雙鏡聯(lián)合切除曾誤診為聽神經(jīng)瘤的巖尖膽脂瘤1例

柯嘉 杜雅麗 楊睿哲 馬芙蓉

北京大學第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 (北京100191)

巖尖部位的病變種類較多，由于顳骨巖尖解剖部位深在，很多病變早期沒有明確的臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病變因出現(xiàn)眩暈、面癱、聽力下降時才引起注意[1]。由于這個區(qū)域的病變只能借助影像學的手段來進行觀察，無法在術前進行直接觀察或組織的活檢，從一定程度上，影像學對于明確病變的性質(zhì)起到了決定性的作用。我科于2019年2月收治了一例曾經(jīng)誤診為聽神經(jīng)瘤的巖尖膽脂瘤患者，并成功為患者施行了顯微鏡聯(lián)合耳內(nèi)鏡下巖尖膽脂瘤的切除手術，現(xiàn)對該病進行報道，以期為臨床診斷和治療提供參考。

1 病例報告

1.1 一般資料

患者男性，56歲，主因“發(fā)現(xiàn)右耳聽力下降42年，右側面癱19年，加重5年”入院?；颊?2年前無自覺癥狀體檢時發(fā)現(xiàn)右耳聽力下降，未予診治。19年前出現(xiàn)右側面部活動障礙，程度輕，靜態(tài)時面部對稱，閉眼完全，患者未予診治。自覺聽力較前無變化，無面部麻木、耳周皰疹、耳鳴、耳悶、耳漏等癥狀。15年前因左耳突發(fā)性耳聾行核磁檢查時偶然發(fā)現(xiàn)右側橋小腦角區(qū)占位，考慮為“聽神經(jīng)瘤”，行伽馬刀治療，此后規(guī)律復查，內(nèi)聽道占位較前變化不大，遂逐漸延長復查間期。5年前自覺右側面癱進行性加重，至完全面癱。無眩暈、面部麻木、及其他顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，無進一步診治。此次為行面肌重建手術入院。查體見靜態(tài)面容雙側不對稱，右側鼻唇溝消失，示齒時嘴角偏向左側，House-Brackman分級VI級。?？撇轶w見右側外耳道通暢，鼓膜完整，緊張部下方色白（圖1）。顳骨CT示右側顳骨巖部骨質(zhì)呈膨脹性破壞，其內(nèi)見軟組織密度影，周圍骨皮質(zhì)變薄，斷續(xù)顯示，并侵入右側內(nèi)耳，右側內(nèi)耳骨質(zhì)破壞，內(nèi)聽道增寬；頸內(nèi)動脈骨管破壞，聽小骨形態(tài)結構正常。右側外耳道后壁局部骨質(zhì)破壞。內(nèi)聽道MR平掃及增強：右側顳骨巖部骨質(zhì)破壞，可見團片狀混雜等T1、稍長T2信號，DWI序列呈不均勻稍高型號。右側內(nèi)聽道面神經(jīng)、前庭神經(jīng)顯示不清，耳蝸、前庭、半規(guī)管骨質(zhì)不規(guī)則。蝸神經(jīng)顯示尚可。增強后無強化（圖2）。純音測聽：右耳全聾。頭頸CTA：右側顳骨巖部病灶部分環(huán)繞頸內(nèi)動脈巖段，與頸內(nèi)動脈分界尚清。頭CEMRV：矢狀竇、直竇及橫竇及乙狀竇充盈良好，未見明顯充盈缺損征象，右側乙狀竇、橫竇優(yōu)勢。全腦血管造影+壓頸試驗：雙側頸內(nèi)動脈代償可，右側為靜脈回流優(yōu)勢側。

圖1 耳內(nèi)鏡檢查Fig.1 Endoscopic examination of the right ear

圖2 影像學檢查Fig.2 Imageological examination

1.2 手術方法

患者全麻下行顳下窩徑路B型右側巖尖膽脂瘤切除術。術中見迷路骨質(zhì)破壞，半規(guī)管、前庭及耳蝸內(nèi)充滿膽脂瘤組織。膽脂瘤主體位于迷路內(nèi)側巖骨內(nèi)，膨脹性生長，與中顱窩硬腦膜、后顱窩硬腦膜粘連緊密。前方達頸內(nèi)動脈前內(nèi)側，直達斜坡，頸內(nèi)動脈內(nèi)側骨管破壞，膽脂瘤組織與血管壁粘連。面神經(jīng)骨管全程破壞，面神經(jīng)自水平段中斷，內(nèi)聽道處骨質(zhì)破壞，面神經(jīng)及聽神經(jīng)缺失。術中在顯微鏡下去除膽脂瘤主體，小心剝離硬腦膜表面膽脂瘤，膽脂瘤組織部分與硬腦膜形成共壁生長。在內(nèi)聽道處及后顱窩處硬腦膜處剝離中有小塊破損，出現(xiàn)腦脊液耳漏。頸內(nèi)動脈深方病變組織無法暴露，改為廣角0°耳內(nèi)鏡，在耳內(nèi)鏡引導下去除了頸內(nèi)動脈管壁表面及周圍的膽脂瘤組織。檢查術腔無病變組織殘留后，取人工硬腦膜修補腦脊液耳漏處，封閉咽鼓管，取腹部脂肪填塞術腔，關閉外耳道，圖3。

圖3 術中所見：巖尖部大團膽脂瘤樣上皮，迷路、耳蝸、面神經(jīng)破壞，頸內(nèi)動脈骨管部分破壞Fig.3 Intraoperative findings:Cholesteatoma in the patrous apex.Destruction of the inner ear,the facial nerve and the internal carotid bone canal.

1.3 結果

術后病理：符合膽脂瘤。患者術后無腦脊液滲漏、顱內(nèi)感染、眩暈及平衡失調(diào)。目前術后9個月，復查頭顱核磁無膽脂瘤復發(fā)。患者恢復正常工作，仍在進一步隨訪中。

2 討論

2.1 病例誤診原因分析

巖尖部的病變，大類上可分為發(fā)育性病變、炎性病變、良性惡性腫瘤、血管性病變及骨發(fā)育不良幾大類[2]。其中以膽固醇肉芽腫、先天性膽脂瘤、神經(jīng)鞘瘤等在臨床上較為常見。不同的病變在影像上有相應特征性的表現(xiàn)：1）巖尖膽脂瘤典型MRI表現(xiàn)為T1 WI呈低或中等信號，T2 WI及FLAIR序列呈高信號，增強掃描不強化。DWI呈特征性的高信號，有助于鑒別；2）膽固醇肉芽腫的MRI表現(xiàn)為短T1、長T2表現(xiàn)（均為高信號），周圍包饒黑色含鐵血黃素環(huán)。壓脂后仍為亮信號；3）聽神經(jīng)瘤為邊界清楚的膨脹性腫塊，T1WI呈等至低信號，T2WI呈高信號，可有囊變，增強掃描強化明顯。

該病例屬于1例誤診的病例，患者因15年發(fā)現(xiàn)右側橋小腦角區(qū)占位，誤診為“聽神經(jīng)瘤”而行伽馬刀放射治療。此后雖定期復查，仍未發(fā)現(xiàn)病變的進展，患者也因沒有相應的臨床表現(xiàn)而逐漸延長了隨訪的間隔，最終形成巖尖巨大的膽脂瘤?？紤]到誤診的可能原因包括：1）患者初始病變位置臨近內(nèi)聽道底，故考慮聽神經(jīng)瘤可能性；2）早期增強核磁提示內(nèi)聽道區(qū)域有環(huán)形強化，可能與水腫增粗的面神經(jīng)強化有關，也可能與病變周圍水腫反應有關，而非腫瘤的強化表現(xiàn)；3）隨診過程中均采用T1WI序列的MRI增強掃描，每次均重點關注了位于內(nèi)聽道區(qū)域的增強信號的變化情況，由于增強信號有縮小的趨勢而誤以為伽馬刀治療有效。由于增強掃描是在T1WI序列上進行的，而膽脂瘤病變在T1WI序列上往往呈現(xiàn)中等或略低的信號，因此忽視了迷路至巖尖區(qū)域病變的生長及骨質(zhì)破壞的情況。

2.2 本病例手術特點

本病例因既往誤診為聽神經(jīng)瘤，行伽馬刀治療，導致局部病變與周圍組織粘連較為緊密。加之膽脂瘤生長時間長，局部壓迫明顯，該患者膽脂瘤組織與常見的中耳膽脂瘤比較，更為致密質(zhì)韌，不易分離。部分膽脂瘤組織與硬腦膜形成共壁，為保證術中徹底清除膽脂瘤組織，將共壁的硬腦膜予以切除，并進行術后人工硬腦膜的修補，術后關閉術腔，以減少可能暴露的重要神經(jīng)血管結構，減少并發(fā)癥[3]。在巖尖膽脂瘤患者中，95%的患者會出現(xiàn)面神經(jīng)受累，最常見發(fā)生的是膝狀神經(jīng)節(jié)及迷路段，其次是水平段。本例患者術前已出現(xiàn)患側完全性面癱5年，在術中定位出面神經(jīng)水平段并據(jù)此尋找膝狀神經(jīng)節(jié)處已無明顯神經(jīng)形態(tài)，遂切斷神經(jīng)，開放迷路和內(nèi)聽道，充分暴露病變。本例頸內(nèi)動脈有受累，需要仔細識別和小心的分離。絕大多數(shù)膽脂瘤壓迫頸內(nèi)動脈時，其間常留有一個間隙，可以用顯微剝離子自血管壁表層進行鈍性剝離。本例中使用了神經(jīng)外科的末端呈圓環(huán)狀剝離子，操作方便、安全性高[4]。

2.3 耳內(nèi)鏡在巖尖病變處理中的應用

Sanna將巖尖膽脂瘤分為迷路上型、迷路下型、迷路下巖尖型、巖尖型和廣泛型[5]，盡管可能犧牲迷路的結構或面神經(jīng)改道，手術徹底根治仍然是其唯一有效的治療方法。手術入路的選擇需要結合病變的位置及侵犯的范圍，充分和安全的暴露中顱窩和后顱窩硬腦膜、頸內(nèi)動脈、側竇、頸靜脈球以及面神經(jīng)。本例患者的病變侵及耳蝸、迷路，深入巖尖部位，并向內(nèi)達到頸內(nèi)動脈周圍，從范圍上屬于廣泛型巖尖膽脂瘤。因病變較為廣泛，因此常采用巖骨次全切除術、經(jīng)耳囊入路或經(jīng)迷路入路[6]。本例手術采用顳下窩入路B型巖尖膽脂瘤切除術，充分暴露出耳蝸、內(nèi)聽道、中顱窩及后顱窩硬腦膜及頸內(nèi)動脈水平段。內(nèi)窺鏡技術的引入，避免了對頸內(nèi)動脈進行移位，提供了更深入更廣泛的視野。在一組51例巖尖膽脂瘤的治療中，有6例患者引入了內(nèi)窺鏡，結果證實，其可以增加手術切除的深度和精度，有效的減少了術后的復發(fā)[7]。馬帥帥等[8]報道了一例耳內(nèi)鏡輔助下迷路上入路治療巖尖膽脂瘤的病例，內(nèi)鏡的引入，最大程度地保留了耳蝸和前庭結構，避免了開顱。顯微鏡與耳內(nèi)鏡聯(lián)合使用，可以更為微創(chuàng)的方式達到巨大巖尖膽脂瘤的徹底清除[9]。

巖尖膽脂瘤臨床上發(fā)病率低，易漏診和誤診。影像學方面，CT和MRI的綜合評估，增強、平掃、壓脂等多種序列相結合，在明確巖尖病變性質(zhì)上起到了重要的作用。手術是治療巖尖膽脂瘤的唯一有效手段，手術中顯微鏡可以獲得充分的解剖暴露及大塊病變的去除，而耳內(nèi)鏡可以獲得頸內(nèi)動脈內(nèi)側深在腔隙下病變的暴露與去除，避免了頸內(nèi)動脈等重要解剖結構的移位。兩者的聯(lián)合使用，可以縮小手術的范圍，減少手術創(chuàng)傷，從而獲得安全、微創(chuàng)的手術效果。