水腫、充血滲出、攣縮、缺血等病理改變[17]，據(jù)此姚春海教授將火針療法引入本病臨床的三期標本治療中，并發(fā)揮重要作用。

2.1 急性進展期

系該病初起時，病程短，發(fā)展迅速，患者一般無明顯全身癥狀，皮損部位可見淡紅或紫紅色水腫性斑塊，常數(shù)周或數(shù)月進入硬化萎縮期，故此期治療得法對控制病情進展至關重要[18]。此期患者，內為脾腎陽虛之體，在外感受風寒濕之邪氣，病邪羈留于肌腠不去，郁而化熱，熱傷血絡，濕濁滯留而形成紫紅水腫斑。姚春海教授認為此期表現(xiàn)以風濕襲表，血熱阻絡之“標實”為主，脾腎陽虛之“本虛”為輔，取“急則治其標”之意，首當攻邪，治療以清熱解毒除濕、益腎壯陽通絡為法。

外治以直徑0.6 mm 火針，在皮損處取阿是穴，囑患者取合適體位。針刺前進行消毒，先用碘酒消毒，再以75%乙醇棉球脫碘，燒針后以垂直位刺入病灶處，至有突破感為度，速刺疾出[19]。因其可直達病所，按“火郁發(fā)之”[20]的理論引血熱邪氣外出；同時取火針有“消癥散結、益腎通絡”之功，可消散風濕血滯，溫補脾腎，溫通經(jīng)絡。

內治膏方藥用：金銀花150 g、連翹100 g、生石膏300 g、生地200 g、黃芩120 g、秦艽100 g、熟地300 g、鹿角膠90 g、制附子100 g、桂枝30 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。有發(fā)于頭面者加白芷60 g；有發(fā)于背部者加葛根300 g；有發(fā)于下肢者加牛膝60 g；有發(fā)于上肢者加桑枝100 g。

2.2 硬化期

本病進入硬化期，皮損較之前有所擴大，呈淡黃或象牙色，表面干燥平滑具有蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴有毛細血管擴張[21]，而且皮膚延伸性更低，硬度更大，黏彈性更差[22]。姚春海教授依照其癥分析：此乃脾腎陽虛，邪留肌腠，脈絡瘀阻，久則氣血不足，肌膚失養(yǎng)所致，病機考量當以“本虛”“標實”并重，立法：溫補脾腎，活血通絡，散風除濕。

外治以直徑0.6 mm 火針，焠刺之法在皮損處取阿是穴，并增加關元穴（具體操作同急性進展期），取其直達病所，散風除濕，益腎壯陽，溫通經(jīng)絡之用。

內治膏方藥用：熟地300 g、制附子100 g、鹿角膠90 g、桂枝60 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g、巴戟天100 g、淫羊藿100 g、桑寄生300 g、伸筋草200 g、防風100 g、秦艽100 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。病情重者可加細辛30 g 以助通陽之力；加水蛭60 g 或穿山甲30 g 增透散之功。

2.3 萎縮期

本病在經(jīng)過硬化期數(shù)年后，可緩慢進入萎縮期。此時皮損硬度下降逐漸減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失，呈現(xiàn)“羊皮紙”樣外觀。此期患者姚春海教授認為屬邪毒久戀不去，耗傷氣血，重傷脾腎陽氣，致瘀血阻絡而肌膚不榮，膚冷肌瘦；臟腑失養(yǎng)，元陽虛衰，此為病久傷正之像，“本虛”為主，“標實”為輔，當以溫陽活血為核心治法[23]。

外治以直徑0.6 mm 火針，焠刺之法在皮損處取阿是穴（具體操作同急性進展期），并增加關元及足三里穴，溫補脾腎之陽，益氣活血通絡，通過腧穴將溫熱陽氣導入人體，激發(fā)經(jīng)氣，溫化臟腑陽氣，則臟腑與體表氣血流通，正氣得復，病損易愈。

內治膏方以溫補脾腎，益氣升陽，養(yǎng)血通絡為法，藥用：熟地300 g、制附子100 g、鹿角膠90 g、桂枝100 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g、紅參100 g、當歸100 g、生黃芪300 g、升麻60 g、肉蓯蓉100 g、羌活100 g、獨活100 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。萎縮重者可酌加雞血藤300 g或路路通100 g 等溫通經(jīng)絡之品。

3 明確證治特點，衷中參西

在本病三期的論治中，姚春海教授由八綱辨證出發(fā)，在明辨“虛實”的基礎上，將辨病與辨證相結合，將中醫(yī)學的辨證思維尤其具有中醫(yī)皮膚科特色的皮損辨證與現(xiàn)代皮膚醫(yī)學的生理病理相結合，從而較準確的劃分病程，科學概括局限性硬皮病的皮膚病理變化主要是在真皮層膠原纖維和小動脈，且不同的時期，真皮膠原纖維及小動脈有不同程度的水腫，炎癥細胞浸潤直至彈性纖維及微血管被破壞并累及周邊汗腺、皮脂腺、毛囊等附屬器，從而為準確的分期辨證打好基礎。

具體來說，急性進展期時，患者素體脾腎陽虛，且腎主水，脾主運化，其氣虛則溫煦運化水液之功失司，水濕停滯于皮肉筋膜之間，故見真皮間質水腫，膠原纖維腫脹分離；風寒濕邪氣外襲皮表，羈留于肌腠，郁而化熱，熱傷血絡，濕熱搏結，故可見小血管周圍細泡浸潤，小血管及膠原纖維周圍酸性黏多糖增加[24]；硬化期時，因濕熱之邪搏結于肌膚血絡致脈絡瘀阻，加之分肉筋膜因脾腎陽虛而失于溫煦濡養(yǎng)，故微觀可見膠原纖維均質化，其數(shù)量明顯增多，并向深部擴展到汗腺，彈性纖維破壞，在真皮硬化膠原內僅見少數(shù)血管，管腔狹窄或閉塞，進而引發(fā)組織纖維化[25]；萎縮期時，因邪毒久戀于分肉，耗傷氣血，加之重傷脾腎之陽，溫煦失司，瘀血阻絡而肌膚失養(yǎng)不榮，故可見表皮萎縮及皮脂腺、毛囊或毛發(fā)消失，汗腺明顯萎縮，周圍正常存在的脂肪組織減少，同時筋膜肌肉亦可累及。

在臨床實踐中，姚春海教授發(fā)現(xiàn)以上三期的皮膚微觀病理改變與宏觀外在癥狀均是一個動態(tài)變化的過程。經(jīng)過合適的治療，大部分癥狀會得到有效逆轉，尤其當患者處于急性進展期時，療效更佳。

4 臨證重視治絡

在本病的發(fā)生及發(fā)展環(huán)節(jié)中，姚春海教授認為“脈絡瘀阻”乃是本病發(fā)生或發(fā)展過程中重要的病因病機。現(xiàn)代醫(yī)學對本病的病理描述中可以看到：真皮內的血管在多種炎癥因子的作用下，血管內皮細胞受損，動脈內膜增厚，小血管結構異常，微循環(huán)閉塞，血栓形成，并觸動了膠原形成機制，導致皮膚組織纖維化[26]。據(jù)此，姚春海教授推斷：局限性硬皮病原發(fā)損害發(fā)生在血管內。因此，姚春海教授在確立本病三期治療立法過程中，無論是初期的涼血通絡，中期的溫經(jīng)通絡，還是后期的活血通絡，均不離“通絡”二字，蓋因經(jīng)絡通則氣血和，氣血和則營衛(wèi)調，營衛(wèi)調和則氣血通行有序而肌膚得養(yǎng)[27]，枯萎得復，然活血不宜過，防止病變面積擴大[28]。同理，本病治療中引入的火針針法，具有明確的通經(jīng)活絡之效，無論三期證型或寒熱之癥均可合用；另外，本病纏綿，且以“本虛”為源，契合膏方調理補益，滋養(yǎng)經(jīng)脈，營養(yǎng)臟腑枯燥虛弱之用，如此內外合治，當取效可期。

5 病案舉例

患者，女，64 歲，北京人，2017 年9 月20 日初診?；颊? 年前秋季一次淋雨后覺軀干皮膚麻木僵硬不適，未經(jīng)診治。今年入秋后加重而來中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院皮膚科門診求治。專科檢查：雙乳下，腹部及腰背可見大小不一的褐色斑片，局部皮紋消失，觸之硬腫感，彈性下降，皮溫低于周圍正常皮膚，毛孔稀疏（圖1A），舌質淡暗，舌苔白，脈沉弦尺弱。右腹部皮膚病理檢查示：表皮變薄，表皮下纖維結締組織增生，灶性淋巴細胞浸潤。西醫(yī)診斷：局限性硬皮病（斑狀硬皮?。?，中醫(yī)診斷：皮痹（脾腎陽虛，風濕阻絡兼有血淤），立法：溫補脾腎，散風除濕，活血通絡。處方：內治膏方藥用：熟地300 g、鹿角膠120 g、桂枝100 g、白芥子60 g、制附子150 g、生麻黃60 g、丹參300 g、生甘草30 g、巴戟天200 g、淫羊藿300 g、桑寄生300 g、伸筋草300 g、細辛30 g、川芎100 g、秦艽100 g、葛根300 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服，共服30 d。同時，輔助以直徑0.6 mm 火針，在皮損處取阿是穴，并增加關元穴，每周1 次。取上法治療1 個月后復診，皮損處明顯變軟，皮膚緊張感及涼感均降低，褐色色沉斑較前有所淡化。以上方加減后，連服5 個月并結合火針外治，再來復診時，見患者皮膚硬腫感及緊繃感消失變軟，皮溫接近正常，皮紋有所恢復，色沉斑進一步變淡，且面積縮小約一半。見圖1B。目前仍堅持服用膏方治療，停火針，病情穩(wěn)定無復發(fā)傾向。

圖1 患者治療前后腰背部表現(xiàn)

按：此病例屬典型的局限性硬皮病，患者皮疹散見于軀干，觸之硬腫而無萎縮，當屬硬化期，脾腎陽虛，風濕阻絡，兼有血瘀之像。姚春海教授結合舌脈證，以溫補脾腎，散風除濕，活血通絡為法之膏方治之，同時外治以火針，既從患處火熱直入，散寒通絡透邪治標，又取關元穴溫補腎陽而培本，亦為“本虛”“標實”并重之意。如此內外合治，“標本”并重治療1 個月后，患者皮損處的硬腫漸消而變軟，病變進展趨勢得以遏制，繼而以此方加減出入，期間時不忘溫陽散風，將活血通絡之法貫穿于治療過程始終。此外，姚春海教授還創(chuàng)造性的將火針可直達病所的功用恰當運用，緊扣局限性硬皮病的主題，在注重整體改善體質的同時又兼顧了局部病位的治療。綜合分析此病案可知，雖然此患者屬硬化期，但應知道，患者在臨床上往往病情復雜，有時屬急性進展期向硬化期的過渡，兩期部分癥狀兼有；有時屬硬化期向萎縮期的過渡，則硬化、萎縮二期癥狀兼有；還有時疾病初始即表現(xiàn)萎縮，如線狀硬皮病患者；因此不能機械理解此病只有三個分期且各期癥狀獨立存在，因為分期是為研究疾病方便人為劃分的，但疾病卻是一個動態(tài)的過程，故臨證時需靈活辨證分析。

6 小結

硬皮病的發(fā)病率日益增高。本病初期多見雷諾現(xiàn)象，進而發(fā)展成皮膚腫脹萎縮，甚至累及內臟。目前治療方法較多，但弊端亦不少，中醫(yī)藥療效明顯，毒副作用小，優(yōu)勢日益凸顯。姚春海教授根據(jù)局限性硬皮病變化的不同時期，明辨“本虛標實”及各自所占比重，精確辨證；同時將皮損辨證與全身辨證相結合；微觀辨證與宏觀辨證相結合，臨證重視治絡；辨證運用膏方內治，并引入火針進行局部病位的外治，將整體和局部治療有機結合，切中病機，治法靈活，精準用藥，方取得較好臨床療效。