以突發(fā)性聾為首發(fā)癥狀的煙霧病1例

牛文俠張飛丁韶洸謝存存賈曉東劉宏建*

1河南大學(xué)人民醫(yī)院、河南省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（鄭州 450003）2鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院、河南省兒童醫(yī)院、鄭州兒童醫(yī)院（鄭州 450053）

3河南省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科、鄭州大學(xué)人民醫(yī)院、河南大學(xué)人民醫(yī)院（鄭州 450003）

1 病例資料

患者，女性，55歲，因“左耳耳鳴4年，加重2周”于2018年11月26日入院?；颊?年前突發(fā)左耳聽力下降，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予口服藥物治療，治療期間聽力進(jìn)一步下降。發(fā)病8年間，患者在運(yùn)動時或者生氣后會出現(xiàn)眼睛黑蒙后暈倒7次，無意識喪失，腦部MRI檢查考慮“腦供血不足”，輸液治療后頭暈緩解，口服阿司匹林至今。4年前左耳突發(fā)耳鳴，呈持續(xù)性高調(diào)蟬鳴音。2年前右耳突發(fā)聽力下降，未治療。8月前再次頭暈于我院行DSA檢查后確診為“煙霧病”。今患者左耳耳鳴加重2周就診我科。入院后?？茩z查顯示雙側(cè)外耳道通暢，雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清。既往無高血壓、糖尿病、高血脂，無噪聲暴露、外傷、甲狀腺疾病或近期上呼吸道感染，無中風(fēng)、癲癇、頭疼，無家族遺傳史。聽力學(xué)檢查：純音測聽（圖1）為雙耳感音神經(jīng)性聾（500、1K、2K、4K），右耳65、50、60、55dBHL；左耳70、60、60、85dBHL。聽性腦干反應(yīng)（ABR，圖2）：右側(cè)氣導(dǎo)ABR檢查在65dBnHL可引起V波，左側(cè)氣導(dǎo)ABR檢查在70dBnHL可引起V波。聲導(dǎo)抗提示雙耳A型曲線，耳聲發(fā)射雙耳未引出。前庭功能檢查（圖3）顯示：未見明顯眼震。影像學(xué)檢查：DSA（2018-03-29，圖4右，圖5左）示右側(cè)大腦中動脈M1段輕度狹窄，大腦前動脈未見顯影；左側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)中可見大腦前動脈和大腦中動脈不顯影，顱底形成煙霧狀血管；結(jié)果提示煙霧病。本次住院MRI（2018-11-29，圖6）示左側(cè)額葉見斑點(diǎn)狀長T1長T2信號影，T2-FLAIR呈內(nèi)低外高信號；側(cè)腦室見斑點(diǎn)狀等T1稍長T2信號影，T2-FLAIR呈高信號；MRA（2018-11-29，圖7）示雙側(cè)大腦前動脈、左側(cè)大腦中動脈大部血流信號未見明確顯示；右側(cè)大腦中動脈、雙側(cè)大腦后動脈、雙側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、椎動脈V5段及基底動脈走行僵硬，可見多處局限性狹窄。抽血化驗結(jié)果未見異常，胸片、心電圖提示正常。住院后給予改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)治療，雙耳聽力下降及耳鳴改善不明顯。

圖1 純音聽閾檢查Fig.1 Audiogram Test

圖2 聽性腦干反應(yīng)（ABR）Fig.2 Auditory Brainstem Response(ABR)

圖3 前庭功能檢查：未見明顯眼震Fig.3 Ⅴestibular Function Examination:no obvious nystagmus observed

圖4 A：大腦前動脈未見顯影；B：大腦中動脈M1段輕度狹窄Fig.4 A:The Anterior Cerebral Artery was not developed；B:Mild Stenosis of Middle Cerebral Artery M1 Segment

圖5 A：大腦前動脈未見顯影；B：大腦中動脈未見顯影Fig.5 A:The Anterior Cerebral Artery was not developed；B:The Middle Cerebral Artery was not developed

圖6 A：T2-FLAIR高信號Fig.6 A:T2-high FLAIR Signal

圖7 A：左側(cè)大腦前動脈未見明確顯示；B：右側(cè)大腦前動脈未見明確顯示；C：左側(cè)大腦中動脈未見明確顯示Fig.7 A:The Left Anterior Cerebral Artery was not clearly displayed；B:The Right Anterior Cerebral Artery was not clearly displayed；C:The Left Middle Cerebral Artery was not clearly displayed

2 討論

突發(fā)性耳聾是指[1]72小時內(nèi)突然發(fā)生，且原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20dBHL，該病單側(cè)突聾較多見，雙側(cè)突聾發(fā)病率較低[2]，約占全部患者的1.7%-4.9%，我國多中心研究顯示雙側(cè)發(fā)病率比例為2.3%[3]，已有研究證實心血管危險因素和雙側(cè)突聾的發(fā)生有密切的聯(lián)系[4]，腦血管性病變引起的突發(fā)性聾比較少見[5]。

煙霧病是一種慢性腦血管疾病，以進(jìn)行性血管狹窄為特征，主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈起始部和大腦中動脈進(jìn)行性狹窄或閉塞，以及顱底穿通動脈形成的吻合血管網(wǎng)，1969日本Suzuki and Takaku[6]在腦血管造影中，發(fā)現(xiàn)腦血管網(wǎng)模糊不清酷似吸煙時吐出的煙霧，故又稱Moyamoya Disease。煙霧病在東亞地區(qū)特別是日本發(fā)病率最高，該病病因不明，可由家族遺傳、后天性炎癥、外傷等因素引起。流行病學(xué)顯示，煙霧病的發(fā)病率主要集中在兩個階段：約5～10歲的兒童和40～45歲的成年人，兒童主要以腦缺血為主，例如中風(fēng)、短暫性缺血，成年人主要以腦出血為主，例如蛛網(wǎng)膜下腔出血、側(cè)腦室出血[7]。

煙霧病的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像（MRA）、數(shù)字減影血管造影(DSA)[8]，可觀察腦部血管解剖特征，如狹窄性閉塞Willis環(huán)及側(cè)支血管病變的形成?？紤]到DSA為有創(chuàng)檢查，當(dāng)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時一般先行MRI和MRA初步篩查，DSA作為最終診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。目前治療煙霧病的原則是預(yù)防中風(fēng)、改善腦血流量及減少癥狀的發(fā)生，治療方法包括藥物治療(即抗血小板藥物和鈣通道阻滯劑)和手術(shù)，由于該病預(yù)后差，及早發(fā)現(xiàn)，對預(yù)防中風(fēng)起到重要作用。

臨床以聽力下降為首發(fā)癥狀就診耳鼻喉科的煙霧病比較罕見，文獻(xiàn)報道2例煙霧病以單側(cè)突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀就診[9,10]，其中2013年L-S TSENG報道的是右側(cè)突發(fā)性聾，磁共振顯示右側(cè)腦室周圍和基底神經(jīng)節(jié)區(qū)域周圍有多個小的、低密度的點(diǎn)，同時，經(jīng)顱多普勒腦血流研究顯示右中腦動脈和前腦動脈閉塞或極低流速。2016年Gül F報道的是左側(cè)突發(fā)性聾,磁共振血管造影顯示左側(cè)頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端及Willis血管近端狹窄或閉塞性病變，觀察到煙霧絡(luò)脈，同時，報道指出煙霧病可能引出突發(fā)性聾。因此，煙霧病的發(fā)病與突發(fā)性聾的側(cè)別有一定的相關(guān)性，并且煙霧病與突發(fā)性聾可能有因果關(guān)系。而以雙側(cè)突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的煙霧病國內(nèi)外尚無報道。1993年Huang MH報道過[11]雙耳突發(fā)性耳聾與椎-基底動脈閉塞性疾病相關(guān)，是由于部分內(nèi)聽動脈由基底動脈或小腦后下動脈直接分出。Bervini等[12]報道雙側(cè)大腦中動脈痙攣后引起耳聾，經(jīng)血管介入后聽力恢復(fù)，證實了大腦中動脈供血不足可引起聽力下降。本病MRA提示雙側(cè)大腦中動脈、后動脈及椎-基底動脈的血流信號異常，及平坦下降的聽力圖特點(diǎn)，考慮煙霧病可能通過缺血或出血性病變引起大腦皮層或者中樞性耳聾。

該病例提醒耳鼻喉科醫(yī)生，對雙側(cè)相繼出現(xiàn)原因不明的突發(fā)性聽力損失，同時伴發(fā)有頭暈、一過性視力模糊黑蒙但無意識障礙的患者需高度警惕腦血管疾病的可能，盡可能完善顱腦影像學(xué)檢查，如CTA、MRA，DSA等，積極尋找病因，除外可能導(dǎo)致生命危險的神經(jīng)系統(tǒng)疾病[13]，做到早檢查、早診斷、早治療。