椎基底動脈延長擴張癥致孤立延髓背外側(cè)綜合征1例并文獻復(fù)習(xí)

陸強彬 張慧萍

1 病歷資料

病人男，66歲。因“突發(fā)頭暈伴行走不穩(wěn)16 h”入院。病人于2020年6月12日無明顯誘因突發(fā)頭暈不適，并覺身體旋轉(zhuǎn)感，惡心欲吐，伴行走不穩(wěn)，右側(cè)肢體活動顯笨拙，遂來院急診。既往有高血壓病史5年，自訴血壓控制可，否認(rèn)糖尿病等病史。否認(rèn)吸煙及飲酒史。

入院查體：體溫36.2℃，脈搏71次/min，呼吸18次/min，血壓177/110 mmHg，心、肺、腹部無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神一般，雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)面部無汗，右側(cè)眼裂減小，左側(cè)瞳孔直徑3.0 mm，右側(cè)瞳孔直徑2.0 mm，光反射靈敏，眼球活動正常，雙眼可見水平眼球震顫，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)腭弓正常，右側(cè)腭弓降低，懸雍垂左偏，左側(cè)咽反射正常，右側(cè)咽反射稍遲鈍。四肢肌張力正常，肌力5級；左側(cè)面部及右側(cè)軀干部痛溫覺正常，右側(cè)面部及左側(cè)軀干部痛溫覺減退；雙側(cè)深感覺正常；雙側(cè)生理反射正常，雙側(cè)病理反射未引出；左側(cè)肢體指鼻試驗及跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)肢體指鼻試驗及跟膝脛試驗笨拙；腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、感染性疾病篩查等均未見明顯異常。頭顱CT：腦實質(zhì)未見明顯異常，左側(cè)后顱窩異常血管影；頭顱MRI提示：右側(cè)延髓背外側(cè)急性腔隙性腦梗死；頭頸部CT血管造影(CTA)提示：右側(cè)椎動脈未見顯影，左側(cè)椎動脈及基底動脈迂曲延長，管徑明顯擴張，同時可見顱內(nèi)動脈粥樣硬化改變。見圖1。

入院后初步分析：病人老年男性，急性起病。癥狀主要表現(xiàn)為眩暈、前庭性共濟失調(diào)、交叉性感覺障礙、右側(cè)Horner征及右側(cè)真性球麻痹。病人癥狀為典型孤立延髓背外側(cè)綜合征表現(xiàn)，故定位右側(cè)延髓背外側(cè)部病變，定性缺血性腦血管病。結(jié)合病人頭頸部CTA，考慮發(fā)病原因為椎基底動脈延長擴張(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)。

病人入院后予抗血小板、穩(wěn)定斑塊、調(diào)節(jié)血壓等治療，恢復(fù)良好，好轉(zhuǎn)出院。

注：①左側(cè)后顱窩異常血管影；②右側(cè)延髓背外側(cè)急性腔隙性腦梗死；③椎基底動脈延長擴張圖1 頭頸部CTA

2 討論

VBD是一種復(fù)雜而少見的后循環(huán)血管變異性疾病[1]，由Smoker等[2]于1986年首次提出。常見于合并吸煙、高血壓或高血脂的老年男性[3]。人群中VBD的患病率估計為0.2%～4.4%[4]。

VBD缺乏統(tǒng)一的的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為是椎基底動脈管徑在其走形的任何部位>4.5 mm，且任何部位的直徑偏離最短預(yù)期通路>10 mm，基底部長度>29.5 mm，或顱內(nèi)椎動脈長度>23.5 mm即可診斷。本例病人椎基底動脈直徑最大處為7.1 mm，偏離最短預(yù)期通路最遠(yuǎn)為32.8 mm，基底部長度為43.6 mm。VBD的特征是椎基底動脈扭曲、延長、擴張，雖然這種異常通常具有持續(xù)的血流動力學(xué)障礙，但大多無明顯癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為顱神經(jīng)和(或)腦干受壓、缺血性癥狀，或者顱內(nèi)出血。

VBD的發(fā)病原因尚不明確，其病理特征可能與內(nèi)彈力層的結(jié)構(gòu)性動脈壁缺損和繼發(fā)于平滑肌萎縮的中膜變薄有關(guān)[5]。高齡、高血壓、糖尿病等通常被認(rèn)為是血管壁變性的致病因素[6-7]。Meta分析表明，VBD病人5年內(nèi)并發(fā)后循環(huán)缺血性卒中比例為17.6%[8]。在VBD中，缺血性卒中的發(fā)病機制可能有[9-10]：(1)椎基底動脈的延長和成角導(dǎo)致動脈分支管口的扭曲，穿支血管的灌注和血流減少；(2)血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致繼發(fā)性動脈粥樣硬化斑塊，阻斷穿支血管；(3)血管擴張畸形，導(dǎo)致動脈內(nèi)形成雙向血流或渦流。目前，VBD的治療方法主要為藥物治療[8]。

延髓背外側(cè)綜合征又稱Wallenberg綜合征，為Wallenberg于1895年首次描述。該病的主要病理特征是小腦后下動脈(PICA)或其分支閉塞，通常是由于椎動脈或PICA病變所致。高血壓、糖尿病、吸煙等是常見的危險因素，少見的原因包括椎動脈夾層、肌纖維發(fā)育不良、馬凡綜合征以及VBD等。VBD通常表現(xiàn)為眩暈，構(gòu)音障礙，同側(cè)共濟失調(diào)，霍納綜合征以及對側(cè)身體的感覺減退，這些癥狀是由于下橄欖核后側(cè)髓質(zhì)的外側(cè)部分受損而發(fā)生的。它是經(jīng)典的后循環(huán)缺血性卒中綜合征之一。由于延髓部位神經(jīng)核團及神經(jīng)纖維束非常集中，延髓背外側(cè)綜合征多合并有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，孤立發(fā)病者非常少見，而由VBD導(dǎo)致的該綜合征目前未見報道。

此例VBD所致延髓背外側(cè)綜合征病例提示我們：(1)臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)熟悉椎基底動脈系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)及相關(guān)變異或畸形，盡量避免漏診；(2)影像學(xué)檢查具有重要的參考價值，但也再次提醒我們病史和體格檢查的重要性。