先天性外中耳畸形單側(cè)植入索菲康骨導(dǎo)助聽器的聽覺言語增益研究△

謝友舟 陳穎 任柳杰 傅窈窈1,,3 張?zhí)煊?,,3

[1．復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 上海 200031；3. 國家衛(wèi)生健康委員會聽覺醫(yī)學(xué)重點實驗室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

先天性外中耳畸形(congenital microtia)又稱小耳畸形，是耳科較為常見的出生缺陷之一，因其和結(jié)構(gòu)異常多涉及耳郭、外耳道及中耳，臨床表現(xiàn)除耳郭形態(tài)異常外，常呈中、重度傳導(dǎo)性聽力障礙。上述表現(xiàn)在雙側(cè)小耳畸形患者中尤為明顯，雙側(cè)聽力障礙極易導(dǎo)致言語發(fā)育遲緩，從而引發(fā)學(xué)習(xí)能力滯后等一系列的負面影響，所以，盡早給予合理、有效的聽覺干預(yù)已成為治療小耳畸形的普遍共識[1]。

有研究[2-3]發(fā)現(xiàn)，小耳畸形患者中外耳道閉鎖的發(fā)生率高于外耳道狹窄，對于外耳道閉鎖特別是骨性閉鎖者，行外耳道成形術(shù)及聽骨鏈重建術(shù)的術(shù)后聽力效果并不理想，且遠期并發(fā)癥多，目前多持謹慎樂觀態(tài)度。因此，人工助聽逐漸成為改善這類患者聽力的重要方法。骨導(dǎo)助聽器利用骨傳導(dǎo)途徑，繞開外中耳將聲刺激以振動形式通過顱骨直接傳入內(nèi)耳，手術(shù)操作相對簡單、術(shù)后聽覺增益效果良好[4]，在年幼的兒童中，佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器已成為手術(shù)前的最佳聽覺重建替代方案。

針對外形的全耳郭再造手術(shù)通常建議在6周歲后進行，因涉及骨導(dǎo)助聽器佩戴方式由軟帶切換至植入的改變，骨導(dǎo)助聽器植入與全耳郭再造術(shù)如何協(xié)作，以及骨導(dǎo)助聽器的植入效果如何，成為了耳科與整形外科醫(yī)師共同關(guān)注的焦點。本文就這一問題，通過前瞻性的研究，在15例患者全耳郭再造二期手術(shù)同時植入索菲康骨導(dǎo)系統(tǒng)，并于術(shù)后對植入效果進行為期6個月的隨訪，探討該聯(lián)合手術(shù)的可行性和安全性，重點關(guān)注雙側(cè)小耳畸形患者單側(cè)植入索菲康骨導(dǎo)助聽器后的聽覺增益及言語改善，以期在臨床中為雙側(cè)外中耳畸形患者的治療選擇提供參考依據(jù)，為骨導(dǎo)助聽器的迭代研發(fā)提供數(shù)據(jù)支持。

1 資料與方法

1.1 資料 2018年5月～2019年2月我科確診的先天性小耳畸形患者15例，其中男性11例、女性4例；年齡8～26歲，平均(13.6±5.4)歲；左側(cè)植入8例、右側(cè)植入7例。入選標準：雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾，年齡≥8歲，純音測聽(pute tone threshold audiometry，PTA)骨導(dǎo)閾值(0.5、1、2、4 kHz平均閾值)≤35 dB HL, 氣骨導(dǎo)差＞30 dB。向符合入組標準的患者及家屬充分解釋骨導(dǎo)助聽器植入相關(guān)的收益、風(fēng)險及并發(fā)癥，在患者或者患者家長簽署知情同意書后，采集患者臨床資料。

1.2 方法

1.2.1 骨導(dǎo)助聽器的植入 所有患者均在全耳郭再造二期同期植入索菲康骨導(dǎo)助聽器體內(nèi)部分。全耳郭再造二期為經(jīng)典Nagata二期法，即在一期術(shù)后的再造耳郭支架的后緣作一弧形切口，向前翻起支架并使用一期預(yù)埋于胸部肋軟骨“C”形立耳支架支撐固定形成耳后溝，再取后方顳淺筋膜向前轉(zhuǎn)移以覆蓋肋軟骨支架。助聽器植入時同期利用了二期手術(shù)的耳后切口，在乳突表面打磨深度為2.65 mm的骨槽以放置索菲康系統(tǒng)的植入體。植入術(shù)后2周開機佩戴索菲康A(chǔ)lpha 2 MPO聲音處理器(外機)?；颊咴谂宕鬟^程中使用全向性助聽模式。向患者或家屬發(fā)放記錄表，要求患者或其監(jiān)護人記錄佩戴時是否產(chǎn)生不良反應(yīng)。

1.2.2 助聽效果測試 所有患者在術(shù)前進行未助聽時的PTA氣骨導(dǎo)聽閾測試及聲場PTA和言語識別閾(speech recognition threshold, SRT)測試。術(shù)后2周(開機定義為0 d)、佩戴3個月和6個月后重復(fù)進行聲場PTA及SRT測試。在測試過程中將助聽增益調(diào)至最大，若產(chǎn)生嘯叫現(xiàn)象，則適當調(diào)低增益直至嘯叫現(xiàn)象消失。

1)PTA。在標準隔聲室中進行聲場下PTA測試。測試時揚聲器位于患者正前方1 m處，垂直高度與患者雙耳齊平。使用囀音以消除駐波影響，測試頻率為0.25、0.5、1、2、3、4、8 kHz。

2)安靜環(huán)境下的SRT測試。測試同樣在標準隔聲室內(nèi)進行。揚聲器與患者頭部等高，距離患者1 m。進行3個方向下的SRT測試：揚聲器正對患者正面為0° ，正對助聽測為90° ，正對非助聽側(cè)為270° 。測試采用天使語訓(xùn)中文開放式言語評估系統(tǒng)(V5.04.01)在上述3個方向播放中文短句。定義患者能夠正確識別50%短句的最低聲強為其SRT。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 聽閾及SRT等均以均數(shù)±標準差表示。PTA為0.5、1、2、4 kHz聽閾的均值。助聽后增益為未助聽下與佩戴0 d、3個月及6個月后的聲場下PTA的差值。測試數(shù)據(jù)通過MATLAB(R2019a教育版 )軟件進行分析，使用配對t檢驗進行數(shù)據(jù)檢驗，P＜0.05時認為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 PTA結(jié)果

2.1.1 助聽前PTA氣、骨導(dǎo)聽閾 15例雙側(cè)小耳畸形患者裸耳PTA氣導(dǎo)為左耳(67.6±8.2)dB HL，右耳(66.6±5.9)dB HL；PTA骨導(dǎo)為左耳(25.8±7.0)dB HL，右耳(24.9±4.6)dB HL。左、右耳聽閾差異無統(tǒng)計學(xué)意義(圖1)。所有患者各頻率純音信號刺激下測試的氣導(dǎo)、骨導(dǎo)聽閾見表1。

2.1.2 助聽前后PTA 患者未助聽時平均聲場PTA為(57.6±4.6)dB HL；助聽后0 d、3個月和6個月的平均PTA分別為(21.8±3.5)、(20.7±4.5)、(19.5±2.9)dB HL，較未助聽情況下分別增益35.8、36.9、38.1 dB?；颊咧犌昂舐晥雎犻撟兓闆r參考圖2。結(jié)果顯示，助聽后聲場聽閾在1 kHz處增益最大，在高頻時增益具有較大衰減。

2.2 SRT測試結(jié)果 患者在助聽前后各方向安靜環(huán)境下的SRT測試結(jié)果見圖3，詳細數(shù)據(jù)參見表2。在未助聽時，患者3個方向的平均SRT分別為(69.9±3.6)、(69.6±3.4)、(70.5±3.4)dB HL，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。佩戴0 d、3個月及6個月后3個方向的SRT均顯著減小。在同一方向，不同時間點測試中SRT值差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。但同一測試時間點，各方向SRT具有差異：90°SRT＜0°SRT＜270°SRT (P值均＜0.05)。

圖1 雙側(cè)小耳畸形患者PTA “+”為平均值，“—”為中位數(shù)，“·”為每例患者的數(shù)據(jù)，“?”為四分位數(shù)(25%及75%)。

圖2 雙側(cè)小耳畸形患者助聽前后聲場PTA測試結(jié)果

圖3 雙側(cè)小耳畸形患者助聽前后安靜環(huán)境下SRT

表2 植入骨導(dǎo)助聽器前后安靜環(huán)境下SRT測試結(jié)果 單位：dB HL

2.3 手術(shù)及佩戴相關(guān)不良反應(yīng) 所有入組患者在術(shù)后2周予以拆線并開機，15例全耳郭再造術(shù)病例均未見感染、出血以及皮瓣存活不良等手術(shù)不良反應(yīng)，在后期的隨訪期間沒有出現(xiàn)與佩戴助聽器相關(guān)的皮膚紅腫、磨損等不良反應(yīng)。佩戴初期偶見輕微疼痛，為全耳郭再造二期手術(shù)創(chuàng)傷尚未完全愈合導(dǎo)致，在后續(xù)隨訪中都已恢復(fù)。

3 討論

3.1 索菲康骨導(dǎo)助聽系統(tǒng) 骨傳導(dǎo)助聽器主要經(jīng)歷了2個階段的發(fā)展，早期穿皮植入裝置于患者顳骨皮質(zhì)骨植入鈦釘, 穿過皮膚，與聲音處理器連接，聲音處理器可直接激勵顳骨引起骨導(dǎo)聽覺，以Baha (Cochlear BAS, Goteborg, 瑞典)和Ponto (Oticon Medical, Askim, 瑞典)為代表。然而，大樣本研究[5]顯示，穿皮式如Baha Connect系統(tǒng)術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高達8%～59%，包括皮膚感染或過度生長、植入物丟失和潛在的創(chuàng)傷。在此背景下，非皮膚穿透式骨傳導(dǎo)聽力植入物陸續(xù)研發(fā)上市。該類經(jīng)皮式需皮下植入磁體，聲音處理器通過磁鐵吸附在完整的皮膚表面上，經(jīng)過皮膚激勵皮下磁體, 進一步引起骨導(dǎo)聽覺，索菲康和Baha Attract System為此類代表[6]。相對于穿皮式骨導(dǎo)助聽器，經(jīng)皮裝置最大的優(yōu)點在于避免植入物直接穿透皮膚，因此降低了皮膚并發(fā)癥和植入物取出的風(fēng)險。本研究中，15例患者在索菲康助聽下，言語頻率段(0.25、0.5、1、2、4 kHz)聽覺增益明顯，佩戴6個月后的平均增益為38.1 dB HL，與國外相關(guān)研究[7-9]結(jié)果相符，未見相對于骨錨式助聽在聽力增益方面的明顯損失。

3.2 索菲康植入術(shù)與全耳郭再造術(shù)二期立耳術(shù)的聯(lián)合方案 雙側(cè)先天性小耳畸形常伴有中、重度傳導(dǎo)性聽力障礙，患者多數(shù)會面臨聽覺言語尤其是在噪聲環(huán)境下的嚴重下降，常表現(xiàn)為言語發(fā)育遲緩、咬字不清，故盡早佩戴助聽器對其言語功能發(fā)育極為重要。同時，因面部外形缺陷易導(dǎo)致心理問題，全耳郭再造手術(shù)有利于改善形象，增強信心。在全耳郭再造手術(shù)同期進行骨導(dǎo)助聽器植入，既可以使患耳獲得形態(tài)修復(fù)，還可重建聽覺功能。因此，小耳畸形患者植入骨導(dǎo)助聽裝置和耳再造手術(shù)相關(guān)因素往往需通盤考慮，國內(nèi)外專家共識中均強調(diào)了耳科與整形外科醫(yī)師的協(xié)作[1-2]。

在本研究中，所有病例均是雙側(cè)外耳道骨性閉鎖患者，且所就診的耳整形外科團隊兼具整形和耳科2大學(xué)科背景及技術(shù)操作能力。術(shù)前，根據(jù)患者聽力及影像學(xué)檢查，明確患者為外耳道閉鎖及評估乳突、鼓室、聽骨鏈等中耳發(fā)育程度，綜合患者及家屬的意愿，建議行全耳郭再造和骨傳導(dǎo)助聽器植入的聯(lián)合手術(shù)。

索菲康系統(tǒng)手術(shù)植入的部分為2個相連的可容納骨振蕩器和磁鐵的金屬圓盤，植入骨槽深度為2.65 mm，一般4歲以上兒童的顱骨厚度＞3 mm[10]，故植入手術(shù)均可在顱骨皮質(zhì)骨表面安全操作，且磨骨時都最大限度利用耳再造二期的切口，不對皮膚及筋膜瓣組織增加新的創(chuàng)傷。因此，本組患者中沒有出現(xiàn)與佩戴助聽器相關(guān)的不良反應(yīng)。聯(lián)合手術(shù)的安全性得以完全保證。

3.3 索菲康植入術(shù)后對聽覺增益及言語的改善 骨導(dǎo)助聽器可直接激勵顱骨，將聲音傳入內(nèi)耳產(chǎn)生聽覺，該途徑外中耳結(jié)構(gòu)的影響較小。先天性外中耳畸形患者由于外中耳不同程度的畸形，難以通過耳道式氣道助聽器改善聽力，因此骨導(dǎo)助聽器被越來越廣泛地應(yīng)用于該類患者的治療。在本研究中，15例接受全耳郭再造術(shù)Ⅱ期的患者同時接受了索菲康骨導(dǎo)助聽器的植入，其植入前后的PTA明顯降低(＞35 dB)，結(jié)果差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)，證明植入索菲康骨導(dǎo)助聽器可以顯著改善患者的聽力。

本研究結(jié)果表明佩戴助聽器后3個隨訪點，所得助聽增益分別有35.8、36.9、38.1 dB的提升。3次測量值間雖差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但是數(shù)值的提升可能有歸于以下原因：①皮下血腫逐漸吸收機化，振動傳遞效果提升；②外機長時間吸附于皮膚表面，其吸附力致顱骨表面皮膚變薄，軟組織衰減的效應(yīng)試題1.答案：D。如果NRA過小(＜+1.5 D)，加少量正鏡就開始模糊了，說明調(diào)節(jié)不能放松，有可能存在調(diào)節(jié)痙攣、調(diào)節(jié)過度的情況。如果做NRA時正鏡加到＞+2.5 D，說明初始驗光是錯誤的，近視過矯或遠視欠矯。只有在近視過矯和遠視欠矯的情況下，才有可能繼續(xù)加正鏡還能保持視標清晰的空間。

試題2.答案：B。FDC是在眼前置入不同向量的棱鏡以改變聚散需求時所測的不同注視視差與棱鏡向量的函數(shù)，是動態(tài)地反映受試者雙眼視覺系統(tǒng)對外界的反應(yīng)能力。 型曲線約為5%， 型曲線說明可能存在感覺或運動融像功能缺陷。

試題3.答案：B。雙極細胞分為超極化型(OFF中心型)和去極化型(ON中心型)。去極化型的反應(yīng)形式：中心照明時，給光引起去極化，撤光引起超極化，周邊照明時，給光引起超極化，撤光引起去極化。減弱，振動傳遞效果提升。另外，測量結(jié)果均在1 kHz附近有最大增益效果，在高頻處(＞4 kHz)衰減明顯。這可能與索菲康骨導(dǎo)助聽器的工作原理有關(guān)，也是所有被動式經(jīng)皮骨導(dǎo)助聽器的共同缺點：即高頻的振動信號在經(jīng)過皮膚等軟組織時衰減較低頻明顯[11]。針對高頻增益不足，可選擇振動聲橋植入術(shù)[12]?？紤]到本次手術(shù)為全耳郭再造手術(shù)，而震動聲橋植入術(shù)需要切除部分乳突進入鼓室暴露聽骨鎖，必然會影響耳郭再造支架坐落于乳突表面的穩(wěn)定性，造成不必要的并發(fā)癥，因此不適合耳再造二期同期植入振動聲橋。

本研究的患者均為雙側(cè)先天性外中耳畸形，單側(cè)植入索菲康骨導(dǎo)助聽器。因此在不同方向的SRT測量中，均為90°SRT助聽效果最佳，正對患者其次，對側(cè)最弱?？梢婋m然單側(cè)植入骨導(dǎo)助聽器可以較好地改善患者的聽力，但是受到體位的影響，助聽器需要正對聲源才能發(fā)揮最佳的助聽效果。并且因此限制，患者并不具備聲源定位能力或定位能力較差。理論上，雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾患者佩戴雙側(cè)骨導(dǎo)助聽器，可以獲得較好的聽力重建效果以及聲源定位能力。已有團隊臨床觀察結(jié)果驗證并有待未來更大樣本量研究的進一步明確[13-14]。

綜上所述，雙側(cè)小耳畸形合并外耳道閉鎖患者，通過全耳郭再造二期手術(shù)時同期植入索菲康骨導(dǎo)系統(tǒng)，手術(shù)安全、可靠，耳郭結(jié)構(gòu)再造聯(lián)合聽覺功能重建的聯(lián)合手術(shù)縮短了耳郭整形和聽覺重建的時間，不增加并發(fā)癥；患者術(shù)后聽力及言語提高明顯，外形效果穩(wěn)定，是一種安全、有效的手術(shù)方式。