煙霧病合并梅尼埃綜合征和變調(diào)性搏動(dòng)性耳鳴1例報(bào)道

王萌萌 周永青

1 病例報(bào)道

患者，女，63歲，主因“左耳鳴3年，發(fā)作性眩暈伴耳鳴加重半年”于2020年8月3日就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左耳鳴，伴旋轉(zhuǎn)性眩暈、惡心、嘔吐，耳鳴呈持續(xù)性低調(diào)嗡嗡樣，時(shí)有與脈搏、心跳節(jié)律一致的刮風(fēng)樣耳鳴，無(wú)明顯肢體活動(dòng)障礙及意識(shí)障礙，患者未在意。半年前患者出現(xiàn)發(fā)作性眩暈伴左耳鳴出現(xiàn)變調(diào)樣改變，伴耳悶堵感，眩暈呈旋轉(zhuǎn)性，持續(xù)約1～2小時(shí)，伴惡心、嘔吐；耳鳴變調(diào)為持續(xù)巨大爆震樣聲響，嚴(yán)重時(shí)可聞及與心跳、脈搏節(jié)律一致的刮風(fēng)樣耳鳴，壓迫左側(cè)頸血管區(qū)及向左側(cè)轉(zhuǎn)頭刮風(fēng)樣耳鳴可減輕，但無(wú)法消失，患者自覺(jué)聽(tīng)力無(wú)下降，也沒(méi)有每次眩暈發(fā)作前左耳鳴加重的現(xiàn)象。急診送于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診為“眩暈待查？梅尼埃??？”，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及激素等治療后，眩暈逐漸緩解，左耳鳴逐漸減輕，減輕后耳鳴變調(diào)為中央空調(diào)嗡嗡樣聲，偶爾有顱鳴感?；颊哂?個(gè)月前癥狀再次發(fā)作，急診送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，行顱腦CT檢查，確診為“煙霧病合并梅尼埃病”，經(jīng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及激素治療后爆震樣耳鳴及眩暈再次緩解，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按梅尼埃病繼續(xù)診治后出院。但患者自覺(jué)耳鳴療效不明顯，出院后患者仍有爆震樣耳鳴發(fā)作，發(fā)作時(shí)可不伴眩暈及耳悶癥狀?；颊邽樾羞M(jìn)一步診治就診于我院，門診以“梅尼埃??？”收入院?；颊呷朐簳r(shí)無(wú)明顯頭暈，耳鳴為嗡嗡樣，時(shí)有變調(diào)耳鳴感，無(wú)聽(tīng)力下降。

既往史：否認(rèn)“高血壓”、“糖尿病”、“心臟病”病史，否認(rèn)顱腦外傷及手術(shù)史，患者無(wú)明顯不適，否認(rèn)家族中有遺傳病史及類似疾病。

查體：神清語(yǔ)利，應(yīng)答切題，檢查配合。眼震（-），指鼻試驗(yàn)（-），Romberg試驗(yàn)（-），Romberg加強(qiáng)試驗(yàn)（-），跟-膝-脛試驗(yàn)（-），四肢肌力、肌張力正常。?？茩z查：雙耳鼓膜完整，無(wú)穿孔，無(wú)充血，鼓膜標(biāo)識(shí)清楚，音叉檢查：RT：左耳（+），右耳（+），WT：偏左。

圖1 患者雙耳聽(tīng)力大致正常，僅8kHz高頻略下降

圖2 大腦中動(dòng)脈狹窄閉塞導(dǎo)致擴(kuò)張的穿支小血管

圖3 MRI示右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄，腦血管情況差

輔助檢查：電測(cè)聽(tīng)：雙耳聽(tīng)力正常，僅雙耳高頻略下降。腦干誘發(fā)電位：Ⅰ—Ⅴ間期正常。聲導(dǎo)抗：雙耳“A”型曲線。顱腦血管CTA：右側(cè)大腦中動(dòng)脈未見(jiàn)顯示，周圍伴有較多側(cè)枝血管，考慮重度狹窄或閉塞，右側(cè)大腦前動(dòng)脈起始部節(jié)段性重度狹窄。顱腦MRI+MRA+MRV：腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常，右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，伴周圍側(cè)枝循環(huán)形成，考慮煙霧病。右側(cè)大腦前動(dòng)脈近端及大腦后動(dòng)脈近端局限性狹窄。左側(cè)橫竇、乙狀竇較對(duì)側(cè)纖細(xì)，考慮右側(cè)乙狀竇優(yōu)勢(shì)型，雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道掃描無(wú)異常。見(jiàn)圖1-3。

診斷：①煙霧?。虎诿纺岚２〔怀?。

2 討論

初步分析此患者病史，其耳鳴、眩暈、耳悶與梅尼埃病的臨床表現(xiàn)符合程度較高，但仔細(xì)分析患者耳鳴性質(zhì)的變化：發(fā)作時(shí)呈現(xiàn)巨大的爆震樣耳鳴，發(fā)作緩解時(shí)又變?yōu)榈统廖宋寺?，偶而也有不伴眩暈及耳悶的爆震樣耳鳴發(fā)作。該變調(diào)性耳鳴無(wú)法用梅尼埃病解釋。且患者雖反復(fù)眩暈發(fā)作，但聽(tīng)力無(wú)明顯異常；在外院曾行甘油試驗(yàn)，亦無(wú)明顯陽(yáng)性體現(xiàn)，因此單純梅尼埃病不能解釋該患者的所有癥狀和體征。梅尼埃病本身是一種排除性診斷，排除其他可能引起此類癥狀的疾病后，才可確診。該女性患者3個(gè)月前的檢查診斷煙霧病不可忽視。

因煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)枝異常的小血管網(wǎng)、腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病[1]。煙霧病的缺血型很常見(jiàn)，表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗死，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語(yǔ)言和感覺(jué)障礙。但是成人患者特別是女性患者以出血型為主，較兒童患者更易發(fā)生腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，多由于側(cè)枝血管或相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂所致。閱片及查閱相關(guān)文獻(xiàn)分析后考慮，該例患者變調(diào)性耳鳴可解釋為煙霧病顱內(nèi)血管畸形所導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴，搏動(dòng)性耳鳴[2]是耳科少見(jiàn)癥狀，由血管因素導(dǎo)致[3]，起源于顱內(nèi)、頭頸、胸腔血管及其他一些結(jié)構(gòu)，通過(guò)骨質(zhì)或血管傳到耳蝸，也可以由血流速度加快或血管管腔狹窄引起，按血管起源可分為動(dòng)脈源性和靜脈源性[4]。該患者耳鳴，考慮原因?yàn)榇竽X中動(dòng)脈閉塞伴周圍側(cè)枝循環(huán)建立，由此也可能導(dǎo)致左側(cè)乳突導(dǎo)血管擴(kuò)張、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺形成及左側(cè)顱內(nèi)外微小動(dòng)靜脈擴(kuò)張開(kāi)放等，在患者神經(jīng)緊張、情緒波動(dòng)、活動(dòng)劇烈時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)變化而引起搏動(dòng)性耳鳴。李寶民等[5]認(rèn)為，從流體力學(xué)角度看，當(dāng)流體的速度方向的垂直面出現(xiàn)壓力增大時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生渦流，由于靜脈內(nèi)的流速較慢，不容易加速射流使其消散，所以這種不典型的射流在前方阻力增大時(shí)產(chǎn)生渦流，渦流產(chǎn)生的摩擦力，改變了血管內(nèi)流體界面的層流而出現(xiàn)湍流，就出現(xiàn)局部血管在心跳舒張期的震動(dòng)。因此擴(kuò)張的顱內(nèi)外微小動(dòng)靜脈及乳突導(dǎo)血管均可能使其出現(xiàn)搏動(dòng)性耳鳴，且可能存在的動(dòng)靜脈瘺，更可能加重該癥狀的出現(xiàn)，從而導(dǎo)致持續(xù)爆震樣耳鳴。此外，缺血事件也是煙霧病最重要的臨床表現(xiàn)之一，由于進(jìn)行性大血管閉塞導(dǎo)致的腦低灌注使得兒童或成人患者反復(fù)出現(xiàn)TIA或者缺血性腦卒中[6]，患者頭暈發(fā)作可能為大腦中動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致的一過(guò)性腦缺血發(fā)作。

該患者病情進(jìn)一步變化可能發(fā)展為煙霧病出血型。而且有梅尼埃病與煙霧病同時(shí)存在的可能，因此在院時(shí)給予氫氯噻嗪脫水治療，并叮囑患者避免情緒激動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)，防止眩暈、耳鳴再次發(fā)作。告知患者病情，建議應(yīng)盡量避免過(guò)度關(guān)注耳鳴，且院外治療時(shí)盡量避免應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)藥物，以防加重血流灌注，造成顱內(nèi)出血。注意充分休息，低鹽飲食及清淡飲食，適當(dāng)控制攝入水量。如仍反復(fù)發(fā)作，可就診于上級(jí)醫(yī)院神經(jīng)外科，行血管重建改善血流情況。屆時(shí)耳鳴及頭暈癥狀可能得到有效改善。

就診斷而言，需要繼續(xù)關(guān)注該患者聽(tīng)力的變化，如出現(xiàn)隨著眩暈的反復(fù)發(fā)作而進(jìn)行性下降的單耳或雙耳感音神經(jīng)性耳聾，則此患者為煙霧病合并梅尼埃病的可能性更大。變調(diào)性搏動(dòng)性耳鳴的發(fā)病機(jī)制以煙霧病導(dǎo)致的病理生理變化來(lái)解釋似更合理。如雖有眩暈反復(fù)發(fā)作，但聽(tīng)力始終保持正常，則為煙霧病導(dǎo)致變調(diào)性搏動(dòng)性耳鳴的可能性更大些，梅尼埃病傾向于排除。

綜上所述，該變調(diào)性耳鳴可劃為血管性搏動(dòng)性耳鳴的范疇，患者煙霧病所致的側(cè)枝循環(huán)建立及對(duì)側(cè)血管優(yōu)勢(shì)形成此少見(jiàn)的變調(diào)性耳鳴癥狀。巨大的爆震樣耳鳴發(fā)作使得患者的正常生活備受困擾，消極情緒較重，耳鳴緩解時(shí)也會(huì)焦慮不安，擔(dān)心其再次發(fā)作。為避免患者出現(xiàn)更嚴(yán)重的顱內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等癥，此患者應(yīng)以煙霧病治療為主，兼顧梅尼埃病治療，避免造成嚴(yán)重的不可逆腦損傷。