以眼痛為首發(fā)癥狀動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的誤診原因分析

岑禮燕，李潔嫦

蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)是指腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，約占急性腦卒中的10%，是一種非常嚴(yán)重的常見(jiàn)腦血管疾病，在我國(guó)發(fā)病率約為2.0/10萬(wàn)，而顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂是引起SAH的最常見(jiàn)原因[1]，但對(duì)于老年人或部分臨床表現(xiàn)不典型的SAH極易誤診，常引起嚴(yán)重的不良預(yù)后，如肢體癱瘓或死亡。2018年1月—2020年1月開(kāi)平市中心醫(yī)院共確診動(dòng)脈瘤性SAH 85例，其中以眼痛為首發(fā)癥狀SAH有18例，出現(xiàn)誤診者5例，誤診率為27.8%。本文對(duì)誤診病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)誤診原因，提高臨床醫(yī)師對(duì)以眼痛為首發(fā)癥狀SAH的認(rèn)知，減少誤診誤治。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組5例以眼痛為首發(fā)癥狀SAH中，男3例，女2例；年齡56～78歲；起病到確診時(shí)間為1～3周；2例有高血壓病史，1例有偏頭痛病史。5例發(fā)病均無(wú)明顯誘因。

1.2臨床表現(xiàn) 4例以眼痛伴視物不清收入眼科，查體：前房變淺，瞳孔直徑6 mm，對(duì)光反射消失，眼壓20～48 mmHg，視力在指動(dòng)到光感之間，查頭部CT無(wú)異常。另1例以眼痛伴流淚畏光收入神經(jīng)內(nèi)科，查體無(wú)明顯異常，頭顱MRI查無(wú)異常，既往有偏頭痛病史。5例查體腦膜刺激征均陰性。

1.3誤診情況 本組5例中，3例誤診為急性青光眼，誤診時(shí)間為1～2周；1例誤診為痛性眼肌麻痹綜合征，誤診時(shí)間為10 d；1例誤診為偏頭痛發(fā)作，誤診時(shí)間為2周。

1.4確診、治療及預(yù)后 ①3例誤診為急性青光眼者，2例予脫水、散瞳等對(duì)癥處理，1例給予手術(shù)治療；治療1～2周后患者在排便或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識(shí)障礙收入我院神經(jīng)外科；給予腦脊液及全腦數(shù)字減影血管造影檢查后確診動(dòng)脈瘤性SAH。1例誤診為痛性眼肌麻痹綜合征者，給予糖皮質(zhì)激素治療后疼痛無(wú)緩解，神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后建議行腦脊液檢查，檢查結(jié)果提示腦脊液為均勻血性，診斷為SAH，行全腦數(shù)字減影血管造影提示動(dòng)脈瘤。1例誤診為偏頭痛發(fā)作者，給予對(duì)應(yīng)處理后疼痛未見(jiàn)緩解，入院后7 d，打噴嚏后突發(fā)頭部炸裂性頭痛，程度劇烈，腦膜刺激征明顯，頭頸部CT血管造影檢查提示動(dòng)脈瘤性SAH。本組在確診后給予脫水、預(yù)防腦血管痙攣、預(yù)防癲癇發(fā)作、止血、手術(shù)等治療。經(jīng)積極治療后2例死亡，2例有肢體癱瘓，1例無(wú)后遺癥。

2 討論

2.1臨床特點(diǎn) SAH的病因多種多樣，常見(jiàn)病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、血管炎、顱內(nèi)靜脈血栓形成、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血功能障礙等；其中動(dòng)脈瘤破裂占50%～85%，但顱內(nèi)動(dòng)脈瘤常發(fā)生在Wills環(huán)處，以交通動(dòng)脈瘤居多，由于該部位的位置低，血管結(jié)構(gòu)復(fù)雜，與周圍組織的關(guān)系非常緊密，常常在動(dòng)脈瘤破裂引起SAH后才被發(fā)現(xiàn)，而單次動(dòng)脈瘤破裂出血患者的病死率為10%～15%，再次破裂出血的病死率達(dá)40%，因此對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者進(jìn)行早期準(zhǔn)確的診斷和有效的治療，是提高治愈率降低病死率的關(guān)鍵。本文對(duì)85例動(dòng)脈瘤性SAH的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)以眼痛為首發(fā)癥狀者18例，發(fā)生率為21.2%，其中誤診5例，故結(jié)合動(dòng)脈瘤性SAH的相關(guān)知識(shí)對(duì)誤診病例進(jìn)行詳細(xì)分析。

SAH典型的臨床表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、肢體抽搐或不同程度的意識(shí)障礙，腦膜刺激征陽(yáng)性，結(jié)合頭部CT(圖1)或腰椎穿刺腦脊液檢查證實(shí)蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)均勻一致的血性腦脊液可診斷SAH[1]。但顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可單發(fā)，可多發(fā)，且位置多樣，故動(dòng)脈瘤破裂引起SAH的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其中少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如眼痛、面痛、眼肌麻痹、頭暈、視力下降、精神障礙(興奮、躁動(dòng)、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、表情淡漠等)、消化道癥狀(嘔血、血便)、腰腿部疼痛等[2]，極易被誤診為其他疾病而錯(cuò)過(guò)早期治療時(shí)機(jī)，造成不良的預(yù)后，甚至死亡。因此，對(duì)于不典型表現(xiàn)SAH保持高度的警惕，減少誤診極為重要。本研究以眼痛為首發(fā)癥狀的5例SAH中，4例被誤診收入眼科，1例被誤診收入神經(jīng)內(nèi)科。3例被誤診為急性青光眼發(fā)作，1例誤診為痛性眼肌麻痹綜合征，1例誤診為偏頭痛發(fā)作。

2.2診斷 動(dòng)脈瘤性SAH的診斷要點(diǎn)：①臨床或影像學(xué)證實(shí)為SAH；②CT血管造影或磁共振血管成像或數(shù)字減影血管造影證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂，數(shù)字減影血管造影檢查(圖2)結(jié)果為診斷動(dòng)脈瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”[1,3]。由于SAH的臨床表現(xiàn)多樣，且出血量不多時(shí)頭部CT檢查極易出現(xiàn)假陰性，往往會(huì)增加SAH的確診難度。本研究中以眼痛為首發(fā)癥狀SAH誤診患者的頭部CT結(jié)果均為假陰性，因此在疾病的早期出現(xiàn)誤診。

圖1 蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的頭部CT圖像(女，72歲)

2.3鑒別診斷

2.3.1青光眼：青光眼是由于前房角突然關(guān)閉而引起眼壓急劇升高的眼病，發(fā)病機(jī)制尚不十分明確。常伴有明顯眼痛、視力下降、同側(cè)偏頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，如未經(jīng)及時(shí)恰當(dāng)治療，可于短期內(nèi)失明[4]。本組誤診的3例均有眼痛、視力下降、瞳孔散大、眼壓增高等典型的青光眼表現(xiàn)，而腦膜刺激征不明顯，頭部CT未見(jiàn)出血，入院后誤診為急性青光眼發(fā)作，該疾病情況與曾世斌等[5]、Ceruti等[6]文獻(xiàn)報(bào)道相似。通過(guò)誤診病例可知青光眼和SAH均有眼痛、視力下降、嘔吐等相似癥狀[7]，容易相互影響而出現(xiàn)誤診或漏診情況。SAH誘發(fā)急性青光眼的情況雖少見(jiàn)，但仍應(yīng)引起重視，一方面不能由于已經(jīng)確診急性青光眼而漏診SAH危及生命，另一方面也不應(yīng)由于確診SAH而忽略了急性青光眼的存在導(dǎo)致失明的嚴(yán)重后果。

2.3.2痛性眼肌麻痹綜合征：痛性眼肌麻痹綜合征是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的單側(cè)性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群，類固醇激素治療有特效[8]。本組誤診案例有眼痛、復(fù)視癥狀，查體眼球運(yùn)動(dòng)受限、瞳孔散大等眼肌麻痹體征，但使用糖皮質(zhì)激素治療效果差，這一點(diǎn)與痛性眼肌麻痹綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)不符合。搜索文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)袁月和高明宏[9]曾報(bào)道過(guò)一例顱內(nèi)未破裂后交通動(dòng)脈瘤導(dǎo)致右眼痛性眼肌麻痹的情況，與本誤診案例極相似。動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可為完全或不完全性麻痹，通常表現(xiàn)為瞳孔散大、上瞼下垂、眼外肌麻痹等，如完全性麻痹，可表現(xiàn)為一側(cè)上瞼完全無(wú)法打開(kāi)，瞳孔直接及間接對(duì)光反射均消失，眼球外展位，不能上視、下視及內(nèi)收，而66%患者出現(xiàn)眼肌麻痹的同時(shí)合并眶周疼痛，因此在臨床上，以痛性眼肌麻痹綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的患者就診于眼科時(shí)，眼科醫(yī)師應(yīng)考慮顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可能[10]。

2.3.3偏頭痛：偏頭痛是反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)性頭痛，常伴有惡心、嘔吐，發(fā)作可有先兆，是最常見(jiàn)的臨床型頭痛?；仡櫛菊`診案例發(fā)現(xiàn)，患者有偏頭痛病史，因眼痛入院，查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀，在常規(guī)頭部CT檢查未見(jiàn)出血后，誤診為偏頭痛發(fā)作，未能發(fā)現(xiàn)被掩蓋的相關(guān)病情，直到動(dòng)脈瘤破裂出現(xiàn)典型SAH臨床表現(xiàn)才確診，錯(cuò)過(guò)了最佳的治療時(shí)機(jī)，臨床上SAH誤診為偏頭痛的情況時(shí)有發(fā)生[2,11-12]。但不少的臨床醫(yī)師經(jīng)常忽略SAH發(fā)病數(shù)日或數(shù)周前會(huì)有頭痛、惡心、眼肌麻痹等警告性滲漏癥狀而造成誤診[13]。

2.4誤診原因分析 ①SAH早期臨床表現(xiàn)不典型，由于病因、出血量、出血部位、出血方式、個(gè)體對(duì)SAH的敏感性及就診時(shí)間的差異，使SAH的臨床表現(xiàn)異常復(fù)雜，這是早期誤診的最主要原因[14]；②臨床醫(yī)師對(duì)SAH的不典型表現(xiàn)及早期警告性滲漏癥狀缺乏認(rèn)識(shí)，未保持警惕性[13]；③臨床醫(yī)師過(guò)度依賴頭部CT檢查結(jié)果，CT檢查是確診SAH的首選，但當(dāng)出血量少、病變?cè)诤箫B窩、發(fā)病時(shí)間過(guò)短或過(guò)長(zhǎng)時(shí)，單純依靠頭部CT檢查容易出現(xiàn)漏診[15]；④腰椎穿刺腦脊液檢查是確診SAH的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對(duì)于頭部CT檢查陰性的患者，腰椎穿刺是確診SAH的重要手段[16-17]，但腰椎穿刺術(shù)是一種有創(chuàng)檢查，部分患者及其家屬不能接受，導(dǎo)致診斷延誤；⑤臨床醫(yī)師診斷思維局限，未能利用多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診機(jī)制；⑥未能充分借助互聯(lián)網(wǎng)等工具，對(duì)相關(guān)知識(shí)進(jìn)行更新學(xué)習(xí)，利用相關(guān)診斷及預(yù)測(cè)模型對(duì)疾病的發(fā)生及預(yù)后進(jìn)行評(píng)估[18-19]。

2.5防范誤診措施 既往有文獻(xiàn)報(bào)道證實(shí)了不典型表現(xiàn)SAH在臨床上極易出現(xiàn)誤診[20]。因此，提高臨床醫(yī)師對(duì)不典型表現(xiàn)SAH相關(guān)知識(shí)的學(xué)習(xí)，在接診類似病例時(shí)保持警惕性，高度重視頭部CT未見(jiàn)異常者，不要輕易排除SAH，密切注意患者的病情變化；在診斷未明確或者常規(guī)治療效果不佳的情況下，要開(kāi)闊診斷思維，不要局限于本專業(yè)疾病，盡早進(jìn)行相關(guān)學(xué)科會(huì)診，并充分利用互聯(lián)網(wǎng)工具，完善腰椎穿刺檢查，以避免漏診，爭(zhēng)取早期診斷和有效治療，降低不良預(yù)后的發(fā)生。