陳靖予,趙 娜,韓若凌
河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院超聲科,河北 石家莊,050000
[關(guān)健詞] 神經(jīng)鞘瘤;超聲;病例報(bào)告
患者,女性,28歲,自覺(jué)頸前正中偏右有腫物10 d入院,既往體健。查體:右頸可觸及一大小約2.0 cm×1.5 cm的腫物,腫物局部無(wú)壓痛,活動(dòng)可。超聲檢查:甲狀腺右葉后外方可探及一大小約3.1 cm×2.7 cm×2.0 cm實(shí)性低回聲結(jié)節(jié),內(nèi)回聲欠均,該結(jié)節(jié)上段呈“鼠尾征”(圖1A),下段顯示欠清。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI):結(jié)節(jié)周邊和內(nèi)部可見(jiàn)少許血流信號(hào)(圖1B);提示甲狀腺右葉后外方實(shí)性結(jié)節(jié)(來(lái)源于神經(jīng),可能為神經(jīng)鞘瘤)。右頸腫物細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查:找到可疑瘤細(xì)胞,考慮為神經(jīng)鞘瘤。行右頸部深處腫物切除術(shù),術(shù)中可見(jiàn):腫物位于頸內(nèi)靜脈、頸總動(dòng)脈、迷走神經(jīng)內(nèi)側(cè)深面,約3.0 cm×2.5 cm×2.0 c m,質(zhì)韌,表面光滑,與周?chē)M織無(wú)粘連。術(shù)后病理學(xué)檢查:鏡下可見(jiàn)梭形細(xì)胞整齊排列(圖2);免疫組織化學(xué)染色:S 1 0 0(+),C D 3 4(血管+),Des(-),鈣調(diào)理蛋白(calponin,+/-),Ki-67標(biāo)記指數(shù)(陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)2%),平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin,SMA;-),髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP;-/+),神經(jīng)絲蛋白(neurofilament,NF;-);診斷為神經(jīng)鞘瘤。
圖1 患者超聲聲像圖及術(shù)后病理學(xué)表現(xiàn)
神經(jīng)鞘瘤源自周?chē)窠?jīng)或顱神經(jīng)中的施萬(wàn)細(xì)胞,是一種單發(fā)性、界限分明、生長(zhǎng)緩慢、具有低惡性潛能的間質(zhì)腫瘤。超過(guò)90%的神經(jīng)鞘瘤是良性的,約占良性軟組織腫瘤的5%,可發(fā)生于人體的大部分部位,最常見(jiàn)于頭頸部、縱隔及四肢等部位的神經(jīng)分布區(qū)域。良性神經(jīng)鞘瘤的超聲表現(xiàn)一般為包膜完整、邊界清晰的橢圓形腫物,其周邊和內(nèi)部可見(jiàn)散在血流信號(hào),腫瘤內(nèi)部有時(shí)會(huì)因繼發(fā)性變性引起其成分發(fā)生改變,超聲可表現(xiàn)為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性、鈣化或出血等[1-2]。良性神經(jīng)鞘瘤最具診斷價(jià)值的特異性超聲表現(xiàn)為“鼠尾征”和“靶征”[3]。良性神經(jīng)鞘瘤在免疫組織化學(xué)檢測(cè)中S100呈高表達(dá),若S100表達(dá)降低則往往與腫瘤分化程度較低有關(guān)[4]。
頸部神經(jīng)鞘瘤需要與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別診斷。
(1)頸動(dòng)脈體瘤。頸部神經(jīng)鞘瘤與頸動(dòng)脈體瘤二者均可見(jiàn)于頸前側(cè)區(qū)大血管周?chē)鄦伟l(fā),且生長(zhǎng)緩慢,早期無(wú)明顯癥狀,觸診無(wú)觸痛、可活動(dòng)。超聲顯示頸動(dòng)脈體瘤多見(jiàn)于頸動(dòng)脈分叉處,包繞頸動(dòng)脈生長(zhǎng),瘤體較大時(shí)可使頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉角度增大,CDFI顯示瘤體內(nèi)部血流信號(hào)豐富[5]。本研究患者病例不具上述特征,故可排除診斷。
(2)甲狀腺來(lái)源腫瘤。原發(fā)性甲狀腺神經(jīng)鞘瘤非常罕見(jiàn),一般甲狀腺來(lái)源的腫物其特征為囑患者作吞咽動(dòng)作時(shí),腫物可隨甲狀腺上下移動(dòng),超聲可顯示腫物與甲狀腺關(guān)系密切。但是當(dāng)甲狀腺內(nèi)腫物包膜完整,呈現(xiàn)不均質(zhì)回聲,且體積較大,擠壓周?chē)M織,與周?chē)Y(jié)構(gòu)不易辨認(rèn)時(shí),這與一些不具典型臨床及影像學(xué)特征的神經(jīng)鞘瘤難以鑒別,此時(shí)可通過(guò)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢進(jìn)行病理學(xué)或免疫組織化學(xué)分析相鑒別,良性神經(jīng)鞘瘤在免疫組織化學(xué)檢測(cè)中S100多呈高表達(dá)。
(3)甲狀旁腺來(lái)源腫瘤。該患者腫物位于甲狀腺后外方,需與甲狀旁腺來(lái)源的腫瘤相鑒別。① 甲狀旁腺腺瘤,超聲顯示為甲狀腺深面或下方,形態(tài)規(guī)整、邊界清晰的低回聲或中高回聲結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)體積較小者內(nèi)部血流稀疏,體積較大者血流可豐富。② 甲狀旁腺癌,超聲顯示多為直徑>15 mm的甲狀旁腺區(qū)的結(jié)節(jié),以前后徑增大為主,縱橫比>1,腫瘤內(nèi)部多呈不均質(zhì)低回聲,邊界不清呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),腫瘤內(nèi)血流信號(hào)豐富[6]。
(4)神經(jīng)纖維瘤。同神經(jīng)鞘瘤一樣,神經(jīng)纖維瘤為神經(jīng)細(xì)胞來(lái)源的腫瘤,且內(nèi)部回聲與神經(jīng)鞘瘤相似,兩者鑒別困難;但神經(jīng)纖維瘤無(wú)包膜,乏血供,發(fā)生囊性變或出血可能極小,可借助腫瘤邊界不清,內(nèi)部血流較少的特點(diǎn)與神經(jīng)鞘瘤相鑒別[7]。
(5)頸部淋巴結(jié)。正常頸部淋巴結(jié)超聲常表現(xiàn)為長(zhǎng)橢圓形,長(zhǎng)短徑之比>2,短徑<8 mm,形態(tài)規(guī)則,周邊為低回聲皮質(zhì),內(nèi)部為高回聲髓質(zhì),皮髓質(zhì)分界清,可見(jiàn)淋巴門(mén)結(jié)構(gòu);異常的淋巴結(jié)常呈圓形,回聲減低,皮髓質(zhì)分界不清,淋巴門(mén)結(jié)構(gòu)顯示不清,常多發(fā),甚至可雙側(cè)頸部淋巴結(jié)均異常,而神經(jīng)鞘瘤一般為單側(cè)、單發(fā)的橢圓形腫物。
本例患者與文獻(xiàn)報(bào)道[1-3]的典型表現(xiàn)相一致,具有典型的“鼠尾征”超聲表現(xiàn),術(shù)后病理學(xué)檢查其特征是梭形細(xì)胞豐富,S100陽(yáng)性,最終證實(shí)了良性神經(jīng)鞘瘤的超聲診斷。