以眩暈/頭暈伴耳鳴耳聾為主要表現(xiàn)的小腦前下動(dòng)脈梗死四例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬維婭 孫勍 高云 張永清 單希征

急性發(fā)作性或突發(fā)性眩暈/頭暈，伴耳鳴、耳聾，通常是梅尼埃病、突發(fā)性耳聾伴眩暈、前庭神經(jīng)炎或迷路炎等前庭周圍性疾病的常見癥狀。但一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病也會(huì)以類似癥狀起病，如小腦前下動(dòng)脈(anterior inferior cerebellar artery，AICA)梗死，是一組多因AICA或基底動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致其血管分布區(qū)(腦橋下外側(cè)部/延髓上外側(cè)部、小腦中腳-橋臂、小腦前下部，包括絨球；以及迷路動(dòng)脈分布區(qū))的缺血壞死導(dǎo)致，以急性前庭和聽力功能喪失為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征，極易誤診為前庭周圍性疾病。本文報(bào)告4例主要表現(xiàn)為突發(fā)急性/發(fā)作性眩暈/頭暈伴耳鳴或耳聾的AICA梗死患者，他們?cè)`診為前庭周圍性內(nèi)耳眩暈疾病，以“突發(fā)性耳聾”收入耳鼻喉科眩暈病房診治，但經(jīng)MRI檢查顯示有腦橋及/或小腦急性梗死灶，符合相應(yīng)AICA血管分布區(qū)，最終確診為急性AICA梗死，期望引起臨床對(duì)AICA梗死的警惕。

1 對(duì)象和方法

1.1 觀察對(duì)象2012年7月至2018年1月期間就診于解放軍第三醫(yī)學(xué)中心(原武警總醫(yī)院)門急診，并收入耳鼻咽喉科眩暈病房診治的4例AICA梗死患者，均主要表現(xiàn)為突發(fā)急性/發(fā)作性眩暈/頭暈伴耳鳴、耳聾，以“突發(fā)性耳聾”等急性周圍性內(nèi)耳眩暈疾病收治，后經(jīng)磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)或血管檢查確診為AICA梗死。AICA梗死診斷均按照Lee等[1]AICA診斷標(biāo)準(zhǔn)：即急性持續(xù)性眩暈/頭暈伴耳鳴/耳聾發(fā)病，可以伴有或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀和體征，只要在頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦橋下外側(cè)部、橋臂、小腦前下部三個(gè)部位中任何一處出現(xiàn)急性梗死的異常信號(hào)，即可確診為AICA急性梗死。

1.2 方法本文回顧性分析4例患者的臨床資料，包括一般資料、病史、家族史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查(包括血脂、血糖、同型半胱氨酸及葉酸水平等)、影像學(xué)表現(xiàn)及治療預(yù)后等資料。

2 結(jié)果

4例AICA梗死患者具體情況見表1。

表1 4例AICA梗死患者病史及檢查治療情況

2.1 4例患者臨床資料4例患者男3例、女1例，年齡均為50歲以上，均有高血壓病史，3例有心腦血管病家族史，2例常年飲酒。發(fā)病均以急性發(fā)作性或持續(xù)性時(shí)間較長的眩暈/頭暈，伴耳鳴耳聾為首發(fā)主要癥狀，3例伴有面部麻木痛覺減退，1例面癱+外展神經(jīng)麻痹，3例肢體共濟(jì)失調(diào)(指鼻試驗(yàn)或跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn))，2例昂白氏征(+)等神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)。4例聽力檢查患耳感音性神經(jīng)聾，3例前庭冷熱試驗(yàn)顯示患側(cè)水平半規(guī)管功能低下(另1例因急診轉(zhuǎn)科未做)，提示4例患者均存在周圍性聽力和前庭功能受損。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查血三酰甘油水平3例增高(患者1、3、4分別為2.26、1.91、2.07 mmol/L，正常參考值范圍<1.7 mmol/L)，其中患者1同型半胱氨酸高(17.8 μmol/L，正常參考值范圍<15 μmol/L)、葉酸水平低(8.27 nmol/L，正常參考值范圍11～54 nmol/L)，患者3血糖高(6.61 mmol/L，正常參考值范圍3.9～6.1 mmol/L)。

2.3 影像學(xué)及腦血管檢查4例頭顱MRI均發(fā)現(xiàn)AICA供血區(qū)新發(fā)梗死灶，3例梗死灶波及腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部，1例僅為腦橋外側(cè)；4例患者均合并有腦內(nèi)其他部位陳舊性多發(fā)性梗死灶。具體見表1、圖1～4。

2例患者行腦血管磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)，其中患者4雙側(cè)AICA未顯影(圖4B)；患者2 MRA(圖2C)、高分辨血管MRI(圖2B)，DSA均顯示基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，DSA還顯示右AICA閉塞，左側(cè)后交通動(dòng)脈、右側(cè)大腦中動(dòng)脈多發(fā)動(dòng)脈瘤。余兩例行頸部血管彩超檢查，均顯示動(dòng)脈硬化伴斑塊形成。

注：DWI：彌散加權(quán)成像圖 1 患者1 頭部MRI表現(xiàn)：T2(A)、T2-Flair(B)、DWI成像(C)均顯示腦橋左外側(cè)高信號(hào)，提示新發(fā)梗死灶 圖 2 患者2影像學(xué)表現(xiàn)：MRI T2加權(quán)(A)示右腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部梗死；高分辨血管MRI成像(B)顯示：除右AICA分布區(qū)梗死灶外，還可見基底動(dòng)脈增粗，呈雙腔改變，右側(cè)腔為動(dòng)脈夾層，內(nèi)有高信號(hào)血栓影；MRA(C)顯示基底動(dòng)脈中下段增粗，即夾層動(dòng)脈瘤

圖 3 患者3 頭部MRI：T2示左AICA分布區(qū)梗死 圖 4 患者4影像學(xué)表現(xiàn)：MRI Flair成像(A)示右AICA分布區(qū)梗死。MRA成像(B)示椎-基底動(dòng)脈迂曲；在基底動(dòng)脈下1/3處右側(cè)可見一較小向血管內(nèi)龕入的動(dòng)脈硬化斑塊致局部血管輕度狹窄，推測此處可能恰為AICA開口處被動(dòng)脈硬化斑塊堵塞，導(dǎo)致右AICA梗死；雙側(cè)AICA均未顯影

2.4 治療及預(yù)后4例患者均按照常規(guī)急性腦梗死治療(阿司匹林+氯吡格雷雙抗血小板，他汀類藥物、依達(dá)拉奉、奧扎格雷等改善循環(huán)，并調(diào)整血壓、血糖)和抗眩暈等對(duì)癥治療約20 d?；颊?急診轉(zhuǎn)腦外科行血管介入支架手術(shù)成功。出院時(shí)4例患者眩暈和步態(tài)不穩(wěn)基本緩解，仍留有頭暈，3例殘留患側(cè)感音性神經(jīng)聾，其中1例還留有患側(cè)面部麻木痛覺減退。僅患者3因入院時(shí)頭暈、耳鳴、面癱等均較輕，故出院時(shí)患者神經(jīng)科體征基本消失，僅留有輕度頭暈。

3 討論

AICA梗死是一組多因AICA或基底動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致其血管分布區(qū)(腦橋下外側(cè)部/延髓上外側(cè)部、小腦中腳-橋臂、小腦前下部，包括絨球；以及迷路動(dòng)脈分布區(qū))的缺血壞死導(dǎo)致，以急性前庭和聽力受損為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。孤立性急性前庭聽力功能障礙是AICA急性梗死特征性的表現(xiàn)[1，2]。該病極易誤診為前庭周圍性眩暈疾病，臨床應(yīng)予重視。

3.1 AICA解剖關(guān)系與AICA梗死臨床和影像學(xué)表現(xiàn)[1-4]

3.1.1AICA解剖關(guān)系：AICA從基底動(dòng)脈下1/3處發(fā)出后，圍繞腦橋向下外行，越過外展神經(jīng)、面神經(jīng)和位聽神經(jīng)根后，分支供血于腦橋下外側(cè)部及延髓上外側(cè)部、小腦中腳和小腦前下方(包括絨球)。此三個(gè)部位主要功能結(jié)構(gòu)包括前庭神經(jīng)核群、耳蝸神經(jīng)核及聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)脊髓束及其核、面神經(jīng)核及其纖維、腦橋臂(即小腦中腳)下部、外側(cè)丘系、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。AICA繼續(xù)下行至內(nèi)聽道口附近時(shí)形成一個(gè)小的動(dòng)脈襻，稱內(nèi)聽道襻。在襻上發(fā)出內(nèi)聽動(dòng)脈(即迷路動(dòng)脈)，與面神經(jīng)、位聽神經(jīng)伴行進(jìn)入內(nèi)聽道，分支后供血于內(nèi)耳的前庭器和耳蝸。

3.1.2AICA梗死臨床表現(xiàn)：AICA發(fā)生閉塞時(shí)可表現(xiàn)為小腦前下動(dòng)脈綜合征(又稱為腦橋外下側(cè)綜合征)[2-4]。主要臨床表現(xiàn)：(1)眩暈/頭暈、惡心嘔吐、眼球震顫，及病灶側(cè)肢體小腦型共濟(jì)失調(diào)(前庭神經(jīng)核及根，橋臂、橋-小腦束受損)。(2)病灶側(cè)耳鳴、耳聾(迷路動(dòng)脈或蝸神經(jīng)核及聽神經(jīng)受損)。(3)病灶側(cè)面部痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束及核受累)。(4)病灶側(cè)周圍性面癱(面神經(jīng)核及其根纖維受損)。(5)病灶側(cè)Honer綜合征(網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)下行纖維損害)。(6)對(duì)側(cè)肢體及軀干痛、溫覺障礙(脊髓丘腦束受累)。(7)部分患者可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體無力(皮質(zhì)脊髓束受累)、一時(shí)性同向凝視麻痹(絨球與Ⅵ腦神經(jīng)核聯(lián)系受累)。

AICA梗死絕大多數(shù)以急性眩暈/頭暈、步態(tài)不穩(wěn)或不能為首發(fā)癥狀，第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受損導(dǎo)致的耳鳴、耳聾等癥狀和體征是AICA梗死特征性的表現(xiàn)；常伴有患側(cè)面部麻木、面癱、共濟(jì)失調(diào)等；也可發(fā)現(xiàn)眼球震顫、 Honer綜合征、對(duì)稱肢體感覺減退等體征[1]。此綜合征的上述癥狀可以全部出現(xiàn)，也可以部分出現(xiàn)，或僅表現(xiàn)為孤立的眩暈伴耳鳴耳聾[1]，推測可能與后循環(huán)血管分布變異較大，或與血管動(dòng)脈硬化和狹窄程度不同致閉塞程度不一有關(guān)。

需要提示的是，孤立性急性前庭和聽力功能障礙是AICA急性梗死特征性的表現(xiàn)[2]，耳科檢查提示有外周性耳蝸和前庭功能受損，這是AICA的另一個(gè)重要分支——內(nèi)聽動(dòng)脈(迷路動(dòng)脈)閉塞所致。耳鳴、耳聾曾被視為周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別要點(diǎn)，但隨著影像學(xué)，尤其是頭顱MRI的進(jìn)展，近年人們逐步認(rèn)識(shí)到聽力障礙也可見于中樞性病變，尤其是AICA梗死，是AICA梗死特征性癥狀和體征。因?yàn)殡m然前庭器和耳蝸在解剖上位于外周，但其供血的迷路動(dòng)脈85%血供來自于基底動(dòng)脈發(fā)出的AICA[5]，所以AICA梗死首先會(huì)使沒有側(cè)枝代償且又細(xì)又長的迷路動(dòng)脈缺血梗死，造成供血遠(yuǎn)端的周圍性前庭和耳蝸功能障礙，酷似周圍性前庭疾病，極易誤診為突發(fā)性耳聾伴眩暈、梅尼埃病、迷路炎等，故國外有將AICA梗死稱之為“假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis)”[6]，要引起臨床高度警惕。

3.1.3AICA梗死影像學(xué)表現(xiàn)：(1)頭顱影像學(xué)檢查 ①頭顱MRI檢查可見AICA供血區(qū)(腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部)急性梗死灶，即長T1、長T2信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)lair)和彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)低信號(hào)。Lee等[1]報(bào)道了八年半觀察的82例AICA區(qū)域梗死的患者，認(rèn)為上述3個(gè)部位任何一處出現(xiàn)急性梗死的異常信號(hào)，即可確診為AICA急性梗死。需要提示的是，頭顱MRI在腦梗死早期24 h內(nèi)假陰性率可高達(dá)20%，尤其是后循環(huán)缺血的小梗死灶[7]。頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)也可在上述部位出現(xiàn)低密度改變，但敏感性較低(CT在早期缺血性卒中的敏感度僅為16%～42%，尤其對(duì)后顱凹急性梗死)[7]，故通常不能顯示AICA梗死急性期異常改變。(2)腦血管檢查：DSA是腦血管影像學(xué)檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，但其為創(chuàng)傷性檢查。臨床常首選計(jì)算機(jī)斷層血管造影(computed tomography angiography，CTA)或MRA檢查。CTA是靜脈注射造影劑的頭頸部血管造影檢查，效果幾乎可與DSA媲美，敏感性達(dá)100%；MRA不需要注射造影劑，僅顯示顱內(nèi)段腦血管影像，陽性率稍次之(約94%)[8]。MRA發(fā)現(xiàn)AICA不顯影，不一定表明有該血管閉塞。CTA或DSA檢查可能更為準(zhǔn)確。近來國內(nèi)外也報(bào)道通過上述三種檢查發(fā)現(xiàn)多例AICA動(dòng)脈瘤破裂致AICA梗死及蛛網(wǎng)膜下腔出血病例[9]，也有報(bào)道血管變異的雙側(cè)AICA動(dòng)脈瘤及同側(cè)AICA與小腦后下動(dòng)脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致雙側(cè)AICA梗死及單側(cè)AICA與PICA供血區(qū)域梗死的病例[9-10]。經(jīng)顱多普勒(transcranial doppler，TCD)敏感性更低，可能僅為70%[8]，故如懷疑AICA梗死最好行上述三種血管影像學(xué)檢查。

本組4例患者均以急性發(fā)作的眩暈/頭暈伴不同程度的耳鳴、聽力減退起病，尤其患者1表現(xiàn)與梅尼埃病發(fā)病形式很相似。4例患者均疑似“突發(fā)性耳聾”收入眩暈病房。盡管耳科檢查都提示外周性耳蝸和前庭功能受損，但神經(jīng)科會(huì)診發(fā)現(xiàn)3例患者面部麻木痛覺減退，1例周圍性輕面癱+外展神經(jīng)輕度麻痹，3例肢體共濟(jì)失調(diào)(指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn))，2例昂白氏征(+)等神經(jīng)系統(tǒng)受損體征。該組患者均未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫，推測可能與處于非急性發(fā)作期(如病例1、3、4)，或眼震度數(shù)較小，肉眼難以觀察到有關(guān)。盡管4例患者均未表現(xiàn)出AICA的梗死的全部癥狀和體征，但仍符合AICA梗死的臨床特點(diǎn)。另外，病例1患者病灶同側(cè)出現(xiàn)Babinski’征，系陳舊性腦梗死體征，與本次AICA梗死無關(guān)。頭顱MRI檢查3例患者顯示腦橋外側(cè)、橋臂、小腦前下部急性梗死，1例患者梗死灶僅限于腦橋外側(cè)部，均符合為AICA急性梗死。遺憾的是本組4例中僅2例行MRA檢查，病例4 MRA顯示雙側(cè)AICA均未顯影，但基底動(dòng)脈下1/3處右側(cè)可見一較小向血管內(nèi)龕入的動(dòng)脈硬化斑塊致局部血管輕度狹窄，推測此處可能恰為AICA開口處被動(dòng)脈硬化斑塊堵塞?；颊? MRA及血管高分辨MRI均顯示基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，DSA檢查發(fā)現(xiàn)右AICA閉塞(基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是元兇)；DSA還發(fā)現(xiàn)其他血管多發(fā)性血管瘤(左后交通動(dòng)脈、右大腦中動(dòng)脈)。余2例患者頸部血管彩超僅顯示動(dòng)脈硬化伴斑塊形成，對(duì)確定AICA梗死病因參考價(jià)值不大。

在此需要特別強(qiáng)調(diào)的是，腦血管病危險(xiǎn)因素≥3個(gè)，對(duì)后循環(huán)缺血診斷有重要意義[11]。故對(duì)突發(fā)持續(xù)性眩暈/頭暈+耳鳴耳聾的50歲以上患者，如患有高血壓、糖尿病、高脂血癥等≥3個(gè)以上腦血管病危險(xiǎn)因素者，更要提高警惕首先應(yīng)除外AICA梗死。

3.2 AICA梗死的治療和預(yù)后AICA梗死急性期治療同急性腦梗死，但溶栓治療目前尚無一致性意見?；謴?fù)期進(jìn)入腦血管病二級(jí)預(yù)防和前庭習(xí)復(fù)訓(xùn)練等治療。AICA梗死主要病理機(jī)制是動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的血管狹窄、閉塞。一般來說，AICA梗死預(yù)后明顯好于PICA梗死和小腦上動(dòng)脈梗死[1]。AICA是3對(duì)小腦動(dòng)脈中最小的一對(duì)，僅影響橋臂、腦橋下外側(cè)和小腦前下部較小區(qū)域，很少發(fā)生腦干受壓，腦疝和梗阻性腦積水少發(fā)；且AICA梗死避開了靠近中線和腹側(cè)的錐體束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等重要組織，功能預(yù)后也多較好。但可遺留耳聾(可能為永久性)和面部麻木痛覺減退等后遺癥(如本組患者1、2、4)。部分AICA梗死原因是動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，或由基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(如患者2)、AICA動(dòng)脈瘤破裂等導(dǎo)致的AICA梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血[9-10]，此類患者應(yīng)積極行血管內(nèi)介入手術(shù)等治療，以免發(fā)生危及生命的嚴(yán)重后果。因此對(duì)疑為AICA梗死患者一定要行頭顱血管影像學(xué)檢查，尤其對(duì)有高血壓、糖尿病、高脂血癥等腦血管危險(xiǎn)因素的老年患者更為重要。

綜上，AICA梗死是一組多因AICA或基底動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致其血管分布區(qū)缺血壞死導(dǎo)致的，以急性前庭和耳蝸功能喪失為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征，極易誤診為前庭周圍性疾病。故對(duì)突發(fā)持續(xù)性眩暈/頭暈+耳鳴耳聾的50歲以上患者，如患有高血壓、糖尿病、高脂血癥等≥3個(gè)以上腦血管病危險(xiǎn)因素者，更要提高警惕首先應(yīng)除外AICA梗死。頭顱MRI影像學(xué)檢查對(duì)該病確診非常重要。AICA梗死確診后，應(yīng)及時(shí)查找可能的血管病因，進(jìn)行腦血管影像學(xué)(MRA、CTA、DSA)檢查，尤其對(duì)椎-基底動(dòng)脈狹窄、閉塞、夾層動(dòng)脈瘤或AICA動(dòng)脈瘤等導(dǎo)致AICA梗死的患者，可及時(shí)挽救生命。