顳骨巨大膽固醇肉芽腫1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉星 梅凌云 盧善翃 蔡鑫章

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長(zhǎng)沙 410008）

1 病歷資料

患者，男，29歲，因“左耳反復(fù)脹痛伴聽力下降5月余”于2019年8月22日入院，患者無(wú)耳流膿、耳鳴，無(wú)頭痛及意識(shí)障礙，無(wú)眩暈及惡心、嘔吐，無(wú)畏寒、發(fā)熱、面癱等病史，曾經(jīng)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“左耳膽脂瘤”，予以藥物治療（具體不詳）后，上述癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。耳內(nèi)鏡：左外耳道頂后壁可見淺藍(lán)紫色半球形隆起，質(zhì)軟，左外耳道內(nèi)段及左鼓膜不能窺及（圖1）。聲導(dǎo)抗：雙側(cè)均為A型。純音測(cè)聽：左耳中度傳導(dǎo)性聾。耳乳突CT：左側(cè)乳突見一3.5×3.8cm腫塊灶，邊界光整，密度均勻，其內(nèi)低密度液體陰影。鄰近骨質(zhì)破壞，左側(cè)乳突結(jié)構(gòu)破壞，突入左側(cè)鼓室及外耳道，向上延伸至中顱窩（圖2ab）。磁共振：左側(cè)乳突區(qū)可見一3.5cm×4.1cm×4.7cm的腫塊，DWI呈低信號(hào)，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，病灶向上突入顱內(nèi)，壓迫顳葉，與腦組織之間分界清晰（圖2c-f）。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查并排除手術(shù)禁忌癥。術(shù)前診斷考慮：顱底腫物（左，性質(zhì)待查）。于全麻下行手術(shù)切除。基于患者術(shù)后聽力保留的期望，術(shù)式選擇擴(kuò)大乳突根治手術(shù)：取耳后大“C”形切口，切除乳突外側(cè)骨皮質(zhì)，充分顯示腫塊，徹底去除囊壁；同時(shí)清除外耳道深部繼發(fā)性膽脂瘤，擴(kuò)大外耳道；裸露于術(shù)腔的硬腦膜及乙狀竇、頸靜脈球以抗生素明膠海綿覆蓋保護(hù)，常規(guī)填塞術(shù)腔。術(shù)中所見：左側(cè)外耳道頂后壁隆起堵塞外耳道，被阻塞的外耳道內(nèi)段可見膽脂瘤上皮，鼓膜完整，左側(cè)顱底腫物為囊性病變，壁厚，邊界清楚，內(nèi)含棕黃色囊液及膽固醇結(jié)晶，囊腫向上擠壓顳葉（硬腦膜外），下達(dá)頸靜脈球上方，外耳道后壁、乳突天蓋、鼓竇蓋、上鼓室蓋骨質(zhì)皆被破壞，囊腫與硬腦膜粘連；內(nèi)淋巴囊、后半規(guī)管、后顱窩部分硬腦膜、乙狀竇前壁顯露。聽骨鏈完整存在，被肉芽組織包繞，活動(dòng)度差，咽鼓管口被囊壁覆蓋。病理檢查：（顱底）顳骨巨大膽固醇肉芽腫。（外耳道）表皮樣囊腫（圖3）。術(shù)后按期出院。

圖1 膽固醇肉芽腫膨出阻塞封閉外耳道Fig.1 Cholesterol granuloma swelling and blocking the external canal

圖2 術(shù)前影像資料a:CT顯示病變呈低密度影；b：CT冠狀位顯示中顱窩腦板破壞；c：T1WI呈高信號(hào)；d:T2WI呈高信號(hào)；e:T2WI冠狀位表現(xiàn)為囊腫突入中顱窩；f：DWI呈低信號(hào)Fig.2 Preoperative imaging data a:Temporal bone CT showing a low-density mass;b:Temporal bone coronal CT showing bone destruction of the middle cranial fossa;c:T1-Weighted temporal bone MRI showing a hyperintense mass;d:T2-Weighted temporal bone MRI showing a hyperintense mass;e:T2-Weighted temporal bone coronal MRI showing a mass extending to the middle cranial fossa;f:DWI showing a hypointensity mass

圖3 病理資料提示膽固醇肉芽腫Fig.3 The pathological specimen showing a cholesterol granuloma

2 討論

膽固醇肉芽腫（Cholesterol Granuloma，CG）是全身多個(gè)部位都可能出現(xiàn)的一種疾病，其全身發(fā)病率為1/30萬(wàn)～1/20萬(wàn)，根據(jù)國(guó)內(nèi)外的報(bào)道，膽固醇晶體可在人體各個(gè)部位形成，如甲狀腺[1]、肺[2]、乳房[3]、縱隔[4,5]、睪丸[6]、眼[7]、淋巴結(jié)[8]、面部骨骼[9]和顳骨[10]。其中，顳骨最常見。顳骨CG多伴有慢性化膿性中耳炎病史[11]，不伴有慢性化膿性中耳炎的少見[12]。膽固醇肉芽腫是機(jī)體對(duì)血液和局部組織分解產(chǎn)生的膽固醇晶體的異物巨細(xì)胞反應(yīng)的結(jié)果，CG于1894年首次在中耳和乳突中發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，關(guān)于CG發(fā)病機(jī)制有以下幾種假說：負(fù)壓假說及骨髓裸露假說[13]。最近也有學(xué)者提出血脂[14]及血膽固醇[15,16]的水平與膽固醇肉芽腫的發(fā)病有相關(guān)性。本病例乳突、鼓竇及鼓室均被膽固醇肉芽腫堵塞，負(fù)壓假說能較好解釋本病例。

顳骨膽固醇肉芽腫常常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的囊性占位性病變，可能侵蝕中耳、乳突或巖尖，臨床表現(xiàn)因其位置和大小而異。中耳乳突CG典型表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失和藍(lán)色鼓膜。大部分的中耳和乳突CG形成與解剖結(jié)構(gòu)相一致，且不侵蝕相鄰的骨質(zhì)，所以乳突CG侵蝕進(jìn)顱腔極為罕見[17]，其過度擴(kuò)張的原因尚不清楚。但有研究表明，乳突CG侵襲性可能是血管源變異的結(jié)果[18]。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，良性和侵襲性CG在宏觀上即能大致區(qū)分:良性變異富含液體，充滿了可用的潛在空間，可經(jīng)過簡(jiǎn)單疏導(dǎo)，而侵襲性變異則形成炎性組織的厚壁囊腫。本病例術(shù)中所見提示其符合侵襲性變異的特征，可破壞周圍骨質(zhì)，突入中顱窩[19]。

CG與膽脂瘤主要通過MRI表現(xiàn)進(jìn)行鑒別。CG由于血紅蛋白斷裂的順磁性效應(yīng)，T1和T2加權(quán)圖像都是高信號(hào)。CG的另一個(gè)鑒別要點(diǎn)為：DWI像CG表現(xiàn)為低信號(hào)，而膽脂瘤表現(xiàn)為高信號(hào)。這是因膽脂瘤包囊內(nèi)富含角蛋白[20]，而這種角蛋白限制了水的擴(kuò)散所導(dǎo)致[21]。本病例T1、T2均為高信號(hào)，DWI為低信號(hào)，完全符合膽固醇肉芽腫的特征。對(duì)于CG的治療，根據(jù)病變位置、大小及范圍，可選擇引流或徹底切除。在本病例中，進(jìn)行了根治性切除，建立了乳突到外耳道的開放性術(shù)腔，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。