32 例改良單片法矯治嬰幼兒完全性房室間隔缺損

王 剛，周更須，王 輝，蒙 強

完全性房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是由心內膜墊發(fā)育不良導致房室瓣形態(tài)和功能異常以及房間隔缺損和室間隔缺損的復雜性先天性心臟畸形［1］，約占先天性心臟病的4%～5%［2］。 改良單片法由于操作相對簡單，心肺轉流（cardiopulmonary bypass， CPB）時間和主動脈阻斷時間相對較短［3－4］，當今已被大多數(shù)中心廣泛采用。 解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心自2012 年10月至2019 年10 月共完成改良單片法矯治嬰幼兒CAVSD 32 例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組患兒共32 例。 男13 例，女19例；手術中位年齡 5 個月（2 個月～2 歲 6 月），體質量 3.3～12.4（6.2±2.8）kg。 全部患兒術前行超聲心動圖、胸片、心電圖檢查明確診斷。 Rastelli 分型：A型 29 例，B 型 1 例，C 型 2 例。 合并其它心臟畸形包括動脈導管未閉8 例，心內型完全性肺靜脈異位引流1 例，繼發(fā)孔型房間隔缺損12 例，永存左上腔靜脈3 例。 全部入選患兒排除合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、單心室、大動脈轉位等復雜畸形。詳見表1。

表1 患兒術前臨床資料（n＝32）

1.2 手術方法 全部患兒采用胸骨正中切口，在中低溫 CPB 下手術（28 ～32℃），均應用 HTK 心臟保護液，全部患兒均在建立CPB 前游離結扎動脈導管或動脈導管韌帶。 經右心房切口進行手術操作。 探查心內畸形情況，向左心室注射4℃生理鹽水測試房室瓣對合情況，擬定前、后共同房室瓣的分割線。采用“三明治”法，即以數(shù)針帶墊片5－0 Prolene 雙頭針間斷褥式縫合，從室間隔嵴右室面進針，然后將縫針穿出前后共同瓣，再將縫線縫合于修補原發(fā)孔房間隔缺損的牛心包片下緣。 第1 針縫針縫在前、后橋瓣和室隔嵴3 點匯合處（即在室隔嵴中點或其附近）的室隔嵴的右心室面的肌肉上，然后沿其前后緣依次縫合，在縫合后下緣時采取遠離、淺縫的方法，避免損傷傳導束。

1.2.1 左側房室瓣成形 室間隔缺損修補完成后用5－0 Prolene 線間斷縫合左側房室瓣的裂缺，自裂缺根部向瓣葉游離緣。 再次注水測試二尖瓣閉合情況。 如仍有返流，需行瓣環(huán)成形。 22 例患兒同期行二尖瓣前、后交界環(huán)縮，1 例患兒同期行后瓣環(huán)環(huán)縮。 環(huán)縮時以患兒體表面積對應的二尖瓣瓣口Z值0～－1 為標準。 2 例患兒后瓣關閉活動受限，探查瓣下結構可見乳頭肌與心室壁粘連，予以松解乳頭肌。 1 例患兒后瓣短小，予以自體心包補片延長后瓣。

1.2.2 右側房室瓣成形 注水測試右側房室瓣對合情況。 部分患兒在室間隔缺損修補完成后右側房室瓣組織較少，右前瓣和右后瓣之間有較大的裂隙。 本組有3 例患兒行右前瓣和右后瓣裂隙修補，用5－0 Prolene 線間斷縫合。 10 例患兒行三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮。

1.2.3 原發(fā)孔房間隔缺損的修補 牛心包補片修補原發(fā)孔房間隔缺損，將冠狀靜脈竇口隔在右心房，冠狀靜脈竇口附近注意淺縫，避免損傷房室結和傳導束。

同期矯治合并畸形，包括繼發(fā)孔房間隔缺損修補12 例，動脈導管結扎8 例，心內型完全性肺靜脈異位引流矯治1 例（冠狀靜脈竇去頂法）。 全部患兒在停CPB 后使用食道超聲心動圖評價手術矯治效果。

2 結 果

32 例患兒 CPB 平均時間（92.3±28.5）min，主動脈阻斷平均時間（67.5±23.4）min。 全組術后早期死亡1 例，死亡率 3.1%。 死亡患兒年齡 4 個月，體重4.9 kg，術前共同房室瓣重度返流，重度肺動脈高壓，術前有心功能衰竭，術后第2 天死于嚴重低心排血量綜合征。 余31 例患兒均順利出院。 術后二尖瓣中度返流3 例，室間隔缺損殘余分流2 例（寬度＜2 mm）。 完全性右束支傳導阻滯10 例。 術后無房室傳導阻滯、無左室流出道梗阻、無肺動脈高壓危象和重度左側房室瓣返流。 見表2。

表2 患兒術后臨床資料及并發(fā)癥情況（n＝32）

31 例患兒術后隨訪3 ～60 個月，中位隨訪時間28 個月，隨訪期間無死亡病例。 隨訪期間：3 例二尖瓣中度返流繼續(xù)隨訪，2 例室間隔缺損殘余分流自愈，無房室傳導阻滯，無左室流出道梗阻。

3 討 論

CAVSD 造成左向右大量分流，肺血大量增加，患兒易發(fā)生呼吸道感染及充血性心衰，瓣膜組織極易增厚和變形，從而進一步加重心功能衰竭，易造成惡性循環(huán)，患兒可在嬰兒期即出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和肺血管病變。 目前國內外大多數(shù)心臟中心建議CAVSD 應在生后 3～6 個月行矯治手術［5］。

CAVSD 的手術原則包括：關閉房間隔缺損，關閉室間隔缺損，創(chuàng)造兩個沒有狹窄、關閉良好的房室瓣，避免損傷房室結和傳導束。 改良單片法直接將前后共同瓣下壓和室間隔嵴縫合以關閉室間隔缺損，操作相對簡單，CPB 時間和主動脈阻斷時間更短，不須切割房室瓣，保留了瓣膜的完整性，更適合小嬰兒的手術矯治［6］。 目前國內外學者對改良單片法的病例選擇尚存爭議。 對于大室缺病例若直接將房室瓣縫合在室隔嵴上，可能會引起瓣膜扭曲、瓣膜張力過大而導致左側房室瓣返流，發(fā)生左室流出道梗阻。 AI Senaidi 等通過二維和三維超聲心動圖評價改良單片法和雙片法術后左室流出道未發(fā)現(xiàn)明顯差異［7］。 Ugaki［4］等對比了改良單片法和雙片法發(fā)現(xiàn)，改良單片法明顯縮短了CPB 時間和主動脈阻斷時間，兩種方法術后左室流出道的大小和左側房室瓣的對合長度沒有明顯差異。 國內莫緒明［8］等也報道了單片下壓法矯治122 例CAVSD 取得良好的手術結果。 本中心在2018 年12 月之前，對室間隔缺損高度≤10 mm 行改良單片法，＞10 mm 行雙片法。 本團隊近兩年對室間隔缺損較大的患兒，也嘗試采用改良單片法取得良好的手術結果，本組就有5 例患兒室間隔缺損在10 ～15 mm；對一些術前房室瓣返流程度輕的小嬰兒，瓣膜組織柔韌性較好，即使室間隔缺損較大也可采用改良單片法；對于合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等缺損底部偏向流出道方向者，或者房室瓣縫至室隔嵴時瓣膜的張力過大或造成瓣膜扭曲者，還是會選擇雙片法矯治。

近10 年來CAVSD 的手術早期死亡率已明顯下降，本組術后早期死亡1 例，死亡率3.1%，該患兒術前房室瓣重度返流，重度肺動脈高壓，術前有心功能衰竭，內科治療無效。 手術過程順利，術后食道超聲提示左側房室瓣輕中度返流，無殘余分流。 患兒術后第二天死于嚴重低心排血量綜合征，考慮與術前心功能狀態(tài)差有關。

CAVSD 遠期再手術仍然是一個不能忽視的問題，單純的 CAVSD 術后 10 ～15 年的再手術率10%～20%［9］，再手術的原因主要有左側房室瓣返流、室間隔缺損殘余分流、左室流出道梗阻、房室傳導阻滯等，其中左側房室瓣返流是最主要的再手術原因。 本組術后室間隔缺損殘余分流2 例，殘余分流較小，在隨訪期間均自愈。 術后未出現(xiàn)左室流出道及房室傳導阻滯。 10 例完全性右束支傳導阻滯考慮與縫合過于靠室間隔嵴右側，且縫合過深有關。本組術后無重度左側房室瓣返流，與術中個體化的進行左側房室瓣成形有關，除了常規(guī)縫合瓣葉裂、環(huán)縮瓣環(huán)以外，對個別病例采取松解瓣下結構，恢復瓣葉活動度，自體心包補片延長瓣葉。 術后3 例左側房室瓣中度返流，隨訪期間返流程度未進一步加重，患兒心功能穩(wěn)定，繼續(xù)密切隨訪。 文獻報道因左側房室瓣返流的再手術率，改良單片法2%，雙片法7.2%，單片法 9.7%［10］。 筆者分析改良單片法再手術率低的原因可能有以下幾點：改良單片法操作簡單，更適合小嬰兒的矯治手術，手術年齡小避免了因肺血管阻力升高，共同房室瓣環(huán)擴張而導致的房室瓣返流；沒有室間隔缺損補片，避免了因補片的長度、寬度不合適而影響左側房室瓣對合的風險；不需要切開共同瓣，避免犧牲瓣膜組織。

綜上所述，改良單片法簡化了CAVSD 的手術方案，更適合小嬰兒的手術矯治療，采用改良單片法矯治嬰幼兒CAVSD 手術治療效果滿意。 本研究收集病例數(shù)量較少，隨訪時間短，且缺乏不同手術方法之間的對照，改良單片法的適應證有待深入的研究，其術后遠期效果尚需進一步觀察。