右心房纖維肉瘤1例

劉思　張亞林

[摘要] 患者，男，22歲，間斷活動(dòng)后氣促4個(gè)月，咳嗽、咯血2 d，以雙肺多發(fā)磨玻璃影原因待查收入院，予積極抗感染、抗真菌及抗結(jié)核治療后癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，進(jìn)一步完善肺部影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)右心房腫塊，考慮心臟腫瘤累及肺部，心臟腫瘤的主要的治療手段是進(jìn)行手術(shù)切除，但病情進(jìn)展快，發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤時(shí)已失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。心臟腫瘤罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)沒(méi)有特異性，該患者初期一直誤診為結(jié)核性心包炎，通過(guò)該病例報(bào)道，分析誤診原因，旨在討論心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療手段及預(yù)后，提高對(duì)心臟腫瘤的認(rèn)識(shí)。

[關(guān)鍵詞] 心臟腫瘤;右心房;心包積液;胸部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描

[中圖分類號(hào)] R732? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2021）10-0149-03

原發(fā)性心臟腫瘤很少見(jiàn)，發(fā)病率在1.38～30/100000人/年[1]。心臟腫瘤的尸檢發(fā)生率不到1%，超過(guò)3/4的原發(fā)性心臟腫瘤是良性的，黏液瘤和橫紋肌瘤分別是成人和兒童最常見(jiàn)的心臟腫瘤，原發(fā)性惡性心臟腫瘤極為罕見(jiàn)[2]。原發(fā)性心臟腫瘤通常無(wú)癥狀，直到局部擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。此時(shí)出現(xiàn)的癥狀往往是非特異性的，包括呼吸困難、心悸、胸痛等。心臟纖維肉瘤的預(yù)后很差，很大程度上受手術(shù)可能性的影響。本報(bào)告介紹了1例右心房纖維肉瘤的患者，初期一直誤診為結(jié)核性心包炎，分析誤診原因，并進(jìn)行相關(guān)的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，提高對(duì)心臟腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

1.1 一般資料

患者，男，22歲，因“活動(dòng)后氣促、心悸伴咳嗽、午后低熱（體溫波動(dòng)37.5～38.1℃）”于2017年12月6日入住中南大學(xué)湘雅附屬三醫(yī)院。診斷為“急性心包炎 結(jié)核性心包積液可能性大”。行心包穿刺置管（引流出1000 mL暗紅色血性不凝液體）、診斷性三聯(lián)抗結(jié)核：異煙肼（上海上藥信誼藥廠有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H3102 0495，規(guī)格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd，利福平膠囊（沈陽(yáng)紅旗制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H21023360，規(guī)格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd，吡嗪酰胺（沈陽(yáng)紅旗制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H21022353，規(guī)格 0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd，長(zhǎng)期規(guī)律服藥，出院繼續(xù)服用抗結(jié)核藥物。2018年4月17日因患者出現(xiàn)“咳嗽咳痰、痰中帶血”來(lái)我院就診。急診胸部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computed Tomography，CT）平掃示：雙肺內(nèi)彌漫性結(jié)節(jié)影：考慮感染性病變可能性大，真菌感染？寄生蟲肺部病變？肺結(jié)核雙肺播散？心包增厚并心包腔少量積液（圖1）。

1.2入院查體

體溫：36.6℃，脈搏：99次/min，呼吸：20次/min，血壓：123/74 mmHg。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm，未觸及震顫，心界未見(jiàn)擴(kuò)大，心率99次/min，律齊，心音未見(jiàn)明顯增強(qiáng)和減弱，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。血常規(guī)白細(xì)胞：13.57×109/L，中性粒細(xì)胞比例：83.00%，紅細(xì)胞：3.09×1012/L，血紅蛋白：90.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)：277.0×109/L。肝功能：白蛋白：36.1 g/L。炎性指標(biāo)：C反應(yīng)蛋白：22.70 mL/L、血沉：33.0 mm/h、降鈣素原：0.05 ng/mL。D-二聚體：1.9 μg/mL。1-3-β-D聚糖：250.60 pg/mL（+）。凝血功能、腎功能、電解質(zhì)、腦鈉肽、糖化血紅蛋白、抗腎小球基底膜抗體、肺炎支原體抗體、曲霉菌抗原、隱球菌抗原未見(jiàn)異常，多次痰涂片找抗酸桿菌：陰性。纖維支氣管鏡灌洗：正常咽喉雜菌：培養(yǎng)無(wú)真菌生長(zhǎng)。

1.3治療過(guò)程

入院第2天查血常規(guī)白細(xì)胞增高，予以鹽酸莫西沙星（四川國(guó)為制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20183530 規(guī)格 0.4 g×6片/盒）0.4 g qd抗感染治療，長(zhǎng)期規(guī)律服用抗結(jié)核藥物：異煙肼（上海上藥信誼藥廠有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H31020495，規(guī)格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd、利福平膠囊（沈陽(yáng)紅旗制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H2102 3360，規(guī)格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd、吡嗪酰胺（沈陽(yáng)紅旗制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H21022353，規(guī)格0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd。入院后第4天，重新閱胸部CT片并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮真菌感染，予以相對(duì)廣譜的伏立康唑診斷性抗真菌治療（晉城海斯制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20058963，規(guī)格 0.2 g/支）0.2 g Q12 h。入院第8天，為查患者痰中帶血的原因，完善氣管鏡活檢發(fā)現(xiàn)（雙下肺）送檢肺組織肺泡腔出血，入院第13天，患者開(kāi)始出現(xiàn)咯鮮血，量約23 mL，予蛇毒血凝酶（兆科藥業(yè)合肥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H2006 0895，規(guī)格 1 mL：1 U/支）1 μq 8 h、酚磺乙胺（安徽長(zhǎng)江藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H34021577 規(guī)格 2 mL∶0.5 g/支）1.5 g，q12 h 止血治療，并進(jìn)一步完善肺動(dòng)脈電子計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影技術(shù)（Computed Tomography Pulmonary Angiogram，CTPA）檢查發(fā)現(xiàn)右心房前份團(tuán)塊影，性質(zhì)待定，疑來(lái)源心肌的腫瘤性病變并包繞右側(cè)冠脈，心包來(lái)源待排（圖2）。兩肺彌漫性病變較前進(jìn)展?；颊呓?jīng)伏立康唑抗真菌治療后10 d病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，停用伏立康唑，繼續(xù)鹽酸莫西沙星抗感染、異煙肼+利福平+吡嗪酰胺抗結(jié)核治療、止血對(duì)癥治療。患者為年輕患者，經(jīng)積極抗感染、抗真菌及抗結(jié)核治療后，肺部病灶較前進(jìn)展，并發(fā)現(xiàn)右心房團(tuán)塊影，診斷為心臟惡性腫瘤并雙肺轉(zhuǎn)移?；颊哂?018年5月3日轉(zhuǎn)中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院繼續(xù)治療。

1.4隨訪結(jié)果

患者于2018年5月15日搶救無(wú)效死亡，經(jīng)家屬同意后行心臟腫塊穿刺活檢。死亡原因：心臟惡性腫瘤影響心臟血流動(dòng)力學(xué)和功能，引起心臟衰竭，并累及肺，雙肺彌漫性出血，呼吸循環(huán)衰竭而亡。

1.5 病理診斷

（右心房）組織多粒，共0.6 cm×0.4 cm×0.1 cm。鏡下見(jiàn)大量梭形腫瘤細(xì)胞及壞死灶，細(xì)胞有異型，為惡性間葉組織源性腫瘤。免疫組化：Vim（+），Des（-），HMB45（-），Myogenin（-），Myom（-），S100（-），SMA（-），Ki-67（30%），提示符合纖維肉瘤（圖3）。

2 討論

2.1 流行病學(xué)

心臟腫瘤分為良性腫瘤、惡性腫瘤和行為不確定的交界性腫瘤[3]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，心臟原發(fā)性腫瘤以良性為主，以黏液瘤最多見(jiàn)（85.2%），惡性者大多數(shù)為肉瘤[4]，肉瘤中又以血管肉瘤多見(jiàn)，纖維肉瘤罕見(jiàn)。發(fā)生于心臟的肉瘤與心外軟組織相應(yīng)腫瘤分類相似[3]。纖維肉瘤是一種罕見(jiàn)的、高度惡性的間充質(zhì)細(xì)胞腫瘤。它來(lái)源于病理學(xué)轉(zhuǎn)化梭形成纖維細(xì)胞分裂率過(guò)高[15]。男、女發(fā)生率未見(jiàn)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，各個(gè)年齡段均可以發(fā)生心臟腫瘤，41～50歲為高發(fā)年齡段，未見(jiàn)家族遺傳性。心臟良性腫瘤好發(fā)于左心系統(tǒng)，且以左心房為多，惡性腫瘤多累及右心系統(tǒng)及心包[5]。

2.2 診斷

心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)多樣，可以出現(xiàn)有各種非特異性癥狀或無(wú)癥狀，癥狀一般與腫瘤的部位和大小相關(guān)，常發(fā)生誤診、漏診。可出現(xiàn)全身癥狀如體重減輕、不適、疲勞等，當(dāng)腫瘤累及心包時(shí)，可以心包積液為首發(fā)癥狀，引起心包填塞、呼吸困難、胸悶等癥狀。當(dāng)腫瘤發(fā)生脫落，可引起相應(yīng)血管的栓塞癥狀[6]，包括腦卒中，腸系膜缺血，脾或腎梗塞，或急性肢體缺血。位于左心房的肉瘤可導(dǎo)致二尖瓣阻塞并引起二尖瓣狹窄癥狀，如呼吸困難、咳嗽、咯血、心臟雜音等[7]。嚴(yán)重者導(dǎo)致急性充血性心力衰竭，需要緊急氣管插管和手術(shù)[8]。心臟腫瘤的檢出主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線可見(jiàn)心影的增大，一般與心包積液有關(guān)。超聲心動(dòng)圖可在手術(shù)前確定腫瘤的位置和大小，并對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行評(píng)估，尤其是經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，圖像的分辨率更高，能提供更多的腫瘤植入部位和浸潤(rùn)范圍等信息，尤其對(duì)位于心臟后部的腫瘤有更高的檢出率[14]。CT增強(qiáng)、磁共振檢查（Magnetic Resonance，MR）可了解腫瘤大小、位置、形態(tài)以及侵犯周圍結(jié)構(gòu)的情況，對(duì)于腫瘤的診斷、分期有重要的作用。纖維肉瘤內(nèi)含有較多成纖維組織成分，且腫瘤內(nèi)部容易發(fā)生壞死，在MRI T1WI序列上表現(xiàn)為等或低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，釓噴酸葡胺增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，且延遲掃描可見(jiàn)纖維組織強(qiáng)化。主要需要與黏液瘤鑒別，形態(tài)學(xué)上黏液瘤大部分有蒂，而纖維肉瘤常呈寬基底，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)與心肌組織分界不清[9]。

回顧本例心臟纖維肉瘤，患者于外院初診時(shí)，首發(fā)癥狀為大量心包積液，急診平掃胸部CT僅發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)磨玻璃影，右心房病灶未見(jiàn)出，CT平掃對(duì)于右心房的占位確實(shí)顯示不清，這是造成該患者誤診的原因之一。臨床主要針對(duì)肺部病變進(jìn)行診斷，進(jìn)行診斷性抗結(jié)核、抗真菌治療，后患者咯血癥狀逐步加重，加做肺部CTPA檢查，無(wú)意間發(fā)現(xiàn)心臟占位，才考慮到心臟腫瘤的可能性。對(duì)于首發(fā)心包積液的患者，診斷時(shí)應(yīng)提高警惕，需排除心包或者心臟腫瘤，且在做胸部平掃CT時(shí)也需要仔細(xì)觀察縱隔窗的心臟，避免誤診或者漏診。

2.3治療手段及預(yù)后

心臟纖維肉瘤是侵襲性腫瘤，平均存活約9～16個(gè)月[11]。預(yù)測(cè)預(yù)后較好的因素是腫瘤能否完全手術(shù)切除。與不完全切除的患者相比，完全切除腫瘤的患者的預(yù)期壽命較前者更長(zhǎng)，部分文獻(xiàn)報(bào)道是前者的兩倍[7，10]。Dolenc等[16]報(bào)道了1例左心房纖維肉瘤的患者，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，8個(gè)月后隨訪，該患者經(jīng)心臟超聲心動(dòng)圖及全身CT檢查，未見(jiàn)心臟腫瘤的復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，手術(shù)是治療這些病變的主要手段。Burke等[13]報(bào)道了75例原發(fā)性心臟肉瘤患者的預(yù)后，將接受化療和放療的患者的生存率進(jìn)行對(duì)比，未見(jiàn)明顯差異性，輔助化療、放射治療是否能延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間，目前仍然存在爭(zhēng)議[10]。當(dāng)腫瘤侵犯心包、瓣膜、冠狀動(dòng)脈等，為了維持心臟的血流動(dòng)力學(xué)，無(wú)法對(duì)腫瘤進(jìn)行完全切除，進(jìn)行腫塊部分切除后易發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，由于腫瘤細(xì)胞易通過(guò)血液循環(huán)播散至肺部，所以最常發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位為肺部[12]，尤其是右心的腫瘤。

該患者從就診至死亡僅5個(gè)月時(shí)間，遠(yuǎn)低于文獻(xiàn)報(bào)道的存活9～16個(gè)月，原因在于早期該患者誤診為結(jié)核性心包炎，腫塊漸進(jìn)性增大，并累及到肺部，雙肺彌漫性出血導(dǎo)致呼吸衰竭，此時(shí)患者的整體情況變差，失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。

總之，原發(fā)性心臟肉瘤是一種罕見(jiàn)的心臟惡性腫瘤，預(yù)后較差。臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的部位，可能包括嚴(yán)重的急性左心衰竭。完全的手術(shù)切除為生存提供了最大的機(jī)會(huì);然而，大部分腫瘤患者確診時(shí)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了轉(zhuǎn)移。超聲心動(dòng)圖檢查為主要的檢查手段，由于心臟腫瘤易復(fù)發(fā)，進(jìn)行手術(shù)切除后仍然要進(jìn)行追蹤復(fù)查。

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（收稿日期：2020-11-29）