心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流病理類型細(xì)化分型對術(shù)式選擇的指導(dǎo)意義

李靜雅，馬寧，王芳韻，馬桂琴，張鑫，鄭淋，孫妍，張紅菊

部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）是指部分肺靜脈未能直接回流左心房，而是通過異位回流途徑引流至右心系統(tǒng)的先天性心臟病，在先天性心臟病中的發(fā)病率約為0.14%～0.17%[1]。完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）患者一般病情較重，因此病因與診療方面的研究也較多[2-3]。而PAPVC患者病情相對較輕，在臨床易被漏診或誤診，一旦其血流動力學(xué)異常得不到及時(shí)診斷和矯治，會給患兒生長發(fā)育帶來很大影響。因此,及時(shí)明確診斷并采用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式矯正心內(nèi)畸形是阻止病情發(fā)展、保證患者良好預(yù)后的重要手段[4]。目前PAPVC的病理分型遵循TAPVC的分型方法，分為心上型、心內(nèi)型、心下型與混合型四型[5]。此分型方法雖然指出了異位引流的回流途徑，但不能明確表達(dá)每種分型中較為特殊且影響手術(shù)方式選擇的畸形結(jié)構(gòu)，無法精準(zhǔn)指導(dǎo)術(shù)式選擇，尤其是心內(nèi)型PAPVC的合并畸形情況最為復(fù)雜。本研究通過回顧分析心內(nèi)型PAPVC患者經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）檢查顯示的病理解剖特點(diǎn)和掃查切面，結(jié)合成功的手術(shù)治療方式，探討對心內(nèi)型PAPVC精準(zhǔn)術(shù)式選擇有指導(dǎo)意義的細(xì)化病理分型，及有診斷價(jià)值的TTE切面，以期為臨床診斷和治療提供可靠、準(zhǔn)確的信息。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2009年1月至2019年12月在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院經(jīng)TTE檢查診斷為心內(nèi)型PAPVC的患兒，排除未經(jīng)手術(shù)或其它影像學(xué)檢查明確診斷者。最終納入經(jīng)手術(shù)證實(shí)并成功進(jìn)行了手術(shù)矯治的患兒46例，其中男性21例，女性25例，年齡20天至14歲，年齡中位數(shù)為2歲5個(gè)月。

1.2 儀器與方法

圖像采集采用Philips iE33或iE-Elite彩色超聲診斷儀（Philips公司，美國），探頭為S5-1/S8-3，頻率為1～5 MHz/3～8 MHz。所有患兒均在手術(shù)前完成TTE檢查?；颊呷∑脚P位，小于3歲的患兒給予藥物誘導(dǎo)睡眠后完成圖像采集。TTE采集的聲窗包括胸骨上窩、胸骨旁左緣、胸骨旁右緣、心尖部、劍突下。重點(diǎn)回顧分析胸骨上窩切面、胸骨旁高位切面探查到的上腔靜脈及其入右心房處；胸骨旁左緣、心尖切面探查到的右心房及冠狀靜脈竇；劍突下切面探查到的下腔靜脈與右心房后壁。

1.3 心內(nèi)型PAPVC病理分型細(xì)化方法（表1）

Ⅰ型腔靜脈型：回流至腔靜脈-右心房結(jié)合部，此型中根據(jù)有無合并腔靜脈竇型房間隔缺損，再分為Ⅰa騎跨型、Ⅰb非騎跨型；Ⅱ型右心房內(nèi)型：直接回流至右心房后壁；Ⅲ型冠狀靜脈竇型：回流至冠狀靜脈竇。

表1 心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流病理亞型分型

1.4 細(xì)化后的心內(nèi)型PAPVC病理分型對應(yīng)的手術(shù)方式

Ⅰa型因肺靜脈開口緊鄰缺損或騎跨于腔靜脈竇型房間隔缺損之上，術(shù)中切開右心房后，顯露腔靜脈竇型房間隔缺損與異?；亓鞯姆戊o脈開口，可直接修補(bǔ)房間隔缺損，必要時(shí)擴(kuò)大房間隔缺損，在肺靜脈入口與上腔靜脈入口之間，沿著缺損邊緣連續(xù)縫合，將肺靜脈隔入左心房側(cè)，同時(shí)閉合缺損。Ⅰb型需要擴(kuò)大房間隔缺損，或人為創(chuàng)造房間隔通道，做心內(nèi)板障，將受累的右上肺靜脈或右下肺靜脈血流導(dǎo)入左心房側(cè)，必要時(shí)需要加寬腔靜脈，避免腔靜脈內(nèi)徑狹窄。Ⅱ型合并房間隔缺損時(shí)可擴(kuò)大房間隔缺損，再做心內(nèi)板障，將肺靜脈隔入左心房側(cè)，若不合并房間隔缺損，則需切開房間隔，再做心內(nèi)板障。Ⅲ型需切開冠狀靜脈竇頂，使其與左心房交通，并重建竇頂將冠狀靜脈血流引流回右心房，并縫補(bǔ)合并的房間隔缺損。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

各病理亞型與總數(shù)的關(guān)系采用構(gòu)成比進(jìn)行描述。

2 結(jié)果

2.1 46例患兒心內(nèi)型PAPVC病理亞型分型結(jié)果

46例心內(nèi)型PAPVC患兒中，根據(jù)細(xì)化的病理亞型分型結(jié)果為：Ⅰ型33例（71.7%），其中Ⅰa型26例（56.5%），Ⅰb型7例（15.2%）；Ⅱ型10例（21.7%）；Ⅲ型3例（6.5%）。

46例心內(nèi)型PAPVC患兒中共合并房間隔缺損39例（84.8%）。各型合并房間隔缺損的情況為：Ⅰa型26例（66.7%），Ⅰb型中2例（5.1%），Ⅱ型9例（23.1%），Ⅲ型2例（5.1%）。此外46例患兒合并動脈導(dǎo)管未閉4例（8.7%），卵圓孔未閉2例（4.3%），合并室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、完全型心內(nèi)膜墊缺損、左肺動脈發(fā)育不良、主動脈弓縮窄各1例（2.2%）。46例患兒中左肺靜脈受累者2例（4.3%），右肺靜脈受累者44例（95.7%）。

2.2 TTE診斷不同病理亞型心內(nèi)型PAPVC的主要切面顯示結(jié)果

TTE對本組病例的診斷主要切面：在Ⅰa型中，通常于劍突下切面先清晰顯示腔靜脈竇型房間隔缺損，在此基礎(chǔ)上探查缺損部位附近有無肺靜脈開口及肺靜脈血流回流（圖1）。Ⅰb型先顯示腔靜脈長軸，在腔靜脈右心房入口附近調(diào)整探頭，直到可以清晰顯示異?；亓鞯姆戊o脈（圖2）。Ⅱ型的探查重點(diǎn)為劍突下顯示右心房后壁的切面，此切面便于顯示肺靜脈是否直接從右心房后壁回流（圖3）；對于Ⅲ型患兒，除了心尖顯示冠狀靜脈竇長軸的切面，劍突下切面同樣有助于顯示回流途徑（圖4）。

圖1 Ia型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖2 Ib型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖3 Ⅱ型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖4 Ⅲ型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

2.3 46例患兒接受手術(shù)治療結(jié)果

（1）26例PAPVCⅠa型患兒中，21例（80.8%）直接修補(bǔ)房間隔缺損，無需做心內(nèi)板障，另5例（19.2%）采用了心內(nèi)板障。此型中1例患者進(jìn)行了兩次手術(shù)，第一次手術(shù)將右上肺靜脈隔入左心房，遺漏了右下肺靜脈，第二次手術(shù)將右下肺靜脈也隔入左心房，完成了矯治。（2）7例PAPVCⅠb型患兒中5例（71.4%）需做心內(nèi)板障，1例（14.3%）擴(kuò)大中央型房間隔缺損進(jìn)行房間隔修補(bǔ)并將肺靜脈隔入左心房，另1例（14.3%）將右上肺靜脈與上腔靜脈切斷后吻合于左心房側(cè)壁。（3）10例PAPVC Ⅱ型患兒均采用心內(nèi)板障將肺靜脈隔入左心房。（4）3例PAPVC Ⅲ型患兒均進(jìn)行切開冠狀靜脈竇壁處理。

3 討論

在以往的專著與文獻(xiàn)中，PAPVC的病理分型一般依循TAPVC的分型思路，將PAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型與混合型，再對各型進(jìn)行分述[4-6]。Brody等則依據(jù)回流途徑與發(fā)生率的高低對PAPVC進(jìn)行分型[1]。本研究發(fā)現(xiàn)，以上兩種病理分型對手術(shù)方式的指導(dǎo)意義不明確，尤其在心內(nèi)型PAPVC的病例中，由于心內(nèi)型PAPVC變異情況較多，采用何種手術(shù)方式與合并房間隔缺損情況及肺靜脈回流部位均有密切關(guān)系，故提出對心內(nèi)型PAPVC進(jìn)行分型細(xì)化，從而指導(dǎo)術(shù)式選擇。

1953年，Kirklin[7]描述心內(nèi)型PAPVC中最常見的為腔靜脈竇綜合征，表現(xiàn)為右上肺靜脈直接引流至上腔靜脈-右心房結(jié)合部，其中95%合并上腔靜脈型房間隔缺損。本研究的結(jié)果與之相符即也是腔靜脈竇綜合征最為常見，故細(xì)分為心內(nèi)型PAPVC中的Ⅰ型。但Ⅰ型中除合并腔靜脈竇型房間隔缺損外，也有一定比例（2/33，6.1%）的病例合并其他類型的房間隔缺損，或不合并房間隔缺損（5/33，15.2%），且異位引流入右心房途徑以及手術(shù)方式有不同之處，因此本研究依據(jù)有無合并腔靜脈竇型房間隔缺損將其進(jìn)一步分為Ⅰa騎跨型與Ⅰb非騎跨型。

Ⅰa型的特征是在腔靜脈竇型房間隔缺損基礎(chǔ)上合并右側(cè)單支或多支肺靜脈異?；亓?。由于存在腔靜脈竇型房間隔缺損，術(shù)者通過右心房入路可觀察到肺靜脈心房開口位于缺損附近，之后修補(bǔ)房間隔缺損并在肺靜脈與腔靜脈交界處的中間部位進(jìn)行連續(xù)縫合，即可將肺靜脈隔入左心房側(cè)，手術(shù)方式較其他亞型簡單，Riahi等[8]嘗試在上腔靜脈型房間隔缺損合并PAPVC的患者中采用經(jīng)皮介入的方法進(jìn)行治療。本組26例騎跨型患兒中，21例進(jìn)行以上房間隔修補(bǔ)過程即可完成PAPVC矯治。需要特別提示的是：本研究中1例患兒存在較大的腔靜脈竇型房間隔缺損，累及上、下腔靜脈入口處，并造成右側(cè)上、下肺靜脈異?；亓?，在第一次手術(shù)時(shí)右下肺靜脈被遺漏，通過二次手術(shù)方完全矯治。另有報(bào)道，PAPVC合并房間隔缺損患者術(shù)后下腔靜脈與左心房異常交通，提示術(shù)者將下腔靜脈錯(cuò)誤地隔入左心房側(cè)[9]。這提示，Ⅰa型雖手術(shù)操作難度不大，但術(shù)者錯(cuò)誤判斷血管來源或遺漏探查，均可能導(dǎo)致手術(shù)矯治失誤。Ⅰb型在本組病例中占15.2%，并不少見，此型病理特點(diǎn)為肺靜脈直接開口于腔靜脈入右心房處，可不合并或合并其他類型房間隔缺損。此型中有5例（5/7，71%）需做心內(nèi)板障，另1例（1/7，14.3%）無法行板障而進(jìn)行切斷后吻合，說明此型需利用板障引流肺靜脈血液的比例遠(yuǎn)較Ⅰa型多[10]。

Ⅱ型為肺靜脈直接回流右心房后壁，此型所有病例均需心內(nèi)板障引流肺靜脈血流。Ⅲ型為回流冠狀靜脈竇型，通過對冠狀靜脈竇壁的切開與房間隔缺損的修補(bǔ)可以矯正畸形。

TTE是診斷PAPVC的首選影像學(xué)技術(shù)[11-12]。美國超聲心動圖學(xué)會在指南中提出小兒超聲心動圖檢查多選擇劍突下或肋下聲窗作為檢查的起始處，且附加了劍突下、胸骨上窩、胸骨右緣這些能為小兒心血管結(jié)構(gòu)異常提供獨(dú)特信息的聲窗[13-14]。本研究中，研究者通過胸骨上窩和劍突下的腔靜脈長軸切面觀察腔靜脈-右心房結(jié)合部，通過劍突下切面顯示右心房后壁和冠狀靜脈竇，利用小兒特殊聲窗位置及非標(biāo)準(zhǔn)切面協(xié)助和補(bǔ)充診斷，減少漏診誤診率，做到細(xì)化亞型的TTE診斷。

結(jié)合本組病例的TTE診斷經(jīng)驗(yàn)，心內(nèi)型PAPVC各細(xì)化亞型的最佳切面選擇建議如下：（1）在Ⅰa型中劍突下上、下腔靜脈切面為最佳切面，一方面用于判斷房間隔缺損部位，另一方面用于了解肺靜脈與房間隔缺損的相對位置關(guān)系，疊加彩色多普勒后也可通過血流協(xié)助診斷。在以上切面上，Ⅰa型可與單純的腔靜脈竇型房間隔缺損鑒別，前者肺靜脈與缺損相距近，彩色多普勒觀察到肺靜脈血流通過缺損部位流入右心房側(cè)，后者肺靜脈與缺損相距較遠(yuǎn)，甚至位于不同切面，肺靜脈血流回流左心房。Ⅰb型的關(guān)鍵切面是腔靜脈長軸切面，從胸骨旁左、右緣及劍突下切面清晰顯示腔靜脈長軸者為佳，在此切面上可探查到肺靜脈回流入腔靜脈-右心房結(jié)合部的關(guān)鍵圖像。（2）Ⅱ型的最佳切面是劍突下右心房后壁切面，此切面需要操作者動態(tài)掃查，在劍突下上、下腔靜脈切面的基礎(chǔ)上側(cè)動探頭，扇面偏向患者右側(cè)，當(dāng)房間隔不再顯示在圖像之中時(shí)，多已成功顯示出右心房后壁，此時(shí)圖像中可見除上、下腔靜脈外的其他異常血管回聲及血流則可以明確診斷。（3）Ⅲ型的最佳切面為在心尖四腔心切面下壓探頭從而顯示冠狀靜脈竇長軸的切面，在此切面上Ⅲ型應(yīng)注意與左上腔靜脈殘存相鑒別，兩者均可表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬，Ⅲ型病例在此切面上可觀察到與冠狀靜脈竇連接的肺靜脈，左上腔靜脈殘存則無此表現(xiàn)。

本研究的不足之處：（1）研究對象例數(shù)較少，對心內(nèi)型PAPVC僅能概括細(xì)化病理分型中的共性，尚不足以進(jìn)一步描述罕見的回流方式，從而建立起完善的病理譜。（2）未對本組患兒進(jìn)行術(shù)后隨訪，尚不能闡明細(xì)化病理分型與患兒預(yù)后的直接關(guān)系。

總之，對心內(nèi)型PAPVC患兒應(yīng)進(jìn)行病理分型的細(xì)化，在手術(shù)前應(yīng)用TTE做出明確的細(xì)化分型診斷，可以指導(dǎo)手術(shù)方式的精準(zhǔn)選擇，提高手術(shù)成功率和手術(shù)療效。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突