兒童左肩胛腹側(cè)骨軟骨瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉通 許強(qiáng) 賴仲宏 琚珉 宗炬 吳樂 張盛文 李朝陽

【關(guān)鍵詞】 骨軟骨瘤;肩胛骨腫瘤

中圖分類號(hào)：R738.3 ? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B ? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2021.07.015

骨軟骨瘤主要發(fā)生在肱骨近端、股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端等四肢長骨的骨骺中，是一種常見的良性骨腫瘤。兒童肩胛骨軟骨瘤相對(duì)較少見，腫瘤可于肩胛骨的脊柱緣、上下角及腋緣生長，但位于肩胛骨腹側(cè)的骨軟骨瘤罕見，約占全身骨腫瘤的3%[1]。其起病隱匿，患兒大多無自覺癥狀，或偶感肩背部不適，嚴(yán)重者可出現(xiàn)翼狀肩胛、彈響肩和肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。該病致病機(jī)制尚不明確，在臨床及影像診斷方面缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，易誤診為肺結(jié)節(jié)及肺結(jié)核[2]。肩胛骨因其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、重疊度高，可運(yùn)用X線及三維CT重建，明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織的關(guān)系，對(duì)隱蔽性較強(qiáng)的腫瘤的診斷及術(shù)前評(píng)估更有價(jià)值[3]?，F(xiàn)報(bào)道一例位于左肩胛腹側(cè)的兒童骨軟骨瘤。結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)治療方案進(jìn)行深入探討，以加深對(duì)兒童骨軟骨瘤的認(rèn)識(shí)，為臨床治療提供一定的參考。

1 病例介紹

患兒男，11歲9個(gè)月，因“發(fā)現(xiàn)左肩背部隆起8個(gè)月”于2020 年9月24日入院?；純河?個(gè)月前玩耍時(shí)發(fā)現(xiàn)左肩背部隆起，觸之質(zhì)硬，表面光滑，無發(fā)熱、疼痛、胸悶、呼吸困難、盜汗等不適，半年內(nèi)體重?zé)o明顯減輕，近期感腫塊增大。查體：左側(cè)肩胛骨呈“翼狀”畸形，左肩胛骨內(nèi)側(cè)緣可觸及一大小約4 cm×3 cm×2 cm的包塊，左肩關(guān)節(jié)背伸時(shí)突出明顯，質(zhì)硬，表面光滑，與肩胛骨相連，壓之稍感疼痛，局部無紅腫、發(fā)熱，左肩關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，末梢血運(yùn)及感覺正常;血液分析、凝血功能及腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常;左肩關(guān)節(jié)CT（三維重建）提示：左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)緣外生性骨軟骨瘤;左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)緣見大小約26 mm×46 mm×19 mm骨性突起，以寬基底與肩胛骨相連。余左肩關(guān)節(jié)構(gòu)成骨未見骨質(zhì)異常或骨質(zhì)破壞（圖1A、B）。結(jié)合病史、查體及影像學(xué)檢查，診斷：左肩胛骨腹側(cè)骨軟骨瘤，擬行左肩胛骨軟骨瘤病灶切除。完善術(shù)前相關(guān)檢查，排除禁忌證后，在全麻氣管插管下行左肩胛骨軟骨瘤病灶切除術(shù)。本次手術(shù)采取俯臥位，墊起左肩，術(shù)區(qū)完整暴露，常規(guī)進(jìn)行消毒鋪巾，以病灶為中心，取左肩胛骨內(nèi)側(cè)緣取一弧形切口，長約6 cm，依次切開皮膚、皮下組織及深筋膜，用骨膜剝離器剝離部分附著肌肉，撬起肩胛骨，將周圍組織向兩邊牽拉，顯露瘤體包膜，術(shù)中見肩胛腹側(cè)有一26 mm×46 mm×19 mm骨性菜花樣隆起，質(zhì)硬，包膜完整，與周圍組織不粘連，表面光滑，可見軟骨組織，于包塊邊緣0.5 cm處切斷骨膜，剝離包塊附著的骨膜，沿骨膜切除線用骨刀徹底鑿除腫物及部分附著的肩胛骨，沿蒂部將腫塊完全切除，用骨蠟填補(bǔ)剝離的骨面。徹底止血后反復(fù)用大量生理鹽水、碘伏沖洗術(shù)區(qū)，術(shù)區(qū)留置1枚負(fù)壓引流管，依次縫合各層，敷料棉墊紗塊加壓包扎，術(shù)后送病檢。術(shù)后予換藥等對(duì)癥治療，術(shù)后第2天引流管量5 mL，復(fù)查三維CT示：左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)緣骨質(zhì)不光整，局部缺如，呈術(shù)后改變，余左肩關(guān)節(jié)構(gòu)成骨未見骨質(zhì)異?；蚬琴|(zhì)破壞。對(duì)比術(shù)前CT：左側(cè)肩胛骨呈術(shù)后改變（圖1C、D）。病檢診斷：（左肩胛骨）成熟骨組織呈分葉狀排列，表面可見軟骨帽、纖維組織包膜及骨性基底部，結(jié)合臨床考慮為骨軟骨瘤（圖1E、F）。術(shù)后第5天開始左肩關(guān)節(jié)功能鍛煉，術(shù)后1周患兒左肩活動(dòng)基本正常，無不適后好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

肩胛骨是一個(gè)三角形扁狀骨，屬于軟骨內(nèi)骨，它的血液供應(yīng)尤其豐富，分別來自于肩胛上動(dòng)脈、肩胛背動(dòng)脈和旋肩胛動(dòng)脈等。肩胛骨的位置表淺，腹側(cè)面臨近胸廓，因此引起癥狀發(fā)生較早。肩胛骨腫瘤極少見，僅占全身骨腫瘤的3%，但骨軟骨瘤卻是肩胛骨最常見的良性腫瘤之一[4]。常表現(xiàn)為一骨性隆起，和肩胛骨宿主骨髓腔和皮質(zhì)緊密聯(lián)系，其表面并有軟骨帽的覆蓋，病理中也顯示由纖維組織包膜、軟骨帽以及骨性基底三部分所形成?；颊叽蠖嗖∈份^長，且呈無痛性腫塊，隨著腫瘤的生長，可逐漸形成隆起，值得注意的是，若腫瘤位于肩胛骨腹側(cè)，壓迫肋骨，這將會(huì)與胸壁摩擦，導(dǎo)致彈響和慢性疼痛。久之可致胸廓畸形、肺損害[5];如果腫瘤壓迫神經(jīng)和血管，那么肢體腫脹、肌無力等問題相繼出現(xiàn)[6]。骨軟骨瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，KHAN等[7]研究認(rèn)為這是一種生長發(fā)育異常形成的錯(cuò)構(gòu)瘤，即生長板發(fā)育異常時(shí)骨骺軟骨進(jìn)行逐層分離，最終由軟骨內(nèi)骨化所形成。

由于肩胛骨的解剖結(jié)構(gòu)和鎖骨、肋骨、肺野等多個(gè)部位重疊，該處一旦發(fā)生病變，解剖位置難以確定，肩胛骨腹側(cè)生長的骨軟骨瘤，易被誤診為肺內(nèi)結(jié)節(jié)病灶[8]。診斷方面，結(jié)合患者的現(xiàn)病史及查體后，輔助檢查尤其重要，首選X線正位及切線位，CT是一個(gè)有效的補(bǔ)充。CT平掃可見基底部的隆起，并且正常骨表面與狹窄的骨蒂相連，呈典型的菜花狀生長，三維CT重建能方便術(shù)前定位，對(duì)定性方面也有較好的分析，這一點(diǎn)對(duì)于診斷隱蔽性強(qiáng)的腫瘤更為重要[3]。此外，惡變方面，約1%的單發(fā)骨軟骨瘤可惡化為軟骨肉瘤，20%～25%的多發(fā)性骨軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬?。因此，?dāng)腫塊突然增大，患者伴有高熱、腫脹、夜間疼痛明顯，X線示為骨質(zhì)破壞、持續(xù)增長伴有一定程度的不規(guī)則鈣化，種種跡象都高度提示惡變的發(fā)生[9～10]。同時(shí)病情相關(guān)的活檢標(biāo)本提示軟骨帽厚度既是評(píng)價(jià)惡變的重要參考指標(biāo)，也是預(yù)測指標(biāo)。研究證實(shí)一旦兒童軟骨帽的厚度大于3 cm，我們就必須要警惕惡變的可能[11]。

病灶切除是治療骨軟骨瘤的首選方法。但往往骨科醫(yī)師為避免骨骺板損傷，術(shù)中未能完全刮除骨軟骨瘤基底部。兒童生長發(fā)育過程中軟骨內(nèi)化骨活性生長活躍，殘留軟骨基底部可進(jìn)一步導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)[10]。因此，術(shù)中應(yīng)充分暴露瘤體和所覆蓋的包膜，從腫瘤基底部四周所附著的正常骨性結(jié)構(gòu)出發(fā)，完整地刮除瘤體、軟骨帽和包膜組織，進(jìn)一步降低復(fù)發(fā)和惡變的風(fēng)險(xiǎn)[12]。此外，術(shù)后做好定期復(fù)查隨訪尤其重要。本病例手術(shù)指征明確：11歲9個(gè)月患兒，左側(cè)肩部呈“翼狀”畸形，瘤體較大且短期內(nèi)瘤體趨勢，三維CT重建提示其基底寬闊，存在惡變的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中對(duì)于肩胛骨腹側(cè)應(yīng)該仔細(xì)分離，特別要留意胸膜、血管和肋間神經(jīng)，避免造成醫(yī)源性損傷。而對(duì)于兒童肩胛骨的骨軟骨瘤病例，我們更應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2021-05-15 修回日期：2021-06-08）

（編輯：王琳葵 梁明佩）