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    全血細(xì)胞減少的病因分析

    2015-04-20 18:42:54劉華
    醫(yī)學(xué)信息 2015年12期
    關(guān)鍵詞:病因分析鑒別診斷

    劉華

    摘要:目的 分析全血細(xì)胞減少癥的常見病因及鑒別診斷方法。方法 根據(jù)骨髓細(xì)胞和細(xì)胞化學(xué)染色,骨髓活檢, HGE染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后,用光鏡進(jìn)行觀察,結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查確定全血細(xì)胞減少的病因。結(jié)果 500 例患者通過綜合分析可確定病因 495 例,并發(fā)現(xiàn)前三位病因分別是:再生障礙性貧血 200 例(40%),骨髓增生異常綜合征 110 例(22%),急性白血病 40例(8%)。結(jié)論 全血細(xì)胞減少癥,首先確定是否為血液系統(tǒng)疾病所致,排除了血液系統(tǒng)本身的病因后,再進(jìn)行其他方面的檢查;造血系統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減少的常見病因,也不能忽視非造血系統(tǒng)疾病所致的全血細(xì)胞減少。

    關(guān)鍵詞:全血細(xì)胞減少;病因分析;鑒別診斷

    全血細(xì)胞減少是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板均減少。它不是一種獨(dú)立的疾病,而是多種病因在血液學(xué)檢查時(shí)出現(xiàn)的一種共同表現(xiàn),可由造血系統(tǒng)疾病引起,也可由非造血系統(tǒng)疾病引起,本文收集哈醫(yī)大二院2003年1月~2008年12月500例全血細(xì)胞減少癥資料,對(duì)其病因進(jìn)行分析,報(bào)告如下。

    1 資料與方法

    1.1一般資料 患者均為住院患者,共500例,均除外白血病復(fù)發(fā)、腫瘤放化療及透析后狀況。男 210例,女 290 例;年齡 14~85 歲,中位年齡49歲。

    1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 多次血常規(guī)至少 2 次或 2 次以上WBC<4.0×109/L,PLT<100×109/L,男 Hb<120g/L,女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦 Hb<100g/L[1]。

    1.3取材及制片方法 選髂前上棘或髂后上棘為穿刺部位,抽取骨髓液0.2ml涂片,并在距離穿刺點(diǎn)2mm處用骨髓活檢針常規(guī)操作,取骨髓組織2mm×10mm置于PCF固定液中送檢。骨髓涂片瑞-吉氏染色,骨髓活檢材料標(biāo)本固定后塑料包埋半薄切片3μm,HGE(蘇木素-姬木薩-伊紅)染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后,用光鏡進(jìn)行觀察。

    1.4臨床表現(xiàn) 患者三系下降,一般伴有不同程度的貧血、發(fā)熱、出血等特點(diǎn),部分患者可有淋巴結(jié)、肝脾腫大等浸潤體征。

    1.5既往病史 肝硬化、乙肝、甲亢、丙肝、冠心病、類風(fēng)濕、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、高血壓、肺炎、紅斑狼瘡(SLE)、膽囊結(jié)石等。

    2 結(jié)果

    根據(jù)骨髓細(xì)胞和細(xì)胞化學(xué)染色,骨髓活檢,HGE(蘇木素-姬木薩-伊紅)染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后,用光鏡進(jìn)行觀察,結(jié)合臨床提供的信息可確定全血細(xì)胞減少的病因 495例(包括肯定性診斷和符合性診斷)[2],見表 1。

    3 討論

    全血細(xì)胞減少的病因:全血細(xì)胞減少不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,它是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn)[3]。全血細(xì)胞減少癥可由多種疾病引起, 引起全血細(xì)胞減少的原因主要為造血系統(tǒng)疾病,占 83.6%,臨床最常見的疾病為再生障礙性貧血、MDS、急性白血病等。

    再生障礙性貧血(AA )最多見,占40%,其原因?yàn)楦鞣N因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,表現(xiàn)為外周血三系減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯減低;骨髓增生低下,粒系、紅系增生低下,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,非造血細(xì)胞易見,巨核細(xì)胞明顯減少,骨髓小粒造血細(xì)胞明顯減少。診斷 AA 時(shí)需與MDS 及 PNH 相鑒別,我們的結(jié)果表明 MDS 占第二位,占22%,MDS 是由于骨髓無效造血而導(dǎo)致外周血一系、兩系或三系減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,小部分增生低下,一系以上病態(tài)造血為其骨髓象主要特征。典型的 MDS 診斷相對(duì)較容易,但10%左右 MDS 患者就診時(shí)可表現(xiàn)為骨髓增生低下,約1/4的患者無明顯病態(tài)造血表現(xiàn),此類患者很容易與 AA 相混淆,是血液病臨床診斷的一大難點(diǎn),此時(shí)需要進(jìn)行骨髓活檢、染色體檢查及其他相關(guān)檢查才能做出準(zhǔn)確診斷。

    急性白血病主要是由于異??寺≡錾种屏斯撬枵T煅?,本組資料表明 AL 占8%,是常見的全血細(xì)胞減少的原因,其中以 M3 最多,由于外周血三系減少,呈非白血性白血病,極易造成漏診或誤診。對(duì)于此類患者,應(yīng)該仔細(xì)觀察血片,以免漏診,多數(shù)患者可找到數(shù)量不等的白血病細(xì)胞,再進(jìn)行骨髓檢查及其他相關(guān)檢查可明確診斷。

    非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少共占16.4%,如不予足夠的重視,極易造成誤診。本組資料顯示主要由以下四大類疾病引起:即急、慢性肝病,感染性疾病,惡性腫瘤及結(jié)締組織病。急、慢性肝病患者在病程中常出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,一方面與脾功能亢進(jìn),脾臟對(duì)血細(xì)胞破壞增多有關(guān),另一方面與肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞的抑制作用,病毒介導(dǎo)的自身免疫常產(chǎn)生抗干細(xì)胞抗體,病毒損傷骨髓的微環(huán)境有關(guān)。惡性腫瘤引起全血細(xì)胞減少,可由腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移至骨髓使造血面積減少所致,而無骨髓轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤,可能與腫瘤介導(dǎo)的免疫反應(yīng)、骨髓營養(yǎng)不良或中毒等因素有關(guān)。結(jié)締組織病引起的全血細(xì)胞減少,其原因可能是產(chǎn)生自身抗體破壞了相應(yīng)的血細(xì)胞。

    參考文獻(xiàn):

    [1]張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第3版.北京:科學(xué)出版社,2007:1-3.

    [2]王霄霞,俞康.血液系統(tǒng)疾病的檢驗(yàn)診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:84,271,390.

    編輯/成森

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