雙眼上下眶內(nèi)腫物1 例

趙明月，魯占軍 ，趙全良，吳雪

（1 內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院眼科，內(nèi)蒙古 牙克石 022150；2 內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院，內(nèi)蒙古 通遼 028000）

0 引言

眼附屬器淋巴瘤（ocular adnexal lymphomas,OAL）屬于淋巴結(jié)外淋巴瘤，常發(fā)生于眼眶、眼瞼、淚腺、結(jié)膜。眼眶由于缺乏淋巴組織，原發(fā)性淋巴瘤臨床上比較少見(jiàn)。近些年來(lái)，眼眶及鼻眼相關(guān)淋巴瘤的發(fā)病呈上升趨勢(shì)，由于早期癥狀不典型，容易誤診，從而延誤治療。大多數(shù)眼附屬器淋巴瘤好發(fā)部位通常為眶前部及淚腺。2020 年6 月內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院收治1 例雙眼上下眶內(nèi)腫物患者，經(jīng)相關(guān)影像學(xué)檢查及手術(shù)切除病變組織行病理檢查后，將此患者診斷為雙眼黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣外淋巴瘤。本研究對(duì)該例患者的情況進(jìn)行了具體的分析。

1 病情摘要

患者，女，54 歲。主因右眼瞼腫脹10d 于2020 年6月21 日來(lái)本院就診。既往體健，否認(rèn)特殊家族遺傳病史，無(wú)藥物過(guò)敏史。專(zhuān)科查體：視力：右眼0.8，左眼0.8，右眼上下瞼腫脹，顳側(cè)明顯，顳上及顳下近眶緣處可觸及約2cm×0.8cm 腫物，左眼顳上及顳下近眶緣處可觸及約2cm×0.5cm、1.5cm×0.5cm 腫物，雙眼腫物均延伸入眶內(nèi)，質(zhì)韌，可活動(dòng)，活動(dòng)度受限，翻轉(zhuǎn)上下結(jié)膜囊未見(jiàn)腫物突出，均無(wú)觸痛，雙眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前方清，瞳孔圓，對(duì)光反射靈敏，晶狀體清，玻璃體清，眼底視乳頭界清，色淡紅，C/D=0.3，視網(wǎng)膜面平伏，色橘紅，未見(jiàn)明顯出血及滲出，黃斑中心凹反光陰性，眼壓右眼21mmHg，左眼19mmHg。輔助檢查：雙眼B 超：雙眼球內(nèi)未見(jiàn)明顯異常，雙眼球上方及下方可見(jiàn)邊緣不規(guī)則、密度不均勻低回聲腫物，大小不一，形狀不一（圖1）。眼眶CT 示：雙眼眶內(nèi)腫物（圖2）?；?yàn)：血常規(guī)：正常，尿常規(guī)：尿膽原1+，白細(xì)胞3+，隱血微量，細(xì)菌2+；術(shù)前八項(xiàng)：丙肝+，丙肝病毒核酸1.1E06 ↑；肝功：ALT159 ↑，SAT122 ↑；超敏C 反應(yīng)蛋白：＜0.16（0-3.0）；血沉：血沉方程K 值24.1 ↓（33-73）；凝血：正常。初步診斷為雙眼眶內(nèi)腫物。行手術(shù)治療，術(shù)中取左上眶緣紅褐色組織一塊，大小2.5cm×0.8cm×0.5cm，左下眶緣紅褐色組織一塊，大小2cm×1.3cm×0.5cm，左眼淚腺紅褐色組織一塊，大小2cm×1cm×0.5cm，右上眶緣紅褐色組織一塊，大小2cm×1cm×0.6cm。取術(shù)中組織進(jìn)行病理檢查，病理經(jīng)廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院梅開(kāi)勇教授會(huì)診，回報(bào)：（左上眶緣、左下眶緣、左淚腺、右上眶緣、右下眶緣）黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣外淋巴瘤，伴明顯漿細(xì)胞樣分化。免疫組化：CD20、BCL2、CD38、Kappa（均+），CD21、CD23（FDC+），CD3、CD5（少量T細(xì)胞+），AE1/AE3、CyclinD1、CD138、Lambda、IgG、IgG4、CD10、BCL6（均-），ki67（約15%）。結(jié)合病理檢查結(jié)果，診斷為雙眼黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣外淋巴瘤。為明確全身是否有病灶，進(jìn)一步完善腹部彩超，回報(bào)：腹部淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯異常。腋窩淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大（較大位于右側(cè)，約1.9cm×0.9cm，界清，皮髓分界尚清晰）。甲狀腺彩超：雙側(cè)頸部淋巴結(jié)增大（右側(cè)頜下1.9cm×0.6cm），雙側(cè)鎖骨雙區(qū)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。腹股溝淋巴結(jié)彩超：未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。胸部CT 平掃（不含肋骨）：縱隔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，右側(cè)腋窩見(jiàn)多發(fā)輕度增大淋巴結(jié)，較大者短徑約0.7cm。腹部CT 平掃（不含盆腔）：腹膜后見(jiàn)多發(fā)輕度增大淋巴結(jié)，較大者短徑約0.7cm。

圖1 雙眼B 超

圖2 眼眶CT：雙眼腫物均延伸至眶外

2 討論

OAL 屬于淋巴結(jié)外淋巴瘤，常發(fā)生于眼眶、眼瞼、淚腺、結(jié)膜。大部分OAL 屬于非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin’s lymphoma,NHL），約占淋巴結(jié)外NHL 的2%-5%[1]。眼眶由于缺乏淋巴組織，原發(fā)性淋巴瘤臨床上比較少見(jiàn)，其可能與某些病原體感染或自身抗原的慢性刺激引起的異常增生有關(guān)[2]。OAL 是影響眼眶、眼瞼、淚腺和結(jié)膜的淋巴瘤統(tǒng)稱(chēng)，其中50%-90% 為黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤（mucosa associated lymphoid tissue,MALT 淋巴瘤）[3]，MALT 淋巴瘤是起源于結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶的非霍奇金淋巴瘤，約占所有B 細(xì)胞淋巴瘤的8%[4]，其好發(fā)于50-60 歲中老年人[5]，早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可能出現(xiàn)局部的包塊，隨著病情的進(jìn)展，以眼瞼水腫、下垂和局部包塊進(jìn)行性增大為主要特征[6]，多為單側(cè)性。MALT 淋巴瘤在CT 和MRI 上常呈“鑄造樣”表現(xiàn)，不引起骨質(zhì)破壞，病程較長(zhǎng)者可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收變薄，罕見(jiàn)突破眼球壁向眼內(nèi)生長(zhǎng)[7]。雖然眼附屬器淋巴瘤具有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，但在臨床工作中仍需要與以下一些疾病相鑒別：（1）炎性假瘤，常系慢性炎癥刺激結(jié)果，病史中可有紅、腫、熱、痛等炎癥經(jīng)過(guò)。由于反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生與惡性淋巴瘤在形態(tài)學(xué)上非常相似，為了提高診斷的準(zhǔn)確率，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢查；（2）淋巴組織反應(yīng)性增生病變，較單一的彌漫性淋巴細(xì)胞增生，在成熟的淋巴細(xì)胞間可見(jiàn)少數(shù)不同成熟階段的淋巴細(xì)胞散在分布，但無(wú)明顯的異型性及核分裂象，免疫組化為多克隆性增生；（3）淋巴組織非典型性增生，可見(jiàn)生發(fā)中心外的核分裂相存在，免疫組織化學(xué)可為單克隆性增殖，但病變主要由成熟的淋巴細(xì)胞構(gòu)成，但無(wú)淋巴瘤的瘤細(xì)胞呈單一性未成熟的特征。目前，MALT 淋巴瘤多數(shù)患者以臨床觀察為主，治療手段主要包括放化療、免疫治療、手術(shù)切除病灶、應(yīng)用抗生素及多種方法聯(lián)合治療，臨床上應(yīng)根據(jù)原發(fā)器官、分期和組織學(xué)特點(diǎn)對(duì)患者制定個(gè)性化的治療方案[8]。眼附屬器MALT 淋巴瘤提倡應(yīng)用小劑量體外放射作為單一療法[9，10]。本例患者為中年女性，雙眼發(fā)病，癥狀及體征較為明顯，經(jīng)過(guò)手術(shù)切除病變組織后，雙眼外觀良好，視功能無(wú)明顯下降。所以，對(duì)于臨床上懷疑有眼眶淋巴瘤的病例，及時(shí)切除腫物，對(duì)腫物進(jìn)行病理活檢，根據(jù)其病理類(lèi)型，提供適當(dāng)?shù)闹委煼桨?，提高患者生存質(zhì)量。