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    巨大右房壁瘤合并房間隔缺損1例

    2021-03-25 02:24:10丘靜華彭秀斌
    關(guān)鍵詞:右房右心房三尖瓣

    丘靜華 彭秀斌

    廣東省珠海市人民醫(yī)院(暨南大學(xué)附屬珠海醫(yī)院)影像科 519000

    房壁瘤病因不明且多見(jiàn)于左心房,發(fā)生于右心房者較為罕見(jiàn)。右房壁瘤(Right atrial aneurysm,RAA)最早由Bailey于1955年發(fā)現(xiàn)并描述[1],以男性較多見(jiàn),單發(fā)為主。多無(wú)明顯臨床癥狀,部分表現(xiàn)為心悸、氣促、肺部感染,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)猝死、肺栓塞等[2]。我院2019年7月影像檢查發(fā)現(xiàn)并經(jīng)手術(shù)證實(shí)1例巨大右房壁瘤合并房間隔缺損患兒,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 病例資料

    患兒男,4歲,因突發(fā)劍突下疼痛5h就診。自出生以來(lái)頻繁感冒,曾于外院就診行心臟彩超發(fā)現(xiàn)右心房增大。查體:肋骨串珠樣改變,心界大。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,P波形態(tài)正常。

    影像學(xué)表現(xiàn):術(shù)前胸片見(jiàn)心影增大,心胸比率0.6(圖1);術(shù)后7d心影明顯縮小(圖2)。冠狀動(dòng)脈心臟CTA見(jiàn)右心房明顯增大,較大層面約66mm×70mm,局部呈瘤樣膨出,心房壁變薄,房間隔局部缺損,最寬處為12mm,右心耳增大;右心室受壓,肺動(dòng)脈增寬,主干寬約18mm(圖3)。彩超示右心房擴(kuò)大,右房側(cè)壁中部局部向外膨出,形成與右房相通的瘤樣改變,大小約60mm×70mm,壁薄,瘤體擠壓右房右室使之變形,三尖瓣環(huán)輕度擴(kuò)大;房間隔中部連續(xù)中斷,缺損區(qū)直徑12mm(圖4);心包腔未見(jiàn)積液;瘤內(nèi)探及分散彩流,房水平中央探及左向右分流(圖5)。臨床診斷:巨大右房壁瘤合并房間隔缺損(繼發(fā)孔型)。

    手術(shù)病理所見(jiàn):心表探查發(fā)現(xiàn)右房明顯增大,局部呈巨大瘤樣膨出,心房壁變??;切開(kāi)右心房見(jiàn)房間隔中央缺損,直徑為1.5cm,三尖瓣環(huán)受累;施行三尖瓣環(huán)游離緣固定成形、右房壁瘤切除、房間隔修補(bǔ)術(shù)。鏡下見(jiàn)纖維囊壁組織,局部被覆扁平細(xì)胞,周圍為部分變性的橫紋肌組織,局部排列紊亂、水腫,符合右房壁瘤(圖6)。免疫組化:被覆細(xì)胞CD31(+),CD34(部分+),D2-40(-),calretinin(-)。

    圖1 術(shù)前胸片 圖2 術(shù)后胸片 圖3 CTA表現(xiàn)

    圖4 二維超聲表現(xiàn) 圖5 房水平分流情況 圖6 手術(shù)病理結(jié)果(HE染色法,×50)

    2 討論

    房壁瘤病因不明且多見(jiàn)于左心房,發(fā)生于右心房者較為罕見(jiàn)。據(jù)Binder等學(xué)者統(tǒng)計(jì),自1955開(kāi)始,43年間只有60例RAA相關(guān)病例被報(bào)道[2]。右房壁瘤合并房間隔缺損病例更為罕見(jiàn),筆者統(tǒng)計(jì)的國(guó)內(nèi)外報(bào)道不超過(guò)10例。RAA表現(xiàn)為右心房不同程度增大,累及全層房壁。發(fā)病機(jī)制仍不十分明確,有一些學(xué)者推測(cè),某些蛋白質(zhì)的內(nèi)在缺陷或數(shù)量缺乏、梳狀肌的發(fā)育異常導(dǎo)致了心房壁結(jié)構(gòu)缺陷,從而引起心房容積的增大[2-3]。臨床表現(xiàn)各異,多數(shù)患者無(wú)癥狀,部分出現(xiàn)心悸、氣促、肺部感染,可并發(fā)室上性心律失常、肺栓塞,嚴(yán)重者可猝死[4];本例患兒突發(fā)劍突下疼痛,筆者初步考慮為該房壁瘤較大,壓迫鄰近心肌,導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈痙攣或狹窄,血流減少引起供血區(qū)域心肌缺血,誘發(fā)相關(guān)炎癥因子釋放,出現(xiàn)缺血性疼痛。

    該病主要由影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)并診斷,胸片易于發(fā)現(xiàn)患者心影改變,但僅提示右心房增大,無(wú)特異性,可用于初篩;CT、MRI和超聲在診斷方面價(jià)值較高,能明確病變部位、程度和合并的心臟及大血管畸形,其中CT與MRI還能提示周圍結(jié)構(gòu)改變,如有無(wú)氣管壓迫、肺部炎癥、冠狀動(dòng)脈狹窄或硬化、心包積液等。因心血管造影的有創(chuàng)性及其他風(fēng)險(xiǎn),現(xiàn)臨床中逐漸減少了應(yīng)用。在鑒別診斷方面,需要與Ebstein畸形、心包積液等相區(qū)分。本病較為罕見(jiàn),容易與Ebstein畸形等混淆,可導(dǎo)致右心衰竭、肺栓塞、猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥,影像科醫(yī)師需及早明確診斷,便于臨床醫(yī)生早日為患者制訂相關(guān)治療方案。

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