韌帶樣纖維瘤誤診臨床分析

韓猛虎，姜合作，王文璋，李基業(yè)

韌帶樣纖維瘤占軟組織腫瘤的3%，占全部惡性腫瘤的0.03%，發(fā)病率為(2～4)/100萬，任何年齡均可發(fā)病，青年高發(fā)，可單發(fā)，也可多發(fā)，可發(fā)生于軀干和四肢任何部位，兒童好發(fā)于軀干及四肢，成人好發(fā)于腹部[1]。WHO將韌帶樣纖維瘤定義為深部軟組織中出現(xiàn)的克隆性成纖維細(xì)胞增生性腫瘤，特點(diǎn)是局部浸潤性生長和局部復(fù)發(fā)趨勢(shì)，但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病程多變且不可預(yù)測(cè)[2]。韌帶樣纖維瘤臨床誤診率非常高，部分患者行多次手術(shù)仍不能明確診斷，所以歐洲侵襲性纖維瘤診療共識(shí)提倡對(duì)此類患者首診就應(yīng)該進(jìn)行多學(xué)科腫瘤討論會(huì)，可疑病例均應(yīng)行活組織穿刺病理檢查，且活組織穿刺病理檢查應(yīng)交由軟組織病理學(xué)專家來做，以提高臨床診斷準(zhǔn)確率[3]。2019年1—12月河北燕達(dá)醫(yī)院收治韌帶樣纖維瘤 18例，其中3例(16.7%)術(shù)前誤診為其他疾病，經(jīng)術(shù)后病理檢查明確診斷。本文回顧性分析誤診病例臨床資料，總結(jié)其誤診原因及防范措施，以減少或避免誤診，提高韌帶樣纖維瘤診治水平。

1 病例資料

【例1】女，60歲。因右上肢放射性疼痛3個(gè)月，發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁腫物2個(gè)月入院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢疼痛，近腋窩處明顯，并向右背部放射，在當(dāng)?shù)卦\所就診，給予口服止痛藥等對(duì)癥治療后無改善。遂就診于某醫(yī)院，行右肩關(guān)節(jié)CT檢查提示右側(cè)胸壁占位，鄰近肋骨局部骨質(zhì)破壞，惡性不除外，周圍散在稍大淋巴結(jié)；胸部CT檢查提示右側(cè)胸壁占位，突入胸腔，右側(cè)第2和3肋局限骨質(zhì)受累破壞，可疑惡性。行活組織穿刺病理檢查診斷交界性纖維源性腫瘤，考慮炎性肌纖維母細(xì)胞瘤可能性大。行全身骨掃描示全身骨靜態(tài)顯像未見確切骨轉(zhuǎn)移征象?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治入我院。查體：體溫36.3℃，脈搏75/min，呼吸18/min，血壓118/78 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)26.7 kg/m2。胸壁皮膚完整無缺損，胸廓對(duì)稱無畸形，右側(cè)胸壁近腋窩處可觸及腫物，12 cm×8 cm大小，質(zhì)硬，邊界不清，局部壓痛，雙側(cè)腋窩及鎖骨上未觸及增大淋巴結(jié)，呼吸運(yùn)動(dòng)正常；雙肺呼吸音清，無胸膜摩擦音；心臟聽診無異常雜音；右上肢活動(dòng)受限，左上肢活動(dòng)正常。入院后行肋骨三維重建CT檢查提示右側(cè)胸壁富血供伴壞死病變(侵及右側(cè)前鋸肌、肩胛下肌及第2～3和3～4肋間肌、第2和3肋骨)，考慮惡性。右上肢動(dòng)脈CT血管造影(CTA)檢查未見明顯異常。PET-CT檢查提示右側(cè)胸壁高代謝軟組織腫塊，考慮惡性，病變累及右側(cè)第2和3肋骨及右側(cè)胸膜，右側(cè)腋窩淋巴結(jié)多發(fā)高代謝，不除外轉(zhuǎn)移，全身其余部位未見高代謝腫瘤轉(zhuǎn)移灶。術(shù)前診斷為右側(cè)胸壁炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，經(jīng)多學(xué)科醫(yī)師會(huì)診討論后決定行手術(shù)治療。在全身麻醉下行右側(cè)胸壁腫瘤擴(kuò)大切除、胸膜重建、第3～5肋骨重建、肌瓣重建及胸腔閉式引流術(shù)，術(shù)后病理檢查：(右胸壁)結(jié)合免疫組織化學(xué)，符合侵襲性纖維瘤病。免疫組織化學(xué)檢查:VIM(+)，Desmin(-),SMA(+),S-100(-),Ki-67<5%(+),DOG-1(-),CD34血管(+)，Bcl-2(-)，ALK(-),β-Catenin散在(+)，CD117(-)。明確診斷為右側(cè)胸壁韌帶樣纖維瘤。術(shù)后20 d康復(fù)出院。目前尚在隨訪中，患者無不適，無復(fù)發(fā)?；颊咝g(shù)前和術(shù)后12 d CT檢查結(jié)果見圖1a和圖1b。

圖1 誤診為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的韌帶樣纖維瘤患者胸部CT檢查結(jié)果(女，60歲)

【例2】女，52歲。因腹部腫物多次切除術(shù)后復(fù)發(fā)18年入院。患者18年前發(fā)現(xiàn)腹壁8 cm×8 cm大小腫物，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行切除。9年前腹部腫物復(fù)發(fā)，在某醫(yī)院行右下腹壁腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查報(bào)告多發(fā)性惡性神經(jīng)纖維瘤。1年前腹部腫物再次復(fù)發(fā)，就診于某醫(yī)院行疑難病病理會(huì)診：梭形細(xì)胞腫瘤，考慮惡性神經(jīng)源性腫瘤。在另一家醫(yī)院行腹部腫物部分切除術(shù)，術(shù)后腫瘤進(jìn)行性增大，CT檢查提示右側(cè)腹膜后巨大腫塊影，右側(cè)腹腔、腹膜后、腹壁異常密度，考慮腫瘤復(fù)發(fā)可能，病變累及右側(cè)髂腰肌，肝臟及右側(cè)輸尿管受累不除外，右腎及輸尿管上段積水。為求進(jìn)一步診治患者轉(zhuǎn)來我院。查體：體溫36.5℃，脈搏80/min，呼吸18/min，血壓120/66 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)26.7 kg/m2。腹部膨隆，可見多處陳舊手術(shù)切口瘢痕，腹部可觸及大小25 cm×25 cm的腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，無壓痛。入院后患者因右側(cè)腎積水伴泌尿系感染出現(xiàn)高熱和寒戰(zhàn)，給予血培養(yǎng)，右側(cè)輸尿管支架管置入解除梗阻，根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果給予抗生素抗感染治療，泌尿系感染得到控制。術(shù)前診斷：腹部惡性神經(jīng)鞘瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。安排多學(xué)科醫(yī)師會(huì)診討論：多次手術(shù)后復(fù)發(fā)，腹腔內(nèi)巨大腫瘤，占據(jù)腹腔4/5空間，壓迫肝門、十二指腸、胰頭、右半結(jié)腸、右腎及右側(cè)輸尿管，并侵及腹壁及右側(cè)髂腰肌，需行手術(shù)治療。后在全身麻醉下行腹部巨大腫物切除、右半結(jié)腸切除和腹壁人工材料重建術(shù)。術(shù)后病理檢查：(腹部腫物加右半結(jié)腸)結(jié)合免疫組織化學(xué)，符合韌帶樣瘤型纖維瘤病，侵犯腸壁及腹壁肌肉組織；慢性闌尾炎。免疫組織化學(xué)檢查：S-100(-)，Desmin(弱+)，VIM(+)，CD68(+)，NF(+)，Ki-67<5%(+)，SMA血管(+)。明確診斷腹部韌帶樣纖維瘤。術(shù)后20 d康復(fù)出院。目前尚在隨訪中，患者無不適，無復(fù)發(fā)?；颊咝g(shù)前和術(shù)后9個(gè)月腹部CT檢查結(jié)果見圖2a和2b。

圖2 誤診為惡性神經(jīng)鞘瘤的韌帶樣纖維瘤患者腹部CT檢查結(jié)果(女，52歲)

【例3】女，50歲。因發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫物3個(gè)月入院?；颊?個(gè)月前體檢CT檢查發(fā)現(xiàn)脾胃間隙含血供結(jié)節(jié)(2.1 cm×2.4 cm)。1個(gè)月前就診于某醫(yī)院行腹部MRI檢查提示脾胃間隙結(jié)節(jié)病灶，良性可能大，考慮胃間質(zhì)瘤可能。行胃鏡檢查示慢性萎縮性胃炎。后患者為求進(jìn)一步診治來我院就診。7年前患者曾行卵巢囊腫剝除術(shù)。查體：體溫36.4℃，脈搏76/min，呼吸18/min，血壓120/60 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)23.9 kg/m2。腹平軟，下腹部正中可見長5 cm陳舊手術(shù)切口瘢痕，全腹無壓痛，未觸及腫物。安排多學(xué)科醫(yī)師會(huì)診討論，建議行腹腔鏡下腹腔腫物切除術(shù)加術(shù)中冷凍病理檢查。遂在全身麻醉下行腹腔鏡下腹腔腫物切除術(shù)，術(shù)中冷凍病理檢查回報(bào)良性腫物。術(shù)后病理檢查：(腹腔內(nèi)腫物)結(jié)合免疫組織化學(xué)，符合韌帶樣纖維瘤。免疫組織化學(xué)檢查：VIM(+)，Desmin散在(+)，SMA血管(+)，S-100(-)，CD34血管(+)，P53(-)，Ki-67<5%(+)。明確診斷腹腔內(nèi)韌帶樣纖維瘤。術(shù)后6 d康復(fù)出院。目前尚在隨訪中，患者無不適，無復(fù)發(fā)。患者術(shù)前和術(shù)后5 d 腹部CT檢查結(jié)果見圖3a和3b。

圖3 誤診為胃間質(zhì)瘤的韌帶樣纖維瘤患者腹部CT檢查結(jié)果(女，50歲)

2 討論

2.1疾病概述 臨床上韌帶樣纖維瘤還有其他命名，如硬纖維瘤、纖維瘤病和侵襲性纖維瘤。韌帶樣纖維瘤任何年齡均可發(fā)病，無明顯性別差異。韌帶樣纖維瘤現(xiàn)病因尚不明確，一般認(rèn)為創(chuàng)傷、內(nèi)分泌失調(diào)和遺傳因素是其發(fā)生的相關(guān)因素。Wnt信號(hào)通路激活是韌帶樣纖維瘤的主要發(fā)病機(jī)制。韌帶樣纖維瘤的特征是在Wnt信號(hào)通路中的腺瘤樣結(jié)腸息肉基因突變失活，或編碼β-catenin的CTNNB1基因突變，導(dǎo)致β-catenin蛋白異常高表達(dá)。根據(jù)發(fā)生部位韌帶樣纖維瘤可分為腹部外型、腹壁型和腹內(nèi)型[4]。根據(jù)是否伴有家族性息肉病韌帶樣纖維瘤分為家族性息肉病相關(guān)型及散發(fā)型。有家族性息肉病患者韌帶樣纖維瘤的發(fā)病率比基因正常者高1000倍[5]。家族性息肉病相關(guān)型韌帶樣纖維瘤復(fù)發(fā)率及腫瘤相關(guān)病死率較散發(fā)型高，死因主要是腸梗阻、腸穿孔或術(shù)后短腸綜合征。散發(fā)型韌帶樣纖維瘤常伴β-catenin的CTNNB1上外顯子3的獨(dú)立突變(T41A、S45F和S45P)。有研究發(fā)現(xiàn)散發(fā)型韌帶樣纖維瘤S45F突變概率較高[6]。

韌帶樣纖維瘤查體可觸及質(zhì)硬無波動(dòng)且不能推動(dòng)的無痛性腫塊，邊界不清，皮膚多正常，不伴有淋巴結(jié)增大，腫瘤大小數(shù)厘米至數(shù)十厘米，可形成高出皮膚表面的巨大腫塊，主要與發(fā)生部位、病程長短及生長速度有關(guān)，壓迫相鄰器官或神經(jīng)、血管、關(guān)節(jié)時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤多數(shù)有腸梗阻。韌帶樣纖維瘤MRI檢查具有一定特征性，對(duì)其診斷有較高價(jià)值[7]。韌帶樣纖維瘤MRI檢查可見腫瘤沿肌肉筋膜走行，邊緣多不光滑、無完整包膜、可浸潤周邊肌肉或器官，腫瘤內(nèi)無脂肪、鈣化，可見腫瘤周圍水腫，罕見骨質(zhì)破壞；T1WI序列表現(xiàn)為等、稍低信號(hào)，T2WI序列表現(xiàn)為略高信號(hào)，快速增長期在T2WI序列也可表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，各序列中均嵌插梭形低信號(hào)無強(qiáng)化的致密膠原。韌帶樣纖維瘤患者術(shù)前行MRI結(jié)合彌散加權(quán)成像能夠評(píng)估侵犯范圍，了解腫瘤是否累及周圍血管，以及有無侵犯鄰近臟器。韌帶樣纖維瘤CT檢查無特征性表現(xiàn)，顯示腫瘤邊界不清，平掃呈低密度或者等密度，病灶無壞死、鈣化，脂肪密度，腫瘤密度均勻，增強(qiáng)表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，靜脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化最明顯，可見與肌纖維走向一致的小梁。韌帶樣纖維瘤PET-CT檢查可表現(xiàn)出惡性腫瘤高攝取的標(biāo)準(zhǔn)化攝取值，在該病治療效果評(píng)估中有一定價(jià)值，但對(duì)其診斷缺乏特異性。

韌帶樣纖維瘤介于成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤之間，侵襲性生長及術(shù)后復(fù)發(fā)是其惡性傾向表現(xiàn)，不會(huì)出現(xiàn)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移或者血行轉(zhuǎn)移。其復(fù)發(fā)灶的病理特征與原發(fā)灶相同，但生長更迅速、侵犯范圍更廣泛，甚至可侵襲重要器官而危及生命。韌帶樣纖維瘤生物學(xué)行為表現(xiàn)具有異質(zhì)性，生長速度差異很大，可能出現(xiàn)快速增長，也可能長期穩(wěn)定無進(jìn)展或逐漸自行消退[8]。

韌帶樣纖維瘤肉眼觀察腫瘤無包膜，位于肌肉與腱膜和深筋膜相連處，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬韌，切面蒼白，如伴壞死出血可呈暗紅色，切面紋理呈編織狀，若發(fā)生于腸系膜有間質(zhì)黏液樣改變;顯微鏡觀察由不同分化階段的梭形纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞組成，束狀平行排列，其間嵌插膠原纖維，膠原含量多，細(xì)胞核染色呈點(diǎn)彩狀，1～3個(gè)小核仁，無核異型性及病理性核分裂象；電鏡觀察增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和發(fā)達(dá)高爾基體、胞飲囊泡、鋸齒狀或凹性核，膠原合成旺盛；免疫組織化學(xué)檢查特征性表現(xiàn)是胞質(zhì)和核內(nèi)β-catenin彌漫陽性，VIM、SMA、雄激素受體、Cathepsin D、生長抑素和Ki-67陽性，80%的韌帶樣纖維瘤中雌激素受體β陽性[5]。

2.2診斷及鑒別診斷 免疫組織化學(xué)檢查是診斷韌帶樣纖維瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。韌帶樣纖維瘤免疫組織化學(xué)檢查表現(xiàn)為胞質(zhì)和核內(nèi)β-catenin彌漫陽性，VIM、SMA、雄激素受體、Cathepsin D、生長抑素和Ki-67陽性，80%的韌帶樣纖維瘤中雌激素受體β陽性；而S-100、CD34、Desmin、Eytokeratins、C-kit常陰性[5]。臨床上韌帶樣纖維瘤需要與纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、骨化性肌炎、結(jié)節(jié)性筋膜炎、胃腸間質(zhì)瘤、子宮或卵巢來源腫瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤和腹膜后纖維化等進(jìn)行鑒別診斷，上述疾病病理檢查均呈現(xiàn)梭形細(xì)胞，故主要依靠病理和免疫組織化學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤于1994年由WHO正式命名，由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，伴大量漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞，有復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能，為中間型腫瘤[8]；診斷需要依靠病理電鏡超微結(jié)構(gòu)觀察和免疫組織化學(xué)檢查，電鏡下見梭形細(xì)胞呈肌纖維母細(xì)胞特征，免疫組織化學(xué)檢查的意義在于證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表現(xiàn)，SMA和VIM陽性，ALK、NSE、MSA、Desimin和CK部分陽性[8]。惡性神經(jīng)鞘瘤由異常神經(jīng)膜細(xì)胞和神經(jīng)鞘細(xì)胞構(gòu)成，常無完整包膜，可見腫瘤細(xì)胞浸潤；腫瘤細(xì)胞呈梭形，浸潤性生長，呈交織條索狀排列，多伴有壞死和出血；腫瘤細(xì)胞核呈梭形或卵圓形，也可為多邊形，大小不等，異型性明顯，可見巨核或多核，核有絲分裂象多見；免疫組織化學(xué)檢查Vimentin陽性，S-100和NSE也可陽性。胃腸間質(zhì)瘤呈局限性生長，多無完整包膜，可伴有壞死、出血及囊性變，穿刺后腫瘤易破裂，也可穿透黏膜形成潰瘍；顯微鏡下呈現(xiàn)梭形細(xì)胞；免疫組織化學(xué)檢查細(xì)胞表面抗原CD117(KIT蛋白)陽性。CD117是胃腸間質(zhì)瘤的確診指標(biāo)。胃腸間質(zhì)瘤中CD34高表達(dá)，但缺乏特異性[9]。因此，胃腸間質(zhì)瘤與韌帶樣纖維瘤鑒別的關(guān)鍵在于免疫組織化學(xué)檢查，鑒別指標(biāo)至少包含β-catenin、CD117、CD34、C-kit和Desmin。

2.3治療措施 國外有相關(guān)腫瘤專家主張將觀察作為處理韌帶樣纖維瘤的首要策略[10]。韌帶樣纖維瘤觀察過程中可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)展，如果進(jìn)展不迅速,仍可繼續(xù)觀察12個(gè)月，反之應(yīng)停止觀察,采取合適治療方法。半數(shù)韌帶樣纖維瘤患者在初期進(jìn)展后會(huì)進(jìn)入腫瘤穩(wěn)定期,部分甚至?xí)s??；另有半數(shù)韌帶樣纖維瘤患者會(huì)發(fā)生腫瘤持續(xù)性進(jìn)展或癥狀惡化，需要積極治療[11]。韌帶樣纖維瘤治療方法應(yīng)依據(jù)患者年齡、腫瘤位置和并發(fā)癥危險(xiǎn)程度來選擇。韌帶樣纖維瘤若在重要解剖部位，如頭頸部及腸系膜部位，其生長可能會(huì)引起致命癥狀,甚至死亡，應(yīng)積極治療。對(duì)腹壁外散發(fā)型韌帶樣纖維瘤及家族性息肉病相關(guān)型韌帶樣纖維瘤患者,首先應(yīng)采用內(nèi)科治療,而不是外科治療。對(duì)癥狀不明顯和腫瘤位于非重要解剖部位韌帶樣纖維瘤患者可首先采用抗雌激素及非類固醇抗炎藥物治療，如他莫昔芬、雷諾昔芬和塞來昔布等[12]。對(duì)小兒及癥狀較輕的成人韌帶樣纖維瘤患者可采用低劑量化療，甲氨蝶呤和長春堿或長春瑞濱低劑量化療不良反應(yīng)少，無后期毒副作用[13]。對(duì)低劑量化療失敗的危及生命的韌帶樣纖維瘤(如頭頸部和腸系膜韌帶樣纖維瘤)需要盡快采取措施來控制，可采用蒽環(huán)霉素為基礎(chǔ)的化療，或脂質(zhì)體阿霉素聯(lián)合達(dá)卡巴嗪化療，但這類治療毒副作用比較大[12]。靶向藥物對(duì)韌帶樣纖維瘤的治療作用已有前瞻性的試驗(yàn)評(píng)估,治療結(jié)果不一。有回顧性病例分析及Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明Sorafenib效果較好,多數(shù)患者病情可獲得一定程度改善，無一例病情進(jìn)展，病情緩解率接近70%，但用藥時(shí)間至少1年(每日400 mg)[14-15]。臨床上在Sorafenib無藥或治療無效時(shí)可應(yīng)用Pazopanib[16]。有文獻(xiàn)報(bào)道，放療可用于韌帶樣纖維瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的治療，放療對(duì)于軀干部和頭頸部韌帶樣纖維瘤,特別是老年人，是合適的治療方法[17-18]。還有文獻(xiàn)報(bào)道射頻及聚焦超聲消融也是韌帶樣纖維瘤有效治療方法[19]。目前，臨床治療腹壁韌帶樣纖維瘤有多種方法，但就其治療效果及不良反應(yīng)而言，根治性手術(shù)切除仍是治療腹壁韌帶樣纖維瘤最理想的方法[20-22]。現(xiàn)國內(nèi)針對(duì)韌帶樣纖維瘤治療大多借鑒國外治療經(jīng)驗(yàn)，尚無公認(rèn)或者循證醫(yī)學(xué)證明的治療方法，也沒有相關(guān)治療規(guī)范。因此，在韌帶樣纖維瘤患者的治療中，選擇哪一種治療方案尚沒有參考標(biāo)準(zhǔn)。

2.4誤診原因分析 ①韌帶樣纖維瘤是一種罕見病，現(xiàn)國內(nèi)缺乏其相關(guān)流行病學(xué)資料，病因尚不明確，從而易導(dǎo)致誤診。②韌帶樣纖維瘤臨床分型多樣，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，發(fā)病位置不定，可發(fā)生于全身所有部位，包括四肢、軀干，大小各異，無特征性臨床表現(xiàn)。③韌帶樣纖維瘤病程多變且不可預(yù)測(cè)，生物學(xué)行為存在明顯異質(zhì)性，生長速度各異，可能長期穩(wěn)定無進(jìn)展，可能呈現(xiàn)自限性，也可能出現(xiàn)快速增長，疾病進(jìn)程多變影響臨床判斷。④韌帶樣纖維瘤影像學(xué)檢查缺乏特異性，僅MRI檢查對(duì)其診斷有一定幫助，一般無法通過影像學(xué)檢查明確診斷。⑤韌帶樣纖維瘤病理檢查介于成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤之間，與其他軟組織腫瘤鑒別困難，鏡下表現(xiàn)為梭形細(xì)胞，病理檢查缺乏特異性，很難與其他間葉組織腫瘤鑒別，需要免疫組織化學(xué)檢查才能最終確診。本文3例誤診原因均為術(shù)前未行免疫組織化學(xué)檢查。鑒于韌帶樣纖維瘤臨床誤診率較高，歐洲侵襲性纖維瘤診療共識(shí)建議臨床上對(duì)于可疑韌帶樣纖維瘤患者要行活組織穿刺病理檢查，而且活組織穿刺病理檢查應(yīng)交由專門軟組織病理學(xué)專家來做，均需行免疫組織化學(xué)檢查，以提高診斷準(zhǔn)確率。

2.5防范誤診措施 臨床上預(yù)防韌帶樣纖維瘤誤診的關(guān)鍵在于提高臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)知度，了解其臨床表現(xiàn)及病理、免疫組織化學(xué)特點(diǎn)，認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷。韌帶樣纖維瘤臨床特點(diǎn)：腹部外型韌帶樣纖維瘤好發(fā)于頸肩部、胸壁和下肢，可累及關(guān)節(jié)，胸壁病變可發(fā)展至胸腔內(nèi)。腹壁型韌帶樣纖維瘤好發(fā)于青年女性，多繼發(fā)于手術(shù)及妊娠，腫瘤多位于腹壁肌鞘內(nèi)或者切口瘢痕內(nèi)，絕經(jīng)后部分患者腫瘤可自行消退。腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤好發(fā)于腸系膜、后腹膜及盆腔，或者大網(wǎng)膜、胃結(jié)腸韌帶；呈類圓形腫塊，可包繞腸襻或者胃。MRI檢查對(duì)韌帶樣纖維瘤與其他間葉組織腫瘤有重要鑒別診斷價(jià)值，韌帶樣纖維瘤T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈略高信號(hào)，而大多數(shù)惡性腫瘤T2WI呈高信號(hào)。因此，臨床上對(duì)軀干或四肢出現(xiàn)質(zhì)硬腫物同時(shí)有以下情況患者應(yīng)考慮到韌帶樣纖維瘤可能：①有腹部手術(shù)史、生育史及腹部外傷史。②有家族性息肉病。③腫物切除后多次復(fù)發(fā)，但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。④腹壁無痛性或微痛腫物，質(zhì)硬且邊界不清。⑤腹部腫物，侵及鄰近臟器，侵及腸管或膀胱并產(chǎn)生腸梗阻或泌尿系梗阻癥狀。⑥CT檢查提示腹壁腫物并浸潤周圍組織。⑦病理檢查表現(xiàn)為腫瘤中增生分化不同的成纖維細(xì)胞，大量膠原基質(zhì)在成纖維細(xì)胞周圍，侵犯鄰近正常結(jié)構(gòu)；無病理性核分裂象和異型性。由于韌帶樣纖維瘤臨床診斷困難，故對(duì)可疑韌帶樣纖維瘤患者術(shù)前均應(yīng)行活組織穿刺病理檢查，免疫組織化學(xué)檢查是韌帶樣纖維瘤診斷金標(biāo)準(zhǔn)[23-24]。

綜上所述，韌帶樣纖維瘤臨床誤診率高，臨床上對(duì)于可疑韌帶樣纖維瘤患者均應(yīng)行活組織穿刺病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查以明確診斷。目前，韌帶樣纖維瘤尚無國際或國內(nèi)治療標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)處理韌帶樣纖維瘤需要多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)合作。韌帶樣纖維瘤處理應(yīng)遵循序貫法，多數(shù)患者初發(fā)病時(shí)需密切觀察，遵從對(duì)生活質(zhì)量影響最小的治療原則[11]，不應(yīng)貿(mào)然采用惡化病情的處理方法，階段性個(gè)體化治療是必要的。