應(yīng)激性心肌病合并心源性休克病例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

上官海娟，汪敏，郭卉，熊青峰

應(yīng)激性心肌病(stress cardiomyopathy,SCM)，是一種由精神或軀體應(yīng)激引起的,暫時(shí)性左心室室壁運(yùn)動(dòng)功能異常為主要特征的可逆性心肌病，臨床表現(xiàn)與急性冠脈綜合征類似，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心源性休克、心臟破裂，甚至死亡[1]。SCM患者心源性休克的發(fā)病率為4%～20%，合并心源性休克時(shí)患者死亡率可高達(dá)17%～30%。本文對武漢亞洲心臟病醫(yī)院診斷的2例SCM合并心源性休克患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以加強(qiáng)對SCM合并心源性休克的認(rèn)識。SCM采用Mayo-Clinic診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：(1)一過性的左心室心尖部運(yùn)動(dòng)減弱或消失，且累及范圍超過單支冠狀動(dòng)脈的供血區(qū)域；(2)冠狀動(dòng)脈造影無明顯的狹窄性病變，也無斑塊急性破裂的征象；(3)新出現(xiàn)的心電圖異常(ST段抬高或T波異常)或血肌鈣蛋白水平升高；(4)除外心肌炎、肥厚型心肌病等。心源性休克診斷標(biāo)準(zhǔn)采用既往文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)[3]：(1)收縮壓≤90 mmHg或平均動(dòng)脈壓下降≥30 mmHg，或高血壓患者較原收縮壓下降60 mmHg，至少持續(xù)30 min；(2)肺淤血；(3)周圍器官低灌注。

1 臨床資料

2017年1月—2019年12月我院有2例急性ST抬高的胸痛患者診斷為SCM合并心源性休克，具體資料如下：

患者1：女，73歲，因過度悲傷后突發(fā)胸痛4 h入院。既往健康。入院查體：BP 78/50 mmHg，雙下肺可聞及濕啰音，心尖部可聞及II/6級收縮期雜音；心電圖示：竇性心動(dòng)過速，V1～V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波及ST段抬高0.3～0.6 mv，T波倒置；肌酸激酶(CK)121 U/l，心肌型肌酸激酶同工酶(CKMB)38 U/l， 肌鈣蛋白I(cTNI) 0.46 μg/l，腦鈉肽前體N末端片段(NT proBNP)15 325 pg/mL。初步診斷：急性前壁心肌梗死合并心源性休克。入院后給予主動(dòng)脈球囊反搏術(shù)(IABP)、多巴酚丁胺、替奈普酶溶栓及呋塞米利尿，血壓維持在90～100/60～70 mmHg，但患者動(dòng)脈氧分壓進(jìn)行性下降，最低至83%,床旁X線檢查顯示肺水腫(圖 1A)，予以氣管插管及輔助通氣。經(jīng)胸超聲心動(dòng)顯示前壁、心尖部運(yùn)動(dòng)、下壁彌漫減弱，心尖部室壁瘤形成,收縮期二尖瓣葉的前向運(yùn)動(dòng)(SAM征)，左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)35%。急診冠狀動(dòng)脈造影示：左冠狀動(dòng)脈未見明顯狹窄病變，前向血流TIMI3級，右冠近端30%狹窄，遠(yuǎn)端血流TIMI 3級(圖1B，1C)。左室造影示：左心室前壁、心尖部、下壁收縮明顯減低，呈球樣改變(圖1 D)，收縮期左心室流出道壓力階差53 mmHg，停止多巴酚丁胺后左心室流出道壓力階差降至25 mmHg。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，修正診斷為SCM合并心源性休克、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，治療上繼續(xù)給予阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、阿托伐他汀、美托洛爾緩釋片。1天后病情穩(wěn)定，血壓125/75 mmHg，心率72～85次/分，雙肺未聞及干濕性啰音，心臟超聲顯示心臟前壁、心尖部、下壁運(yùn)動(dòng)減弱，心尖部室壁瘤形成，無SAM征，LVEF40%，NT pro-BNP 2 176 pg/mL,拔出氣管插管及IABP，加用賴諾普利；5天時(shí)復(fù)查心臟彩超顯示左心室前壁、心尖部運(yùn)動(dòng)減弱，心尖部無室壁瘤，LVEF 45%，CK 35U/L、CKMB 10 U/L，心肌炎相關(guān)病毒抗體檢測陰性。10天時(shí)超聲檢查示心尖部室壁運(yùn)動(dòng)輕度減弱，余室壁運(yùn)動(dòng)正常，LVEF 46%，NT pro-BNP 1 133 pg/mL，心電圖檢查示異常Q波消失，ST段恢復(fù)到等電位線，患者出院，出院診斷：SCM并心源性休克、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。

1A X線檢查結(jié)果 1B 冠狀動(dòng)脈造影(右冠近端) 1C 冠狀動(dòng)脈造影(右冠遠(yuǎn)端) 1D 左心室造影圖1 患者1 胸片、冠狀動(dòng)脈及左心室造影

患者2：女，71歲，因與人爭吵后自覺胸骨后灼痛、緊縮感、氣短3 h入院。既往高血壓病史20年。入院查體：血壓88/60 mmHg,雙肺呼吸音粗,兩肺均可聞及濕性啰音，HR120次/分，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：cTNI 0.38 μg/l、CKMB 56 U/L，NT pro-BNP 23 589 pg/mL。心電圖顯示：V3～V6，II、III、aVF ST段抬高0.3～0.5 mv, 床旁X線檢測示肺水腫(圖2A)。入院超聲心動(dòng)圖顯示：左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)減低，LVEF 37%，立即予以阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀口服、多巴胺及硝酸甘油泵入、呋塞米靜推，療效欠佳。急診冠狀動(dòng)脈造影示：冠狀動(dòng)脈未見明顯狹窄，前向血流TIMI 3級(圖2B，2C)。左室造影示：左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)減低，左心室呈球樣擴(kuò)張(圖2D)。考慮SCM并心源性休克，停用多巴胺并植入IABP，繼續(xù)抗血小板聚集、抗凝、調(diào)脂等治療。2天后BP 115/68 mmHg, 雙肺未聞及干濕性啰音，心率75～86次/分，心臟超聲檢查示LVEF 46%，NT pro-BNP 1 955 pg/mL，停IABP，加用培哚普利口服。患者住院期間，CKMB逐漸降低，心電圖ST段逐漸回落，心肌炎相關(guān)病毒抗體檢測陰性。患者7天時(shí)出院，出院時(shí)超聲檢查顯示左心室前壁運(yùn)動(dòng)輕度減低，LVEF 50%，NT pro-BNP 1 035 pg/mL，心電圖顯示V3～V6 ST段壓低0.05 mv，II、III、AVF ST段恢復(fù)正常。出院診斷：SCM并心源性休克，高血壓病。

2A X線檢查結(jié)果； 2B 冠狀動(dòng)脈造影(右冠近端) 2C 冠狀動(dòng)脈造影(右冠遠(yuǎn)端) 2D 左心室造影圖2 患者2胸片和造影檢查結(jié)果

2例患者出院后長期服用阿司匹林、ACEI類、美托洛爾緩釋片以及他汀類藥物。第2例患者出院2月后曾行心臟核磁共振檢查，核磁共振示：心臟結(jié)構(gòu)正常，未見瘢痕和缺血灶。1年隨訪期間2例患者多次心功能正常，隨訪期間無心血管事件發(fā)生。

2 討論

SCM多發(fā)生于絕經(jīng)后女性，起病前多有精神、情緒或軀體應(yīng)激等誘發(fā)因素，最常見的癥狀為胸痛、呼吸困難，部分患者可出現(xiàn)心源性休克[1]。本文2例患者均因急性胸痛入院，入院時(shí)心電圖ST抬高及T波倒置，心肌梗死標(biāo)志物升高，初步診斷為急性心肌梗死合并心源性休克。急診冠脈造影、左室造影及心臟超聲檢查都符合SCM心臟影像學(xué)改變，通過監(jiān)測心功能、心肌酶、心電圖變化以及心肌炎相關(guān)病毒抗體陰性檢測結(jié)果，結(jié)合Mayo-Clinic標(biāo)準(zhǔn)，2例患者出院時(shí)診斷為SCM合并心源性休克。

心源性休克是SCM的嚴(yán)重并發(fā)癥，目前尚無SCM合并心源性休克的治療指南。一般認(rèn)為，對于SCM合并心源性休克的患者，首先需要明確是否存在左心室流出道梗阻(LVOTO)[4]。存在LVOTO的SCM合并心源性休克患者，應(yīng)停用正性肌力藥物及減少心臟前負(fù)荷的藥物，β2受體阻斷劑可以減輕LVOTO，靜脈補(bǔ)液也可能減輕LVOTO，如藥物治療效果不佳，則應(yīng)盡快使用心臟輔助裝置；無LVOTO的患者，通過減少左心室前負(fù)荷及增加心肌收縮力有可能改善血流動(dòng)力學(xué)。然而，即使初始評估無LVOTO，應(yīng)用正性肌力藥物后也有出現(xiàn)LVOTO可能，因此應(yīng)用正性肌力藥物后應(yīng)注意再次評估是否出現(xiàn)LVOTO，如果出現(xiàn)LVOTO，則減小正性肌力藥物劑量直至停用，必要時(shí)可予以心臟輔助裝置支持[4]。SCM合并心源性休克時(shí)常用的心臟輔助裝置有體外膜肺氧合、左心輔助裝置、IABP等, 2016年ESC專家共識推薦體外膜肺、左心輔助裝置作為SCM合并心源性休克的首選器械治療[5]，未將IABP列為首選推薦。SCM合并心源性休克時(shí)，能夠改善血流動(dòng)力學(xué)的藥物較少。兒茶酚胺、米力農(nóng)能增加心肌細(xì)胞內(nèi)cAMP，加重SCM[6]，應(yīng)避免使用；左西孟旦是鈣離子增敏劑，不會增加心肌細(xì)胞內(nèi)cAMP，臨床研究顯示左西孟旦可以加快SCM恢復(fù)[7]，但是還存在一定的爭議[8]，專家共識建議，如無心臟輔助裝置，需要搶救的情況下可以嘗試小劑量使用左西孟旦[5]；β1受體阻斷劑有可能減輕過量兒茶酚胺對心臟的毒性作用、改善患者心功能，但在心源性休克時(shí)使用β1受體阻斷劑有可能使血流動(dòng)力學(xué)惡化。本組第1例SCM合并心源性休克患者在疾病早期給予多巴酚丁胺后病情惡化，檢查發(fā)現(xiàn)存在LVOTO，停用多巴酚丁胺后LVOTO減輕，第2例患者無明顯LVOTO，多巴胺抗休克療效欠佳，2例患者在停多巴胺/多巴酚丁胺后，加用美托洛爾，同時(shí)予以IABP循環(huán)支持后心功能明顯改善。有研究在循環(huán)支持的基礎(chǔ)上應(yīng)用β2受體阻斷劑可減輕LVOTO，改善心功能[6]。因此，對于SCM合并心源性休克的患者，缺乏體外膜肺氧合、左心輔助裝置時(shí)，應(yīng)用β1受體阻斷劑的同時(shí)使用IABP支持可能是合適的?？顾ㄖ委熓荢CM合并心源性休克的另一項(xiàng)重要治療措施，心源性休克時(shí)心室運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重降低，同時(shí)SCM時(shí)血小板聚集、黏附能力升高，可形成心室內(nèi)血栓[9]，并有可能導(dǎo)致血栓栓塞事件，抗栓治療可降低血栓栓塞事件[9]，2例患者住院期間均予以阿司匹林、氯吡格雷及低分子肝素治療，住院期間未發(fā)生心室血栓及血栓栓塞事件。

綜上所述，SCM合并心源性休克是一種少見的臨床危急重癥。臨床醫(yī)師應(yīng)提高對SCM合并心源性休克的認(rèn)識, 早期診斷，積極干預(yù)。治療中應(yīng)避免使用多巴胺/多巴酚丁胺，美托洛爾聯(lián)合IABP可糾正嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常，獲得良好的療效。長期服用ACEI及美托洛爾可能有助于預(yù)防SCM復(fù)發(fā)。