肺動脈高壓結(jié)核性纖維性縱隔炎CT影像學(xué)特征

徐 霞，杜 靜，武志峰，張 娜，吳 山，鄂林寧

肺動脈高壓是一類復(fù)雜的心血管疾病，病因復(fù)雜、診斷治療棘手，最終導(dǎo)致右心衰竭死亡，成為臨床醫(yī)師越來越重視的衛(wèi)生問題[1]。引起肺動脈高壓的因素較多，其中纖維性縱隔炎為少見疾病，對人體危害常被忽略。臨床實際工作中，常發(fā)現(xiàn)一些疑似病例，明確該病的診斷可解釋臨床病理現(xiàn)象，如肺動脈高壓、上腔靜脈壓迫綜合征等。該類疾病活檢取材風(fēng)險大，難以經(jīng)病理學(xué)證實[2]。本研究旨在分析結(jié)核性纖維性縱隔炎CT影像學(xué)特征，以提高臨床及影像科醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 病例來源 山西白求恩醫(yī)院2017年1月1日—2019年12月31日行胸部CT增強掃描的4 482例病人中，根據(jù)納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，篩選納入30例肺動脈高壓結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病人，其中男15例，女15例，年齡12～81歲，平均59.83歲。

1.2 圖像篩選 由兩名專業(yè)醫(yī)師對所有病人圖像進行篩選，將符合下述條件一條以上(第②條為必須項)病例確定為疑似病例：①肺內(nèi)存在陳舊和/或活動性肺結(jié)核病灶(包括氣管支氣管結(jié)核、肺結(jié)核及結(jié)核性胸膜炎)；②肺門血管間隙及縱隔內(nèi)存在無明確強化的軟組織密度影；③縱隔胸膜肥厚；④非占位、胸部外傷及縱隔或其鄰近病變放射治療后的病例。

1.3 圖像分析 測量肺動脈主干、左右肺動脈干管徑；觀察肺門血管改變(包括肺動脈及肺靜脈是否存在受壓變形等)、肺門及縱隔內(nèi)軟組織密度影強化、鈣化或鈣鹽沉積情況、胸膜肥厚及胸腔積液等。

2 結(jié) 果

2.1 結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例(見表1)

表1 結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例情況

2.2 30例結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例CT影像學(xué)表現(xiàn)(見表2)

表2 30例結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例CT影像學(xué)表現(xiàn)

2.3 病人CT影像(見圖1)

圖1 結(jié)核性纖維性縱隔炎病人CT影像

2.4 30例結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例肺動脈測量結(jié)果 肺動脈主干、左肺動脈干、右肺動脈干測量結(jié)果數(shù)據(jù)均服從正態(tài)分布。30例結(jié)核性纖維性縱隔炎疑似病例中9例(30.00%)肺動脈主干平均管腔寬度>2.90 cm，30例中肺動脈主干平均管腔寬度為2.63 cm；30例中無左肺動脈干管腔寬度>2.5 cm，平均管腔寬度為1.98 cm；12例(40.00%)右肺動脈干管腔寬度>2.2 cm，30例右肺動脈干平均為2.15 cm。

3 討 論

肺動脈高壓是多種心、肺、血管及其他疾病發(fā)展到一定程度的血流動力學(xué)表現(xiàn)，臨床常見。某些肺動脈高壓進展緩慢，臨床癥狀不典型，缺乏有效的治療方法[3]。引起肺動脈高壓的因素較多，其中由纖維性縱隔炎引起占比較低，影像工作中具有一定的檢出率，本研究胸部CT增強掃描檢出率約為0.67%。纖維性縱隔炎又稱為硬化性縱隔炎，是一類罕見的良性疾病，是潛在的進行性致死性疾病，特征是縱隔內(nèi)纖維組織增殖[4]。纖維性縱隔炎可由多種因素引起，組織胞漿菌病繼發(fā)性反應(yīng)是常見且公認(rèn)的原因，包括縱隔的放射治療、縱隔手術(shù)、縱隔外傷、縱隔炎性病變、IgG4相關(guān)性疾病及其他自身免疫性疾病等。我國病人發(fā)生纖維性縱隔炎與結(jié)核有關(guān)[5]，但報道較少。與結(jié)核相關(guān)的縱隔纖維化患病率尚不明確[4]。由結(jié)核引發(fā)的纖維性縱隔炎多數(shù)病情隱匿，加之該病一般較難獲得病理組織學(xué)診斷的支持，故常存在漏診、誤診。

纖維性縱隔炎首選的影像學(xué)檢查方法為CT增強掃描，本病CT影像學(xué)表現(xiàn)：①縱隔及雙肺門正常的脂肪密度影消失，代之散在分布的軟組織影，軟組織影可沿支氣管血管束延伸到肺實質(zhì)內(nèi)。本研究30例病人均有此表現(xiàn)，部分病例伴淋巴結(jié)腫大及鈣化，鈣化較常見(63.33%)，與Hu等[5]報道一致?？v隔及雙肺門出現(xiàn)軟組織密度影伴鈣化具有較高的提示性[6]。②肺內(nèi)存在陳舊和/或活動性肺結(jié)核病灶(包括氣管、支氣管結(jié)核、肺結(jié)核及結(jié)核性胸膜炎)。本研究中93.33%的病人肺內(nèi)存在陳舊病灶，是否為結(jié)核灶需進一步驗證。③軟組織影包裹肺門結(jié)構(gòu)，包括肺動脈、肺靜脈、支氣管、奇靜脈及上腔靜脈，從而引起一系列臨床癥狀及體征，如肺動脈高壓、肺內(nèi)阻塞性肺炎和/或肺不張(見圖1)、肺水腫、胸腔積液、上腔靜脈阻塞綜合征、呼吸困難及咯血等[7]。本研究中常見肺動脈、靜脈受壓，累及奇靜脈僅1例，無累及上腔靜脈。隱匿性血管損害導(dǎo)致大量側(cè)支形成(見圖1D、圖1F)，且病人長時間無癥狀[8]。④縱隔胸膜肥厚較少見，可能是肉芽腫性病變累及胸膜。適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境中，特征性影像學(xué)表現(xiàn)可能提示該病的診斷，或無須活檢行病理組織學(xué)檢查[5]。

由肺動脈外壓迫引起的肺動脈高壓是纖維性縱隔炎罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥[9-11]，肺動脈高壓和右心衰竭是纖維性縱隔炎發(fā)病和死亡的重要原因[12]。目前，右心導(dǎo)管檢查是臨床公認(rèn)的診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于該項檢查具有創(chuàng)傷性，因此，臨床常使用多層螺旋CT或超聲心動圖進行檢查診斷[13-14]。有研究報道，CT、超聲心動圖診斷肺動脈高壓準(zhǔn)確率、靈敏度及特異度與右心導(dǎo)管檢查結(jié)果比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)[15]。本研究通過多層螺旋CT測定肺動脈主干增寬(>2.9cm)和/或左、右肺動脈干增寬(> 2.5 cm，>2.2 cm)為肺動脈高壓。本研究46.67%的結(jié)核性纖維性縱隔炎病人存在肺動脈高壓，分析原因可能是肺動脈高壓為纖維性縱隔炎產(chǎn)生的肺門軟組織密度影，壓迫肺動脈所致，肺動脈高壓為間接征象，是該病發(fā)展到一定階段的病理表現(xiàn)。臨床應(yīng)積極治療原發(fā)病(如結(jié)核病)，控制疾病進展，對肺動脈高壓病人采用管腔內(nèi)支架置入或外科治療[16-17]。

纖維性縱隔炎的確切原因和發(fā)病機制尚不清楚，組織胞漿菌病感染后該生物體沿淋巴系統(tǒng)傳播，細(xì)胞介導(dǎo)反應(yīng)，驅(qū)動縱隔肉芽腫形成。有研究顯示，纖維性縱隔炎是由肉芽腫性縱隔感染的過度免疫反應(yīng)所致[18]。Kim等[19]研究從30例特發(fā)性纖維性縱隔炎病例中獲取的組織標(biāo)本，提出該病分為3個階段：第1階段是水腫性纖維黏液樣組織形成，含有大量梭形細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞；第2階段發(fā)展為雜亂排列的膠原蛋白粗條帶；第3階段為致密的脫細(xì)胞膠原蛋白，偶有營養(yǎng)不良性鈣化。

為了解纖維性縱隔炎發(fā)病情況，本研究首先總結(jié)、提煉該類疾病的影像學(xué)表現(xiàn)，試圖確立疑似病人的影像學(xué)診斷依據(jù)，并在較大樣本量基礎(chǔ)上調(diào)查該病發(fā)病情況。本研究檢出率顯示本病發(fā)生比例并非罕見，應(yīng)引起臨床注意；從肺動脈測量數(shù)據(jù)分析，纖維性縱隔炎病人有較高比例合并肺動脈高壓，是引發(fā)肺動脈高壓的因素之一。

結(jié)核性纖維性縱隔炎常引起肺動脈高壓等并發(fā)癥，具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)。CT胸部增強掃描是結(jié)核性纖維性縱隔炎診斷的主要手段，該病有一定的檢出率，非罕見疾病，不容忽視。