黏液纖維肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)、臨床特征及病理學(xué)的相關(guān)性研究

羅 容，胡培安，解添淞，張澤華，周良平，周正榮，，陳 雷

1.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院影像科，上海 200240；2.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射診斷科，上海 200032；3.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海200032

黏液纖維肉瘤（myxoid fibrosarcoma，MFS）是一種發(fā)病率低的纖維源性軟組織惡性腫瘤，僅占惡性腫瘤的5%［1-2］。1996年Mentzel 等［3］提出了低、中、高度MFS的概念，是根據(jù)黏液、腫瘤細胞及纖維成分的比例，以及瘤細胞異型性大小、核分裂象多少來進行分級的。MFS常見于老年人，男性多于女性，好發(fā)于四肢，特別是下肢［4-5］，大部分好發(fā)于真皮深層或皮下組織，其余位于筋膜下和肌肉內(nèi)［6］。由于MFS罕見，腫塊所發(fā)生部位不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不全相同，缺乏特異性［7］。因此準確、全面地了解MFS的影像學(xué)表現(xiàn)及其臨床特征，可為臨床的手術(shù)方案提供參考。本文通過分析33例MFS患者的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床特征及病理學(xué)特征的相關(guān)性，旨在提高其診斷的準確性，進一步對其做出低、中、高度分級。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2019年1月—2021年2月在復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院就診的11例以及復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院就診的22例MFS患者的臨床資料。所有患者術(shù)后經(jīng)病理學(xué)檢查證實為MFS，收集患者的影像學(xué)、臨床及病理學(xué)資料。33例患者中，男性14例，女性19例，年齡18～82歲，平均（59.7±15.5）歲。

1.2 檢查方法

CT檢查采用飛利浦64排CT，常規(guī)螺旋掃描，管電壓120 KV，管電流250 mAs，增強掃描，對比劑碘比醇。

MRI采用西門子3.0T磁共振，T1加權(quán)像：TR為490～695 ms，TE為9～11 ms；T2加權(quán)像：TR為4 780～5 224 ms，TE為70～74 ms。東軟1.5T磁共振DIXON序列：TR為5 000～6 300 ms，TE為 828 ms；擴散加權(quán)像序列：TR為3 000 ms，TE為75 ms；增強對比劑為釓劑。

1.3 圖像分析

由3名具有5年以上放射科診斷經(jīng)驗的影像科醫(yī)師采用雙盲法分析影像圖片，意見不統(tǒng)一時協(xié)商達成一致，統(tǒng)計腫瘤的發(fā)生部位、大小、瘤內(nèi)密度/信號、瘤周浸潤及強化程度等數(shù)據(jù)。

1.4 病理學(xué)診斷

大體觀察，腫瘤形態(tài)呈不規(guī)則形，其內(nèi)部分區(qū)域見囊性變區(qū)及出血、壞死，多無包膜，與周圍組織分界不清。顯微鏡下可見疏松區(qū)內(nèi)富含黏液基質(zhì)，細胞密集區(qū)見多發(fā)梭形腫瘤細胞，異型性明顯，可見瘤巨細胞，細胞核形態(tài)多樣，核分裂象多見。本研究中5例MFS為Ⅰ級，10例Ⅱ～Ⅲ級，18例Ⅲ級。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果顯示，vimemtin、CD34及Ki-67免疫染色多呈陽性或者強陽性，SOX10、myogenin、desmin、SMA、AE1/AE3和S-100均呈陰性。

1.5 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 26.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料用χ2檢驗：理論數(shù)T<1或n<40，則用Fisher’s確切概率法進行檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病灶分布及特點

本研究中5例MFS為Ⅰ級，10例Ⅱ～Ⅲ級，18例Ⅲ級。下肢19例：右足2例，小腿淺筋膜下2例，小腿肌間隙2例，大腿淺筋膜下8例，大腿肌間隙2例，膝關(guān)節(jié)3例；上臂6例：肌間隙1例，淺筋膜下4例，皮下組織1例；胸壁3例；腹部4例：腹膜后3例，腹壁1例；盆腔1例。形狀：8例梭形；25例不規(guī)則形。腫瘤大小以長徑為準，為1.0～15.8 cm，平均（3.98±4.80）cm；其中23例≥5 cm，10例＜5 cm，5例邊界清晰，1例邊界尚清，27例邊界不清。

2.2 CT及MRI表現(xiàn)

CT及MRI根據(jù)病灶內(nèi)成分不同而現(xiàn)出不同的影像學(xué)表現(xiàn)，黏液成分經(jīng)CT平掃呈現(xiàn)低密度影，增強可無強化或輕度強化，T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像高信號；纖維成分經(jīng)CT平掃呈索條影，MRI平掃中T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均為低信號；腫瘤實性部分，瘤細胞豐富，CT平掃等、高密度，MRI平掃等、高信號，增強均明顯強 化［8］。本研究中大部分病例CT平掃等、高密度，T1加權(quán)像表現(xiàn)為等或稍低信號或稍高信號，T2加權(quán)像上混雜高信號，病變擴散加權(quán)像混雜高信號，強化欠均勻。小部分病例可見筋膜尾征，向淺筋膜浸潤，向肌間筋膜浸潤［9］；其中，中、高度惡性病灶可見瘤周水腫，T2加權(quán)像高信號，增強后明顯強化。少數(shù)病灶內(nèi)見纖維成分條片影，T1加權(quán)像、T2加權(quán)像低信號區(qū)，呈雙低信號征［10］。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，本研究中低、中、高3組病例影像學(xué)特征中，大小、尾征、雙低信號征差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）；黏液樣變、壞死囊變、瘤周水腫3組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05，圖1、2，表1）。

圖1 1例82歲女性Ⅰ級黏液纖維肉瘤患者（左側(cè)胸壁）CT表現(xiàn)及病理圖片F(xiàn)ig.1 CT and pathological diagnosis of a 82-year-old female patient with grade Ⅰ mucinous fibrosarcoma of the left chest wall

圖2 1例65歲男性Ⅱ～Ⅲ級下肢黏液纖維肉瘤患者MRI表現(xiàn)及病理圖片F(xiàn)ig.2 CT and pathological diagnosis of a 65-year-old male patient with grade Ⅱ-Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the lower extremities

表1 低、中、高度惡性腫瘤影像學(xué)特征的差異性分析Tab.1 Differential analysis of imaging features of low-,medium-and high-grade malignant tumors(n)

圖3 1例71歲男性黏液纖維肉瘤Ⅲ級患者的CT表現(xiàn)及病理圖片F(xiàn)ig.3 CT and pathological diagnosis of a 71-year-old male patient with grade Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the left upper arm

3 討 論

MFS多見于老年人，20歲以下罕見，好發(fā)于上、下肢及胸背部，少見于頭頸部和腹壁；腫瘤多位于淺層筋膜下，少見于深部肌群及肌間隙。黏液纖維肉瘤Ⅰ級臨床表現(xiàn)多為邊界清、活動度良好的無痛性腫塊；皮膚無紅腫、無破潰、無壓痛等［11］。Ⅱ～Ⅲ級腫塊活動度不佳，邊界不清。Ⅲ級腫塊質(zhì)硬，活動度變差，邊界不清，與周圍組織粘連，手術(shù)難以將病灶徹底切除，易復(fù)發(fā)；瘤體較大時易侵及周圍組織，可有疼痛及功能障礙。MFS為纖維源性軟組織惡性腫瘤，最早稱之為黏液性惡性纖維組織細胞瘤，2002年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）將MFS改為黏液纖維肉瘤，WHO在2013年版的軟組織腫瘤新分類中將其歸入惡性纖維母細胞性/肌纖維母細胞性腫瘤［12-13］。腫瘤內(nèi)見細胞密集區(qū)及黏液基質(zhì)區(qū)，結(jié)合細胞異型性，將MFS分為低度、中度、高度惡性［14］。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示，vimemtin、CD34及Ki-67多呈陽性或者強陽性，其中vimemtin陽性對于診斷高級別黏液纖維肉瘤最具特征性［15］。

MFS很難根據(jù)影像學(xué)進行判斷并確診，即使是病理學(xué)檢查也有一定難度。影像學(xué)對確定軟組織腫瘤是否為肉瘤并判斷其惡性程度有一定的可信性，但對腫瘤的定性只能作為參考。本文結(jié)合相關(guān)文獻及統(tǒng)計學(xué)結(jié)果對MFS分級及影像學(xué)表現(xiàn)與其病理成分相關(guān)性進行分析：Ⅰ級黏液纖維肉瘤主要由梭形細胞或星狀細胞構(gòu)成，因為腫瘤細胞成分占比較少且異型性小，黏液成分占比較多，細胞核分裂象不多見，所以CT平掃顯示為稍低密度，T1加權(quán)像呈等、稍低信號，T2加權(quán)像及擴散加權(quán)像ADC呈稍高信號，增強掃描無強化或輕度強化。Ⅱ級黏液纖維肉瘤，腫瘤細胞數(shù)量明顯增加，瘤細胞異型性明顯，可見核分裂象，但間質(zhì)仍呈黏液樣；CT平掃顯示為等、低密度，T1加權(quán)像呈等、低混雜信號，T2加權(quán)像呈等、高混雜信號，擴散加權(quán)像呈高信號，ADC呈稍低信號，增強掃描多呈輕度不均勻強化，少數(shù)病變可不強化。Ⅲ級黏液纖維肉瘤，其腫瘤細胞占比最多、排列緊密，細胞密度大，細胞外間隙變窄，異型性及核分裂象多見，黏液成分最少，CT平掃顯示為等、高密度，T1加權(quán)像呈等或稍低信號，T2加權(quán)像呈稍高或等信號，擴散加權(quán)像呈高信號，相應(yīng)ADC呈低信號，增強掃描強化明顯。本組病例，腫瘤大小與腫瘤分級的相關(guān)性無統(tǒng)計學(xué)意義；與李培嶺等［16］研究結(jié)果不一致，其主要原因是本研究樣本量太小，需進一步擴大樣本量。黏液樣變影像學(xué)特征在MFS分級中差異有統(tǒng)計學(xué)意義；低級別MFS黏液成分多，中、高級別MFS黏液成分逐漸減少，本研究中5例低度惡性MFS均可見黏液樣變區(qū)，10例中度惡性腫瘤中4例有黏液樣變，18例高度惡性腫瘤中僅有1例存在黏液樣變；CT平掃顯示為低密度，T1加權(quán)像呈稍低信號，T2加權(quán)像均呈高信號，增強后輕度強化，部分病例呈鋸齒、網(wǎng)格樣及小斑片狀輕度強化，病理學(xué)基礎(chǔ)為富含黏液基質(zhì)的區(qū)域有條片狀或網(wǎng)格樣增生的毛細血管，黏液基質(zhì)阻滯對比劑的流入［17］。在本研究中，5例低度惡性腫瘤中僅1例囊變，10例中度惡性組中5例壞死、囊變，18例高度惡性組中16例壞死、囊變；T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號，與黏液樣變區(qū)不同的是囊變、壞死區(qū)在高度惡性MFS較為多見，增強掃描不強化［18］，此外本組中1例可見液-液平面，提示病灶內(nèi)壞死、出血。雙低信號征與腫瘤的分級差異無統(tǒng)計學(xué)意義，本研究中各組病例中大部分病灶內(nèi)都可見雙低信號征，病理學(xué)診斷圖像可見條片狀或分隔樣纖維細胞團，MRI上T1加權(quán)像、T2加權(quán)像均呈低信號，相關(guān)研究稱之為雙低信號征，增強掃描未見明顯強化，病理學(xué)檢查結(jié)果顯示為腫瘤內(nèi)聚集成團的纖維基質(zhì)成分，是判斷MFS為纖維組織來源腫瘤的重要依據(jù)，國內(nèi)外文獻對此特征的報道不多［19］。腫瘤的尾征是指MFS具有一定侵襲性，特別是中、高度惡性黏液纖維肉瘤，在肌間隙內(nèi)沿筋膜浸潤、生長，T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號，擴散加權(quán)像序列彌散受限，高信號，強化明顯，稱為筋膜尾征。林達等［20］認為，MFS筋膜尾征與其腫瘤的惡性程度有關(guān)，有研究［21-22］報道該征象在MFS的出現(xiàn)率為64%～77%，為MFS最具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，本研究由于樣本量小，結(jié)果顯示差異無統(tǒng)計學(xué)意義，與以上國內(nèi)外學(xué)者結(jié)論不一致。本研究進一步發(fā)現(xiàn)筋膜尾征于增強圖像上的范圍較T2加權(quán)像小，實際上能更準確地反映浸潤的腫瘤實性成分，不僅有助于MFS的定性及鑒別診斷，更可為手術(shù)范圍及方式的制定提供參 考［23］。瘤周水腫征象與腫瘤分級相關(guān)，MFS在向周圍侵襲浸潤時，瘤周水腫征象亦常見，CT平掃顯示為低密度，T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈稍高信號，輕度強化。

綜上所述，MFS的影像學(xué)特征可在一定程度上反映其病理成分，臨床表現(xiàn)為影像學(xué)診斷提供了充分的依據(jù)。因此，結(jié)合影像學(xué)特征、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢查結(jié)果可以為MFS的診斷及分級提供有價值的參考依據(jù)。因本研究為回顧性分析，樣本量小，缺乏動態(tài)增強、功能成像等定性價值的探討，今后將積累更多資料進一步研究。