食管支氣管源性囊腫5例臨床特點分析

譚 韡， 周 巍， 操寄望

武漢大學(xué)人民醫(yī)院消化內(nèi)科，湖北 武漢 430060

支氣管源性囊腫是先天性肺胚芽發(fā)育異常，部分支氣管樹停止發(fā)育，并且與鄰近正常氣道組織發(fā)生分離導(dǎo)致的；支氣管源性囊腫發(fā)生部位取決于異常胚芽發(fā)育階段，可發(fā)生于不同部位，大部分囊腫發(fā)生于縱隔及肺內(nèi)，少數(shù)囊腫也發(fā)生在不常見部位，如心包、胸腺、腹膜后等[1-2]。食管支氣管源性囊腫(esophageal bronchogenic cysts，EBC)也是其中之一，由于其臨床癥狀不典型，在內(nèi)鏡及CT檢查中無明顯特異性，難以與縱隔、食管其他疾病相鑒別。因此，我們收集經(jīng)武漢大學(xué)人民醫(yī)院診治的5例EBC病例資料，探討其臨床特點及治療方法，以期為進一步的臨床診治提供更多經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2015年12月至2019年12月武漢大學(xué)人民醫(yī)院消化內(nèi)科及胸外科收治的5例EBC患者的臨床資料，全部病例治療后標(biāo)本均由病理學(xué)檢查確診，符合EBC診斷標(biāo)準(zhǔn)，即囊壁內(nèi)被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮。

1.2 方法

1.2.1 觀察指標(biāo)：收集患者的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、超聲內(nèi)鏡(EUS)檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等臨床資料并進行回顧性研究。

1.2.2 檢查實施：EUS檢查采用Olympus ME-II進行，主要評估病灶大小、血流情況、病灶起源及其與周邊組織結(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系；影像學(xué)檢查主要包括胸部CT平掃+增強，手術(shù)治療患者術(shù)后上消化道碘水造影檢查。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料5例EBC患者中男3例，女2例，年齡(51.2±6.0)歲(43～58歲)(見表1)。

表1 5例EBC患者臨床資料Tab 1 Clinical data of 5 patients with EBC

2.2 臨床癥狀5例患者中，1例因胸痛1個月就診，癥狀在運動后加重；1例因吞咽梗阻感加重就診，其余3例均因其他消化道癥狀行胃鏡檢查時偶然發(fā)現(xiàn)病灶，其中2例為間斷上腹部疼痛，1例為腹脹(見表1)。5例患者既往史中除2例有高血壓病史，長期規(guī)律口服藥物控制外，其余均無特殊病史。

2.3 內(nèi)鏡檢查5例患者均行EUS檢查，普通白光下可見大小不一的食管隆起性病變，呈球形或半球形，表面光滑(見圖1A)，EUS下測量病灶內(nèi)徑為0.6～4.5 cm，其中4例患者可見起源于固有肌層的低回聲病灶，病灶內(nèi)部回聲欠均勻，彩色多普勒下未見明顯血流信號，1例患者食管受壓，病灶EUS彈性成像可見明顯分區(qū)，病灶內(nèi)部以紅綠色為主，外部以藍色為主(見圖1B～圖1C)；另有1例患者表現(xiàn)為起源于黏膜下層的低或無回聲病灶(見表1)。

2.4 胸部CT檢查5例患者中2例胸部CT檢查可見縱隔或食管低密度影(見圖1D)，但病灶未見明顯強化；另外3例未見明顯低密度病灶。

2.5 治療5例患者中2例于外科行胸腔鏡輔助下食管腫物切除術(shù)，其中1例術(shù)中見食管壁中下段囊腫，大小約3 cm×5 cm×5 cm，觸之軟，有波動感，表面可見食管縱行肌層，囊腫基底部寬大，與食管肌層分界不清，遂轉(zhuǎn)為開胸手術(shù)，切開囊腫抽出淡黃色渾濁液體，見囊壁較厚，探查囊腫內(nèi)部慢性炎性改變，吸凈膿液，碘伏及溫鹽水沖洗，見囊腫基底部寬大，行囊腫部分切除術(shù)，間斷單純縫合加固食管肌層，縫合縱隔胸膜覆蓋；術(shù)后復(fù)查上消化碘水造影未見造影劑外滲。3例行內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection，ESD)治療，內(nèi)鏡下用一次性黏膜切開刀沿病灶外緣標(biāo)記，再用一次性注射針注射含有美蘭的生理鹽水抬高病灶基底部，用一次性黏膜切開刀沿外緣切開黏膜，并逐層完整剝離病灶，術(shù)后用一次性熱活檢鉗及氬氣處理病灶，和諧夾封閉病灶，術(shù)后未見明顯活動性出血。

2.6 病理檢查5例患者病理學(xué)檢查可見送檢組織囊壁內(nèi)被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，排列規(guī)整，上皮下見平滑肌組織，診斷為EBC(見圖1E)。

圖1 1例EBC患者內(nèi)鏡、CT、病理學(xué)檢查 A：EBC白光內(nèi)鏡下表現(xiàn)：球形隆起，表面光滑；B～C：EUS下見固有肌層低回聲病灶，彈性成像病灶內(nèi)部以紅綠色為主，病灶外部以藍色為主；D：胸部CT：有后縱隔軟組織密度影；E：病理學(xué)檢查(200×)：見囊壁內(nèi)被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，排列規(guī)整，上皮下見平滑肌組織Fig 1 Endoscopy, CT and pathology feature of one EBC patient A: EBC endoscopic performance: spherical uplift, smooth surface; B-C: EUS showed hypoecho lesions originated from muscularis propria, the central part of mass was mainly red and green, and the other part was mainly blue in EUS elastography; D: chest CT: there was a soft tissue density mass in the posterior mediastinum; E: pathological feature (200×): the pseudo-stratified ciliated columnar epithelium in the cyst wall, arranged regularly, and smooth muscle tissue under the epithelium

2.7 隨訪5例患者最長隨訪3年，最短隨訪3個月，手術(shù)治療及ESD治療后患者胸痛及吞咽梗阻癥狀均消失，能正常進食，未再出現(xiàn)類似癥狀，但既往有上腹痛患者仍間斷發(fā)作，無其他不適。

3 討論

支氣管源性囊腫是一種原始前腸胚芽發(fā)育過程異常而導(dǎo)致的先天性疾病，通常在支氣管樹、妊娠早期的縱隔或妊娠晚期的肺實質(zhì)中發(fā)生。當(dāng)喉氣管溝基底部的異常胚芽以某種方式嵌入食道并沿食道下降時，EBC可能形成[1]。在病理學(xué)檢查中，主要表現(xiàn)為沿囊壁存在的纖毛狀柱狀上皮和平滑肌，支氣管腺，軟骨甚至肺泡中的各種成分，具體取決于異常胚芽發(fā)生時的妊娠階段。本組5例患者病理學(xué)檢查均提示EBC診斷。EBC臨床癥狀不典型，部分患者可能產(chǎn)生胸部不適、胸痛、咳嗽、吞咽梗阻、燒心等癥狀，而部分患者無臨床癥狀，如本組患者中3例是由于腹痛及腹脹行胃鏡檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，臨床以此鑒別困難，因此，EBC診斷更加有賴于輔助檢查。

CT是評估支氣管囊腫的手段之一，這些囊腫通常表現(xiàn)為在肺實質(zhì)，右支氣管或軟骨下區(qū)具有水密度的界限清晰、薄壁且非增強型均勻囊性包塊[2]。肺部病變可能與支氣管樹相交通，導(dǎo)致氣液平面改變，從而導(dǎo)致感染發(fā)生肺膿腫，而縱隔病變很少與支氣管樹相交通，本組5例EBC中有2例CT可見低密度病灶，并不與支氣管樹相交通，其余3例CT檢查未見明顯低密度病灶。通常EBC患者病變囊液密度應(yīng)近似水密度(0～20 HU)，而本組2例患者CT病變呈現(xiàn)低密度影，可能是由于部分囊內(nèi)合并感染，富含高蛋白、黏液樣、草酸鈣物質(zhì)，從而使其密度接近實體瘤，為明確診斷帶來一定的困擾。有研究發(fā)現(xiàn)，即使已經(jīng)明確EBC位于食管內(nèi)導(dǎo)致食管受壓，CT仍難以清晰顯示食管壁外膜情況，而EUS檢查則可以清楚顯示病變的性質(zhì)、起源、大小、與周邊臟器毗鄰關(guān)系[1]。

EBC在EUS下主要表現(xiàn)為圓形、橢圓形、管狀結(jié)構(gòu)，起源于固有肌層，病變可為低回聲，也可因含稠密碎片樣物質(zhì)導(dǎo)致高回聲病灶[3]。盡管EUS表現(xiàn)有一定的變異性，但本組5例病例中4例EUS提示為食管固有肌層圓形或橢圓形低回聲病灶，僅有1例提示為黏膜下層低回聲或無回聲病灶。由于大部分患者病變EUS下顯示低回聲，因此我們開啟彈性成像模式，1例患者EUS彈性成像顯示病變內(nèi)部以紅綠色為主，外部以藍色為主，由于囊腫中高蛋白、黏液樣、草酸鈣物質(zhì)的沉積造成病變外周硬度偏高而內(nèi)部硬度偏低的現(xiàn)象，病灶中可見明顯分界線，由此可見，EUS下彈性成像技術(shù)可能也為疾病的鑒別診斷提供一定參考。由于EBC在EUS下表現(xiàn)各異，且穿刺后可能導(dǎo)致縱隔感染等不良后果，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢(EUS-FNA)并未廣泛開展。有報道[3]，EUS-FNA可以為疾病診斷提供細胞或組織學(xué)標(biāo)本從而有助于診斷，穿刺發(fā)現(xiàn)可以抽出咖啡色樣液體，對囊液行腫瘤學(xué)標(biāo)志物檢查發(fā)現(xiàn)，囊液內(nèi)CA125及CA199明顯升高，并認(rèn)為兩種指標(biāo)的升高可能對EBC診斷提供幫助；也有文獻報道由于囊腫內(nèi)液體密度太高而導(dǎo)致EUS-FNA失敗[4]。

EBC在早期被認(rèn)為是良性疾病，且大部分患者由于囊腫較小而無明顯癥狀被建議保守治療，但目前這一觀點被否認(rèn)，一系列研究表明，囊腫會隨時間推移產(chǎn)生臨床癥狀，囊腫增大可以壓迫食管及周圍組織，后期增加手術(shù)治療的風(fēng)險性及并發(fā)癥，因此對于此類病變建議手術(shù)切除[5]。目前，EBC治療主要為外科手術(shù)治療和內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療[5-7]。本組患者有2例因病灶過大行胸腔鏡下輔助食管囊腫切除術(shù)，而對于3例較小食管內(nèi)病變選擇ESD治療，盡管2例患者病灶起源于固有肌層，1例起源于黏膜下層，ESD手術(shù)穿孔風(fēng)險性較高，但兩種治療方式總體均預(yù)后良好。另有個案報道，內(nèi)鏡下隧道技術(shù)(ESTD)也開始應(yīng)用于EBC治療，ESTD可以對食管壁內(nèi)比較小且表淺的病灶進行完整切除，盡管ESTD治療局部損傷小恢復(fù)快，但對于較大較深、向腔外生長、不能完整內(nèi)鏡下處理的病灶仍建議外科手術(shù)治療[8-9]。目前，有1例對巨大EBC使用聚桂醇進行硬化治療的病例報道，盡管病例中EUS-FNA不成功，但形成的切口有利于囊腫內(nèi)活檢取材，并給予生理鹽水灌洗囊腔，于腔內(nèi)注射聚桂醇后采用鈦夾封閉切口，病理證實為EBC，隨訪3個月后復(fù)查，發(fā)現(xiàn)囊腫體積明顯縮小，但其遠期效應(yīng)還有待于進一步研究[4]。

EBC臨床癥狀不典型，多以咳嗽、胸痛、胸部不適、吞咽梗阻為主，部分患者無臨床癥狀，胸部CT檢查及EUS檢查可為疾病的診斷提供一定幫助，其確診仍需病理學(xué)檢查，對于較大較深病灶建議外科手術(shù)治療，而對于體積較小、位置較表淺病灶可行ESD、ESTD、聚桂醇硬化治療。