單純心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤1例

阮燕萍，劉曉偉，何怡華

1 病例

患者女性，55歲，主訴“間斷胸悶、胸痛20余年，加重9月”。患者于2009年7月因反復(fù)胸悶、胸痛于我院行冠狀動(dòng)脈（冠脈）造影檢查，結(jié)果未見(jiàn)明顯異常；超聲心動(dòng)圖提示心尖肥厚型心肌病（ApHCM），予以美托洛爾25 mg Bid口服治療，效果欠佳，遂收入院。既往高血壓病史20余年，長(zhǎng)期口服非洛地平緩釋片和培哚普利，血壓控制可，否認(rèn)心肌病家族史。入院查體：血壓126/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率65 次/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，無(wú)心包摩擦音。

患者入院心電圖示：竇性心律，左室高電壓（RV5+SV1=5.84 mV），Ⅰ、aVL、V2～V6ST段壓低0.05 mV，胸前導(dǎo)聯(lián)廣泛T波深置（圖1）。另外通過(guò)PHILIPS EPIQ 7C儀器，S5-1探頭進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)果示左心增大（圖2），自乳頭肌水平以下左室壁明顯增厚，左室心尖各段均勻增厚，室間隔厚約21 mm，前壁厚約20 mm，側(cè)壁厚約21 mm，下壁厚約20 mm。收縮期心尖近閉塞，CW測(cè)左室心腔中部舒張期矛盾性射流最大流速432 cm/s，最大壓差75 mmHg，左室心尖部局限性變薄，收縮期向外膨隆，范圍27 mm×25 mm，其內(nèi)未見(jiàn)團(tuán)塊樣回聲附著。冠脈造影結(jié)果提示冠脈粥樣硬化（圖3）?；颊咝募夥屎裥托募〔。笫倚募馐冶诹鲈\斷明確。出院后規(guī)律服用琥珀酸美托洛爾緩釋片（47.5 mg qd），雅施達(dá)（8 mg qd），瑞舒伐他汀鈣（20 mg qn），阿司匹林腸溶片（0.1 g qd）。

圖1 患者入院心電圖

圖2 患者入院超聲心動(dòng)圖 （A.四腔心切面；B.心尖兩腔心切面；C.四腔心切面彩色多普勒；D.左室心腔心尖部頻譜多普勒）

2 討論

圖3 患者入院后冠脈造影（A.右前斜位30°+足位20°；B.左前斜位45°）

心尖肥厚型心肌病占所有肥厚型心肌病患者的3%～38%，因地域不同而有所差異，目前以朝鮮報(bào)道的患病率最高[1,2]。該人群不良心血管事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)與HCM其他類(lèi)型相似，如肥厚梗阻性心肌病[3]。ApHCM與傳統(tǒng)HCM不同的病理生理改變?yōu)椋鹤笫倚那恢胁抗Ｗ韬喜⑿那婚]塞及心尖室壁瘤的形成。心尖室壁瘤的發(fā)生率占HCM人群的2%～3%左右[4,5]，而在心尖肥厚型心肌病亞組中更常見(jiàn)，約占10%～20%[6,7]。心尖室壁瘤可能被認(rèn)為是其自然病程中的一部分，開(kāi)始于左室肥厚、左室充盈壓逐漸升高，其與非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、猝死、血栓栓塞和心力衰竭的增加相關(guān)[8]。與無(wú)心腔內(nèi)壓差患者相比，心腔中部梗阻的心尖肥厚型心肌病患者更可能發(fā)展為心尖室壁瘤[9]。心腔中部梗阻和舒張期矛盾性射流不僅可預(yù)測(cè)心尖室壁瘤的發(fā)生，且后者被認(rèn)為與系統(tǒng)性栓塞、灌注異常、室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，很可能是因?yàn)樗请[性心尖運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)的標(biāo)志物[7]。在嚴(yán)重病例中，心腔梗阻持續(xù)至舒張期，且與心尖室壁瘤舒張期矛盾性射流及更差的預(yù)后相關(guān)[6]。同時(shí)，對(duì)于該疾病人群，出現(xiàn)癥狀年齡＜41歲，左房增大、舒張期矛盾性射流、心尖室壁瘤和紐約心功能分級(jí)Ⅲ/Ⅳ級(jí)是心血管發(fā)病的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素[10]。本病例不僅存在心尖室壁瘤，且舒張期矛盾性射流持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，繼而影響左室充盈，均提示預(yù)后不良，因此在告知患者預(yù)后同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)隨訪，包括超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，其作為診斷心尖肥厚型心肌病的首選、無(wú)創(chuàng)檢查手段，不僅能夠評(píng)估心肌肥厚和心功能情況，同時(shí)能夠評(píng)估舒張期矛盾性射流的情況，為預(yù)后評(píng)價(jià)提供相應(yīng)依據(jù)。由此可見(jiàn)，舒張期矛盾性射流這一指標(biāo)對(duì)于心尖肥厚型心肌病患者的預(yù)后評(píng)估尤其重要，而常被忽略，本病例并非單純提示超聲心動(dòng)圖在此類(lèi)患者中的診斷意義，更重要的是提示超聲醫(yī)師對(duì)此類(lèi)患者血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)指標(biāo)的認(rèn)識(shí)，提高超聲心動(dòng)圖預(yù)后的評(píng)價(jià)意義。