伴有梭形細(xì)胞病變的卵巢庫肯勃瘤1例

翟彬鑫，葉 婷，郭 楠，倪觀太

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院(弋磯山醫(yī)院)婦產(chǎn)科，安徽 蕪湖 241001)

發(fā)生在卵巢內(nèi)的梭形細(xì)胞瘤非常罕見，發(fā)病率僅為0.65‰～1‰[1]，皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院收治1例卵巢梭形細(xì)胞患者，并且術(shù)后病理提示為卵巢庫肯勃瘤(kukenberg tumor)，現(xiàn)匯報(bào)其治療經(jīng)過：

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女，37歲，G1P1，因“月經(jīng)淋漓不盡半年余”至皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院住院治療?；颊甙肽昵俺霈F(xiàn)月經(jīng)淋漓不盡，直至下次月經(jīng)來潮，予以口服媽富隆好轉(zhuǎn)，停藥后再次出現(xiàn)月經(jīng)淋漓不凈，此次因月經(jīng)量大住院治療，病史中患者無任何胃腸道不適癥狀。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查入院后查血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能均正常，腫瘤標(biāo)記物示:CA125:17.90 U/mL，CA199:38.35 U/mL，APP:3.97 ng/mL，Hcg：(-)。

1.3 影像學(xué)檢查門診B超示:左右卵巢增大，左側(cè)約67 mm×44 mm,右側(cè)約53 mm×40 mm，形態(tài)飽滿，內(nèi)部可見較豐富血流信號(hào)(見圖A)。入院后考慮到B超提示卵巢內(nèi)部有豐富血流信號(hào)，予以盆腔CT平掃+增強(qiáng)檢查，結(jié)果示：子宮兩側(cè)后方各見一類圓形軟組織密度塊影，大小分別約5.9 cm×4.9 cm(左)、5.7 cm×3.1 cm(右)，邊界大致清楚，局部與雙側(cè)附件分界不清，密度欠均勻，CT值約22～28 HU，增強(qiáng)后輕中度延遲化，盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)，盆腔少量積液(見圖B)。

1.4 手術(shù)及結(jié)果入院后完善相關(guān)檢查，行腹腔鏡下雙側(cè)卵巢部分切除術(shù)+雙側(cè)卵巢成形術(shù)，腹腔鏡檢查：未見盆腔明顯腹水，上腹部肝膽胰脾未見明顯異常。子宮前位，正常大小。雙側(cè)卵巢增大6 cm，呈馬蹄狀，色白，雙側(cè)輸卵管外觀正常，探查完畢后剪刀剪開右側(cè)卵巢組織，質(zhì)地韌，剪取部分組織送快速。術(shù)中病理示：左側(cè)卵巢組織及右側(cè)卵巢組織梭形細(xì)胞病變，考慮為增生的卵泡膜細(xì)胞。術(shù)后予以常規(guī)支持治療后出院。

患者術(shù)后常規(guī)病理示：左右卵巢見梭形細(xì)胞病變，其間可見印戒樣細(xì)胞，建議行免疫組化以鑒別庫肯勃瘤及硬化性間質(zhì)瘤(見圖C.D)。遂通知患者及家屬，07.15免疫組化結(jié)果示：次送檢(左側(cè)卵巢組織)及(右側(cè)卵巢組織)結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化標(biāo)記結(jié)果，考慮為庫肯勃瘤，免疫組化標(biāo)記結(jié)果:癌細(xì)胞AE1/AE3(+)，EMA(+)，CDX-2(+)，CK20(+),inhibi-a(-)，β-Catenin(+)，CD34(-)，Ki-67(60%,+)。后患者于07.16至我院消化內(nèi)科行胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)胃體病變，送檢病理示：胃體低分化腺癌(見圖F.G)，入住我院普外科后經(jīng)全院會(huì)診建議暫無手術(shù)指征，后入住我院腫瘤內(nèi)科化療，現(xiàn)已行FLOT方案化療3程，相關(guān)腫瘤指標(biāo)控制較好。

2 討論

庫肯勃瘤是一種特殊的卵巢轉(zhuǎn)移性印戒細(xì)胞腺癌，其并不常見，占所有卵巢腫瘤的1%～2%，平均年齡為40歲，主要起源于胃(70%)、結(jié)腸癌和胰腺癌，占卵巢惡性腫瘤的15%，雙側(cè)占80%[2]。胃癌轉(zhuǎn)移到卵巢的路徑與機(jī)制現(xiàn)仍未明確闡釋，但是現(xiàn)有相關(guān)證據(jù)顯示逆行淋巴擴(kuò)散是最有可能的轉(zhuǎn)移途徑[3]，Kakushima等人通過文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)8例庫肯勃瘤原發(fā)性胃癌僅局限于粘膜及黏膜下層[4]，因胃黏膜及黏膜下層有豐富的淋巴叢，癌細(xì)胞可經(jīng)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到腰部淋巴結(jié)，并逆行轉(zhuǎn)移到卵巢[5]。庫肯勃氏瘤預(yù)后極差，目前主要的治療方法有手術(shù)、放化療及內(nèi)分泌和免疫治療，其效果均較差。庫肯勃瘤起病隱匿，惡性程度高，發(fā)現(xiàn)時(shí)大多屬晚期，卵巢庫肯勃瘤與卵巢原發(fā)腫瘤通常難以區(qū)分，但在影像學(xué)上的鑒別是非常重要的，因?yàn)槠鋵?duì)治療和預(yù)后有一定的影響[6]。因此作為婦產(chǎn)科醫(yī)師，要有發(fā)散思維及敏感性，做到對(duì)庫肯勃瘤的早發(fā)現(xiàn)、早診斷，以最大程度改善患者的生活質(zhì)量及生存時(shí)間[7]。本例患者較年輕，且平素?zé)o任何胃腸道不適癥狀，術(shù)前腫瘤標(biāo)記物檢查未見明顯異常，若沒有出現(xiàn)陰道淋漓不盡流血癥狀，則可能導(dǎo)致病情的進(jìn)一步延誤，嚴(yán)重影響患者預(yù)后。

梭形細(xì)胞腫瘤是指細(xì)胞形態(tài)為梭形或短梭形的一類腫瘤，細(xì)胞表現(xiàn)多樣，部分可見巢狀、假腺樣結(jié)構(gòu)，也可見圍繞血管呈放射狀排列等多種形態(tài)結(jié)構(gòu)。梭形細(xì)胞腫瘤可發(fā)生在任何器官或組織，不同部位的梭形細(xì)胞腫瘤，組織形態(tài)變異大，其免疫表型既可表現(xiàn)為癌，也可表現(xiàn)為肉瘤，或表現(xiàn)為癌肉瘤結(jié)構(gòu)等的一類腫瘤，故易誤為癌或肉瘤[8]。國內(nèi)外關(guān)于卵巢梭形細(xì)胞相關(guān)文獻(xiàn)較少見，梭形細(xì)胞腫瘤可伴隨多種惡性腫瘤存在，曹慧玲[9]報(bào)道了一例術(shù)中冰凍提示雙側(cè)卵巢梭形細(xì)胞惡性腫瘤，術(shù)后常規(guī)病理為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的罕見案例。本例術(shù)后病理提示卵巢庫肯勃瘤伴梭形細(xì)胞腫瘤實(shí)屬罕見，其發(fā)病原因及與庫肯勃瘤是之間的相關(guān)性有待進(jìn)一步研究論證。

綜上所述，卵巢庫肯勃瘤發(fā)病相對(duì)少見，同時(shí)伴有梭形細(xì)胞病變更為罕見，其發(fā)病隱匿，難以早期診斷，在治療上需要多學(xué)科合作，目前更需進(jìn)一步的研究論證以對(duì)提高其診療能力，盡可能提高患者預(yù)后及生活質(zhì)量。

圖A：患者術(shù)前B超圖B：患者術(shù)前腹部增強(qiáng)CT 圖C.D：術(shù)后卵巢病理

圖E：胃鏡下表現(xiàn)圖F.G：胃鏡活檢病理