不典型急性主動脈綜合征患者五例臨床分析

練睿 張國強

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.09.023

作者單位：100029 北京，中日友好醫(yī)院急診科

通信作者：張國強，Email：zhangchong2003@vip.sina.com

急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome，AAS）是一組嚴重威脅生命的主動脈性疾病，通常大部分臨床醫(yī)生所認識到的典型臨床表現(xiàn)為急劇的、撕裂樣的轉(zhuǎn)移性胸背痛，疼痛一旦發(fā)作即達高峰。當病變累及到升主動脈時，疼痛可放射到前胸部或頸部；累及降主動脈時，疼痛可以放射到后背部^[1]。但值得重視的是近年來中老年甚至青年患者發(fā)病率呈逐年升高趨勢，部分患者往往起病隱匿，表現(xiàn)極不典型，病情重，預后差，其中相當比例患者首診就診于急診科?，F(xiàn)回顧性分析中日友好醫(yī)院急診科診治的5例不典型急性主動脈綜合征患者臨床資料，結(jié)合文獻分析如下。

1 資料與方法

患者1，男，74歲，主因“吞咽困難1周，嘔血伴黑便2 d”于2012年10月5日收入本院急診科。患者于入院前1周無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，進食明顯減少，未予診治。2 d前出現(xiàn)嘔少量鮮血，約30 mL，伴黑便1次，伴右上腹痛、大汗，并出現(xiàn)一過性意識不清，持續(xù)約10 min自行轉(zhuǎn)清，無四肢抽搐、二便失禁，無胸悶、胸背痛，由120送入本院急診，收入搶。入院查體：T 36.5 ℃，P 104次/min，R 23次/min，BP 100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意識清，貧血貌，雙側(cè)瞳孔等大等圓，d 3 mm，對光反射存，淺表淋巴結(jié)未觸及，頸無抵抗，雙肺呼吸音粗，無明顯干濕啰音，律齊，腹軟，右上腹壓痛無反跳痛，肝、脾觸診不滿意，腸鳴音3次/min，雙下肢無水腫。雙病理征陽性。

輔助檢查：血常規(guī)、血生化、血氨未見明顯異常；心梗五項：BNP、TnI均（-），D-二聚體1800 ng/mL ；腹部B超示脂肪肝，膽囊餐后，壁厚不光滑，膽囊炎？右腎囊腫；胸正位片：雙肺紋理粗，左上肺陳舊病灶，心影增大；頭CT：雙基底節(jié)、放射冠多發(fā)腦梗死。

入院診斷考慮：吞咽困難、上消化道出血待查：食管占位？急性膽囊炎？入搶后予以禁食水、抗感染、抑酸、輸血、適當補液營養(yǎng)支持治療，并進一步行胸腹部CT檢查，提示后縱隔軟組織結(jié)節(jié)灶，與食管下段分界不清。

經(jīng)上述處理，患者仍頻繁出現(xiàn)腹痛伴氣短，伴少量嘔鮮血，并出現(xiàn)背痛，較劇烈。治療效果不滿意，與放射科進行討論，共同閱片后發(fā)現(xiàn)：食管內(nèi)腫物似與主動脈相連。見圖1所示。

予以心包穿刺并留置導管引流血性液體共約200 mL，家屬拒絕進一步檢查治療，患者于1 h后突發(fā)意識喪失，呼吸停止，家屬拒絕有創(chuàng)搶救，宣布死亡 。最終診斷為主動脈夾層（Ⅰ型可能）。

患者3，男，46歲。因“上腹不適6 h”于2012年10月27日急診入院?；颊? h前睡醒后突發(fā)上腹不適，伴惡心，嘔吐胃內(nèi)容物1次，嘔吐物不含血及咖啡樣物。行心肌酶化驗：cTnI（-），血常規(guī)WBC 22.9×109/L，N 92%，Hb 143 g/L，PLT 206×109/L，為進一步治療收入搶。既往史：高脂血癥。未正規(guī)用藥治療。查體：T 38.5 ℃，P 95次/min，R 27次/min，BP：左146/100 mmHg，右150/99 mmHg，SPO299%。神志清楚，急性病容。心肺無殊。腹平坦，上腹壓痛（+）無反跳痛，未觸及包塊。肝脾未觸及。雙下肢無水腫。入搶救室后復查WBC 20.67×109/L，N 86.6%，Hb 141 g/L；生化：淀粉酶142 U/L、脂肪酶742 U/L，Urea 6.07 mmol/L，Cr 123 μmol/L，電解質(zhì)正常。心梗肌紅蛋白126 ng/mL，肌鈣蛋白I<0.05 ng/mL，BNP <5 pg/mL，D-二聚體5000 ng/mL。ECG示V4-V6 T波倒置。立位腹平片未見異常。床旁超聲示腹主動脈明顯增寬。急行主動脈CTA檢查，示主動脈壁呈環(huán)形增厚，主動脈真腔發(fā)生變形并變細。見圖4。最終診斷為主動脈壁內(nèi)血腫。

患者4，男性，29歲，主因“腰部不適1 d”就診于2012年12月25日急診?；颊哂? d前晨起伸腰后突發(fā)腰部不適，伴臍周隱痛，排黃色軟便一次，量少，予外院抗感染、解痙對癥治療后（頭孢類、山莨菪堿）腹痛較前有所緩解返家?；颊叻导宜哌^程中再次感腰痛加劇，遂于凌晨3：00就診于本院急診。既往體健。入院查體：意識清晰，急性病容，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。HR 90次/min，律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，臍周輕壓痛，無反跳痛，腸鳴音7～9次/min，腹主動脈未聞及雜音。雙腎區(qū)無叩痛。入院測血壓230/120 mmHg，行床旁心電圖示竇性心律，V1-V5導聯(lián)ST段壓低0.05～0.1 mV，因患者血壓升高顯著，立即監(jiān)測雙上肢血壓：左上肢血壓240/125 mmHg，右上肢血壓230/120 mmHg，測雙側(cè)橈動脈、股動脈、足背動脈搏動對稱。立即予以鹽酸烏拉地爾持續(xù)泵入降壓治療，同時復查血常規(guī)、血生化功能、胰腺功能、心肌酶及凝血功能均未見異常，D-二聚體1.46 mg/L（參考值0～0.5 mg/L），行腹部CT、腰椎正側(cè)位片及尿常規(guī)均未見異常?？紤]到患者青年男性，無任何病史，在體位改變后突發(fā)腹痛，持續(xù)時間長，且血象無明顯升高，應用抗生素后無緩解，一般感染性腹痛診斷證據(jù)不足，且患者血壓明顯升高，臨床查體雖無明確靶器官損害征象，但仍應警惕血管疾病。急行床旁B超示腹主動脈擴張，管腔內(nèi)似可見絮狀漂浮物。強烈建議患者繼續(xù)留觀并積極聯(lián)系行急診胸腹主動脈CTA檢查。見圖5。最終診斷為主動脈夾層（Ⅲ型），轉(zhuǎn)入血管外科進一步行手術治療。最終診斷： DeBaKeyⅢ型主動脈夾層?；颊?，男，33歲，因“突發(fā)雙下肢無力半小時”于2008年7月8日入院?；颊哂谌朐呵鞍胄r余由坐位起身時突發(fā)雙下肢無力并摔倒在地，不能站立行走，進行性加重，伴胸悶、腰痛，無胸背痛，無頭暈、頭痛，無意識喪失、二便失禁。既往史體健 。入院查體：T 36.5 ℃，P 59次/min，R 19次/min，Bp 135/50 mmHg 。意識清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，d 3 mm，對光反射存，頸無抵抗，心肺腹查體未見異常，雙側(cè)足背動脈未捫及搏動。腦神經(jīng)正常，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力1級，肌張力低，病理征陽性，T3以下痛觸覺及音叉震動覺減退。入院查血常規(guī)、生化全項、心電圖及頭CT均未見異常，凝血功能：PTA 45%，D-二聚體>20 mg/L，考慮患者無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，結(jié)合查體患者存在椎體束征及感覺平面異常體征，結(jié)合有腰痛，考慮脊髓病變可能，但不能解釋雙足背動脈無法捫及，該體征提示患者主動脈異常并影響了從主動脈發(fā)出的供應脊髓的節(jié)段性動脈供血，進而導致脊髓缺血。立即行主動脈CTA提示患者存在主動脈夾層。最終診斷：主動脈夾層（Ⅰ型）。

2 討論

急性主動脈綜合征又稱為急性胸痛綜合征，它包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾病：主動脈夾層（AD），壁內(nèi)血腫（IMH），穿透性動脈粥樣硬化性潰瘍（PAU）。該組疾病由Vilacosta 和San Roman^[2]于2001年首先提出，而在2009年Vilacosta 等^[3]又加入了第四種病變即主動脈不完全夾層，指主動脈壁有裂傷而內(nèi)膜尚未完全撕裂，血流尚未完全穿透病變中層。該組疾病患者往往首先就診于急診并具有非常相似的臨床表現(xiàn)，但其潛在的病生理機制卻是完全不同的。在某些病例中往往在同一患者身上可同時出現(xiàn)這組疾病中數(shù)種甚至全部病理改變，這也提示該組各個疾病間是有密切聯(lián)系的甚至可以相互轉(zhuǎn)化。主動脈炎、主動脈腔內(nèi)血栓及外傷所致主動脈撕裂具有不同的臨床表現(xiàn)及病生理特點，因此不歸類于這組疾病。

AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔。值得重視的是夾層導致的器官缺血表現(xiàn)往往易與其他疾病混淆，從而延誤診治，約30%～50%的患者由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血的表現(xiàn)。 在夾層形成過程中，主動脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引起相應組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%～46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%～30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%^[4-5]。本文患者1即出現(xiàn)了腦灌注不足及下肢灌注不足表現(xiàn)，起病即為昏迷，為診斷造成了極大困難。而患者5即出現(xiàn)了供應脊髓的節(jié)段性動脈供血障礙，進而導致脊髓缺血。起病隱匿，病情發(fā)展迅速，預后極差。

IMH的病理基礎為滋養(yǎng)血管的破裂導致血腫進入動脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實際上是主動脈中層的內(nèi)涵性血腫。IMH患者一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動脈粥樣硬化。最初表現(xiàn)多為胸痛（50%～74%），背痛（44%～84%），半數(shù)患者可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當升主動脈受累時可以出現(xiàn)心包積液。其他少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰竭等^[5-6]?；颊?即雖出現(xiàn)上腹痛癥狀，高度懷疑AD，但影像學示主動脈壁呈環(huán)形增厚，主動脈真腔發(fā)生變形并變細，與典型的AD區(qū)別為它沒有相應的內(nèi)膜片或中層與動脈腔之間的直接交通。所以IMH的影像學特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時間動態(tài)改變，主動脈壁增厚>7 mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔^[7]。

PAU是主動脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動脈中層形成血腫，并可進展為動脈瘤、假性動脈瘤、主動脈破裂及AD等。PAU多發(fā)生于>60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化。早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%），急性發(fā)病者占68%，初診時往往血壓較高^[8]。影像學特征為在斑塊潰瘍即壁在性“充盈缺損”伴有較深大的龕影，可合并局限性壁間血腫或外穿形成假性動脈瘤^[8-9]。本文患者1即為老年男性，存在廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化，初期表象與普通上消化道出血很相像，現(xiàn)在回顧考慮其出血原因為腹主動脈瘤長期壓迫食管導致局部黏膜缺血壞死所致，極具迷惑性。

對于急性起病，表現(xiàn)為劇烈胸背痛的病例臨床醫(yī)生一般不難考慮到該診斷，但由于本組疾病病生理的多樣化及解剖結(jié)構(gòu)的復雜性，對于類似上述極不典型病例目前仍缺乏敏感性及特異性俱佳的檢測方法，加之主動脈增強CT實施需要一定的設備及相關人員且需要搬動患者并耗費一定的時間，不適合在急診情況下盡早篩選AAD患者，因此，相當數(shù)目的AAS得不到及時有效的診治。近年來，越來越多的研究已開展目的為尋找更為便捷、快速的檢測手段。早期研究偏重于D-二聚體水平的陰性預測價值^[10-11]，Sodeck等^[12]甚至提出D-二聚體水平陰性可以100%排除AAD的存在。而IRAD-Bio研究^[13]指出在AAD患者發(fā)病24 h內(nèi)D-二聚體水平具備較高的陰性預測值（95%），此時D-二聚體截點水平為500 ng/mL，而在患者出現(xiàn)癥狀6 h內(nèi)，如D-二聚體水平超過1600 ng/mL，則提示存在AD的可能性很大，在這一時間窗內(nèi)，AD患者的D-二聚體水平甚至遠超急性冠脈綜合征及肺栓塞患者。而在起病6 h后其他疾病D-二聚體水平也將逐漸升高。

本文患者3表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛，血像明顯升高，極易與感染性腹痛混淆，但其D-二聚體水平顯著升高，引起首診醫(yī)師注意從而得到及時確診。此外也有一些針對其他血清標記物的研究如心臟脂肪酸結(jié)合蛋白、金屬蛋白酶、彈力蛋白片段、平滑肌肌球蛋白重鏈等，但由于其敏感性低或費用問題等尚未得到廣泛應用[5，11]。

目前床旁超聲在AAS中的應用也得到了廣泛關注，該方法快捷、無創(chuàng)、可重復性高。經(jīng)食管超聲可更加清楚顯示增厚、鈣化、不規(guī)則的管腔及管腔內(nèi)血栓的形成^[2]。此外，通過超聲在不同部位、不同切面的掃查還可快速明確AAS對血流動力學、心臟房室功能及瓣膜的影響^[9]。本文病例4年輕患者即是床旁B超提供了診斷的關鍵線索。

針對AAS的治療，目前公認主動脈腔內(nèi)修復術（EVAR）是一種適宜的治療方法。研究表明，EVAR創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，甚至一些之前認為只能保守治療無法手術的病例也可采用此方法并取得較為滿意效果，因此應用越來越廣泛^[14]。盡管許多研究結(jié)果令人鼓舞，但EVAR的應用也存在一定局限性，它對于解剖條件的要求較高且可并發(fā)腸梗死、遠端栓塞、支架移位，感染，內(nèi)漏等，后果常較嚴重^[1]。此外，對于降主動脈應用該方法的遠期療效仍需進一步評估^[15]。

AAS患者病情危急，須及時診斷和治療，雖然目前已有越來越多的血清及影像學檢查幫助診斷，但是不典型急診AAS患者的早期診斷仍具有一定難度，仍缺乏快捷、敏感性和特異性俱佳的檢測手段，這就需要臨床醫(yī)師，尤其是急診醫(yī)生提高警惕，改變對AAS的傳統(tǒng)認識，結(jié)合臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果綜合分析，從而不斷積累臨床經(jīng)驗，大幅提高不典型AAS的診斷率。

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（收稿日期：2014-02-11）

（本文編輯：鄭辛甜）

P1043-4046