結(jié)膜下骨性迷芽瘤1例

史沛艷 葛金玲 吳美玉 劉魯華

患兒男性，9歲。因被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)左眼顳上方腫物4 d來(lái)診。既往體健，無(wú)眼部病史及不適。眼部檢查：雙眼視力1.0，眼壓正常，左眼結(jié)膜無(wú)充血，顳上方可見(jiàn)大小約5 mm×8 mm×3 mm黃色脂肪樣扁平隆起腫物，質(zhì)軟，前界清、距角膜緣約8 mm，后界延伸至眶內(nèi)，無(wú)觸痛，余前節(jié)正常，無(wú)眼球突出，眼球運(yùn)動(dòng)正常，右眼眼部檢查正常。眼部彩超檢查顯示左眼球前壁外上方探及大小約11 mm×3 mm梭形似脂肪組織回聲，邊境清，內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)徑約3 mm高回聲區(qū)，后方聲影不明顯(圖1)。眼眶CT檢查顯示左眼顳上方新月形軟組織暗影，其內(nèi)可見(jiàn)孤立鈣化斑貼附于眼環(huán)表面，鈣化斑CT值約708 HU(圖2)。臨床診斷：左眼結(jié)膜皮樣脂肪瘤。鑒于患兒家屬要求改善外觀(guān)，遂于全身麻醉下行左眼腫物切除術(shù)。術(shù)中6-0可吸收線(xiàn)做牽引縫線(xiàn)固定眼球。在腫物中央剪開(kāi)球結(jié)膜見(jiàn)結(jié)膜下黃色脂肪樣組織，剪除脂肪樣組織后發(fā)現(xiàn)鞏膜表面有一約2 mm×4 mm×5 mm硬性隆起，表面筋膜包繞，與鞏膜緊密連接，自質(zhì)硬腫物中央部用針頭仔細(xì)剝開(kāi)筋膜(圖3)，暴露并剝離出白色牙齒樣質(zhì)硬腫物，該腫物與鞏膜無(wú)粘連，附著處?kù)柲o(wú)變薄(圖4)。縫合筋膜及球結(jié)膜。將術(shù)中切除的黃色脂肪樣組織及白色牙齒樣腫物送病理檢查，檢查結(jié)果顯示：一塊為纖維脂肪組織(圖5)，一塊為骨組織(圖6)。病理診斷：結(jié)膜下骨性迷芽瘤。

圖1 左眼球前壁外上方探及大小約11 mm×3 mm梭形似脂肪組織回聲，邊境清，內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)徑約3 mm高回聲區(qū)(白箭)，后方聲影不明顯 圖2 眼眶CT可見(jiàn)顳上方新月形軟組織暗影，暗影內(nèi)可見(jiàn)鈣化斑貼附于眼環(huán)表面，鈣化斑CT值約708HU 圖3 剪除脂肪樣組織后見(jiàn)鞏膜表面有一約2 mm×4 mm×5 mm硬性隆起，表面筋膜包繞，與鞏膜連接緊密，并沿黑線(xiàn)位置用針頭仔細(xì)剝開(kāi)筋膜 圖4 剝開(kāi)筋膜后，暴露并剝離出白色牙齒樣質(zhì)硬腫物，該腫物與鞏膜無(wú)粘連，附著處?kù)柲o(wú)變薄 圖5 可見(jiàn)纖維血管組織(黑箭頭)及成熟脂肪細(xì)胞 HE×100 圖6 可見(jiàn)呈同心圓樣緊密排列的板層骨組織(紅箭頭)、分化成熟的骨細(xì)胞(白箭頭)以及哈弗氏管(黑箭頭) HE×100

討論：眼部骨性迷芽瘤是最罕見(jiàn)的眼部迷芽瘤[1，2]，由Von Graefe[3]首次報(bào)道，直至目前關(guān)于骨性迷芽瘤的相關(guān)文獻(xiàn)仍停留在個(gè)案報(bào)道階段，沒(méi)有大樣本的研究。結(jié)膜下骨性迷芽瘤臨床上比較難診斷，有時(shí)會(huì)被誤診為結(jié)膜皮樣脂肪瘤或結(jié)膜皮樣瘤[4，5]，通過(guò)本病例報(bào)告希望可以為臨床上診斷和手術(shù)治療結(jié)膜下骨性迷芽瘤提供幫助。結(jié)膜下骨性迷芽瘤由致密的骨組織組成，周?chē)欣w維結(jié)締組織包膜，常位于顳上象限，上直肌與外直肌之間[1，2，6]，常在兒童時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，但目前為止報(bào)道年齡最大者為79歲[4]。眼部骨性迷芽瘤患病率極低，在國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道中，眼部骨性迷芽瘤僅占兒童眼部腫瘤的0.4%左右[7，8]。骨性迷芽瘤增長(zhǎng)有限，即使有少量的增長(zhǎng)可能是由于存在腫瘤內(nèi)的脂肪、纖維結(jié)締組織以及淚腺組織等的增長(zhǎng)所致，沒(méi)有檢索到骨性迷芽瘤發(fā)生惡化的報(bào)道[1，2]。

對(duì)于無(wú)癥狀的骨性迷芽瘤患者可選擇觀(guān)察[4]，若腫物持續(xù)增大或出現(xiàn)刺激、疼痛、角膜散光等癥狀或者為改善外觀(guān)可行手術(shù)切除治療。該患者術(shù)前眼眶CT雖顯示脂肪組織內(nèi)有高密度的鈣化區(qū)，鑒于骨性迷芽瘤罕見(jiàn)以及之前未見(jiàn)過(guò)類(lèi)似病例，所以我們并未考慮到骨性迷芽瘤的可能性。術(shù)中剪除脂肪組織后暴露出筋膜包繞的質(zhì)硬腫物，筋膜表面張力大，若從周邊做切口，易導(dǎo)致穿孔或損傷周邊眼外肌及淚腺導(dǎo)管等[2]，所以我們沿圖3中黑線(xiàn)所示位置從腫物中央向兩側(cè)用針頭仔細(xì)剝離，一方面從中央切口可有效減輕筋膜表面張力，另一方面可避免利器與鞏膜直接接觸損傷鞏膜導(dǎo)致穿孔，最終得以暴露出筋膜下白色牙齒樣腫物。盡管骨性迷芽瘤很少侵及鞏膜，但偶爾會(huì)與鞏膜粘連比較緊密[1，9]，術(shù)中剝離的過(guò)程中也要十分小心避免穿孔。

結(jié)合該患者臨床表現(xiàn)以及術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果結(jié)膜下骨性迷芽瘤診斷明確，需要我們注意的是眼部骨性迷芽瘤雖然罕見(jiàn)，但在兒童眼部腫瘤中仍要考慮其可能性。結(jié)膜下骨性迷芽瘤可能會(huì)與鞏膜緊密相連，也可能會(huì)累及眼外肌[6，10]，所以術(shù)前要借助眼眶CT等影像學(xué)手段充分評(píng)估，術(shù)中選擇合適的切口、仔細(xì)剖切，避免損傷鞏膜及眼外肌等，必要時(shí)準(zhǔn)備鞏膜移植材料。