右心房巨大脂肪瘤切除并游離壁重建一例

于鑫溢，裴 宇，郝 爽，張競(jìng)超

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 鄭州 450052

心臟脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的心臟原發(fā)性良性腫瘤，發(fā)病率為2.9%～8.4%，任何年齡組均可發(fā)病，最常見(jiàn)于40～60歲的患者，男女比例5∶1[1-5]。作者于2019年1月對(duì)1例右心房巨大脂肪瘤進(jìn)行切除并游離壁重建，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者， 男，48歲。于2019年1月因“咳嗽20余天，體檢發(fā)現(xiàn)心臟占位2 d”為主訴入院?；颊邿o(wú)名顯誘因咳嗽20余天，無(wú)咳痰、咯血，無(wú)心悸，偶有胸悶、呼吸困難。查體：體溫35.8 ℃，脈搏72次/min，呼吸20次/min，血壓115/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及心臟雜音。常規(guī)心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)緩。超聲心動(dòng)圖示：右心房?jī)?nèi)一53 mm×70 mm的高回聲附著于房頂部，邊界尚清，內(nèi)回聲尚均勻，CDFI：未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。64層心臟CTA灌注成像檢查示：右心房增大，內(nèi)可見(jiàn)較大類圓形低密度影，大小約55.7 mm×51.6 mm(圖1)。其他常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。入院診斷：右心房占位；心功能Ⅱ級(jí)。

2019年1月于全麻體外循環(huán)下行右心房占位切除術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn)右心房顯著擴(kuò)大，游離壁飽脹向外突出，上腔靜脈增粗且部分受壓。心內(nèi)探查見(jiàn)右心房?jī)?nèi)巨大占位，靠近上腔靜脈與心房連接處，大小約120 mm×80 mm×50 mm，黃色質(zhì)韌，游離面光滑，基底部位于右心房游離壁(圖2A)。右心房游離壁被廣泛侵襲，完整切除腫物基底部及與其結(jié)合的右房壁，修剪牛心包補(bǔ)片至合適大小，完整重建右心房游離壁(圖2B)。術(shù)后組織病理學(xué)檢查示：脂肪瘤，大小約70 mm×50 mm×35 mm。分子病理學(xué)熒光原位雜交檢測(cè)結(jié)果：MDM2基因無(wú)擴(kuò)增。

術(shù)后2 d復(fù)查常規(guī)心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，前壁和下壁可見(jiàn)早期復(fù)極現(xiàn)象。術(shù)后6 d 復(fù)查超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯異常，符合心臟術(shù)后正常改變，心功能良好。X線胸片示心影大小形態(tài)無(wú)明顯異常。術(shù)后10 d痊愈出院。

A：主動(dòng)脈根部水平；B：近心室水平

A：右心房占位基底部位于右心房游離壁；B：右心房游離壁牛心包補(bǔ)片重建后

2 討論

心臟脂肪瘤可能起源于心內(nèi)膜、心肌層或心包膜，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與遺傳和肥胖有關(guān)。有研究[6]表明，心臟脂肪瘤與染色體12q13～15基因易位、13q基因缺失以及6q21～23基因重組有關(guān)。雖然心臟脂肪瘤多為良性且生長(zhǎng)緩慢，臨床表現(xiàn)不明顯[7]，但對(duì)巨大脂肪瘤來(lái)說(shuō)，手術(shù)切除是預(yù)防脂肪瘤壓迫綜合征和避免其廣泛侵襲心臟組織的必要手段。盡管大多數(shù)無(wú)癥狀患者長(zhǎng)期隨訪結(jié)果良好，但有報(bào)道[8]證實(shí)未經(jīng)治療的心臟脂肪瘤可引起致命性的心律失常或阻塞癥狀。

本例患者盡管體征和癥狀并不嚴(yán)重，但術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)上腔靜脈已輕度受壓。患者脂肪瘤基底部侵襲右心房游離壁，需要進(jìn)行大范圍切除，切除前經(jīng)過(guò)精確的解剖學(xué)評(píng)估，避免右心房切除過(guò)多或損傷3組結(jié)間纖維傳導(dǎo)束，從而避免術(shù)后心臟功能受影響或發(fā)生惡性心律失常。除心臟超聲外，MRI和CT可以評(píng)估腫瘤及其鄰近結(jié)構(gòu)，并準(zhǔn)確判斷心肌受侵襲的程度，準(zhǔn)確標(biāo)定腫瘤大小，其中MRI的脂肪抑制模式可以提供更多可靠信息[9-10]。

本例患者術(shù)中行右心房游離壁牛心包重建術(shù)，預(yù)后良好，復(fù)查未見(jiàn)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變及心律失常。盡管心臟脂肪瘤為良性腫瘤且發(fā)生轉(zhuǎn)移的可能性很小，但切除不充分可能會(huì)導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)，該患者術(shù)后需長(zhǎng)期管理，尤其需要注意心臟脂肪瘤復(fù)發(fā)情況、心臟功能及心電圖表現(xiàn)的變化。