小切口微創(chuàng)寰枕減壓術(shù)治療Chiari畸形Ⅰ型35例報(bào)告*

王鵬，劉福增，殷尚炯，劉麗娜，程月飛，付強(qiáng)，崔節(jié)

（中國(guó)人民解放軍陸軍第八十一集團(tuán)軍醫(yī)院 神經(jīng)外科，河北 張家口 075000）

Chiari 畸形（CM），由后顱窩先天發(fā)育不良、容積較小致使小腦扁桃體疝入枕骨大孔所致，有四種類型，其中Chiari 畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）較為常見(jiàn)，該病患者中約30%～70% 伴隨脊髓空洞癥（SM）［1］。目前臨床主要采取手術(shù)治療該疾病，傳統(tǒng)手術(shù)方式為后顱窩減壓術(shù)，切口長(zhǎng)約6～8 cm，骨窗大小約5～6 cm，甚至更大，雖有療效，但切口內(nèi)積液、切口不愈合、腦脊液漏及其引發(fā)的顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，影響預(yù)后。本研究回顧性分析2015 年1 月至2018 年12 月陸軍第八十一集團(tuán)軍醫(yī)院神經(jīng)外科收治的35 例行小切口微創(chuàng)寰枕減壓術(shù)+寰枕筋膜松解術(shù)的CM-Ⅰ患者資料，分析手術(shù)安全性及有效性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共納入2015 年1 月至2018 年12 月陸軍第八十一集團(tuán)軍醫(yī)院神經(jīng)外科收治的CM-Ⅰ患者35例，男14 例，女21 例；年齡29～65 歲，30 歲以下2 例，30～60 歲30 例，60 歲以上3 例。

1.2 臨床表現(xiàn)

頭暈4 例（均排除高血壓、頸椎病、耳源性疾病等引起的頭暈），枕頸部疼痛3 例，枕頸部活動(dòng)受限4 例；節(jié)段性分離感覺(jué)障礙10 例；上肢感覺(jué)異?；驕p退5 例，上肢肌力減退2 例，肌肉不同程度萎縮2 例，共濟(jì)失調(diào)5 例；所有患者病程1個(gè)月～15 年，平均2.9 年。

1.3 影像學(xué)檢查及手術(shù)適應(yīng)證

所有患者均行頸椎動(dòng)力位X 線片、頭頸部CTA 及顱頸界區(qū)MRI，均符合CM-Ⅰ診斷標(biāo)準(zhǔn)，合并有脊髓空洞者19 例，其中小腦扁桃體下緣至枕骨大孔下緣5 mm 5 例，5～10 mm 26 例，10 mm以上4 例；影像學(xué)檢查排除顱頸交界區(qū)不穩(wěn)及頭頸部血管異常，無(wú)手術(shù)禁忌證，均為第一次手術(shù)。

1.4 手術(shù)方法

35 例患者接受小切口微創(chuàng)寰枕減壓+寰枕筋膜松解手術(shù)，枕下正中3 cm 小切口，即切口一般位于發(fā)跡上下，C2 棘突以上，根據(jù)患者后顱窩的形態(tài)適當(dāng)調(diào)整切口上下位置，如枕骨鱗部?jī)A斜角較大，后顱窩呈漏斗樣切口可偏高，如枕骨鱗部成近水平位，為便于暴露切口位置應(yīng)偏低，一般術(shù)中從下方觀察枕骨大孔；顯微鏡下行枕大孔、部分枕骨鱗部及寰椎后弓微創(chuàng)切除，即取枕骨大孔后緣2 cm，向上至小腦扁桃體蚓椎體壓跡，兩側(cè)至二腹葉壓跡，骨窗大小約2 cm×3 cm，切除寰椎后弓寬約2 cm，松解增厚的寰枕筋膜，不剪開(kāi)硬膜。

2 結(jié)果

35 例患者手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后無(wú)死亡及顱內(nèi)感染病例，1 例患者切口愈合差，術(shù)前癥狀明顯緩解。出院時(shí)按照Tator 標(biāo)準(zhǔn)［2］，術(shù)后癥狀消失和改善29 例（82.9%），穩(wěn)定6 例（17.1%），無(wú)加重病例；平均住院日5 d；從神經(jīng)功能恢復(fù)情況看：頭暈、頭痛、頸部痛、共濟(jì)失調(diào)等早期恢復(fù)較好，而感覺(jué)功能和運(yùn)動(dòng)功能早期療效較差，遠(yuǎn)期均有改善。術(shù)后隨訪均在1 年以上，隨訪率100%，主要通過(guò)患者門診隨訪及電話隨訪的形式進(jìn)行，治療有效31 例（88.6%），穩(wěn)定4 例（11.4%），無(wú)加重病例，19 例伴脊髓空洞癥患者復(fù)查MRI 均有不同程度緩解。

3 討論

CM 于1891 年由奧地利病理學(xué)家Hans Chiari第一次描述并命名，共有四種類型，其中Ⅰ型較為常見(jiàn)，以小腦扁桃體下疝至枕大孔下緣以下進(jìn)入上頸段為特點(diǎn)，多伴有SM。CM 的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前廣泛接受由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后腦擁擠致小腦扁桃體下疝的假說(shuō)［3］。1932 年，奧地利醫(yī)師Cornelis Joachimus 首次報(bào)告應(yīng)用顱后窩減壓術(shù)治療CM-Ⅰ［4］。CM-Ⅰ的臨床癥狀主要分為三類：①與腦脊液阻塞相關(guān)的癥狀；②與腦干或小腦壓迫/功能障礙（包括顱神經(jīng)）相關(guān)的癥狀；③與脊髓功能障礙/脊髓空洞癥相關(guān)的癥狀。目前手術(shù)治療是CM-Ⅰ患者的首選治療方法，主要目的是擴(kuò)大后顱窩容積，解除其對(duì)小腦、脊髓等組織器官的壓迫，恢復(fù)小腦、脊髓的功能，改善或重建枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路。但對(duì)切口大小、骨窗范圍、是否切開(kāi)硬膜，小腦扁桃體是否切除及蛛網(wǎng)膜下腔的處理等問(wèn)題至今沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，在達(dá)到解除枕大孔區(qū)壓迫、改善腦脊液動(dòng)力學(xué)目的的同時(shí)能夠減少并發(fā)癥，且不影響手術(shù)效果，各種方法仍在不斷的探討與改進(jìn)。

早期本院主要采取傳統(tǒng)枕外粗隆上1 cm 至頸3 棘突后正中直切口，長(zhǎng)約8～10 cm，骨窗大小約4 cm×6 cm，硬膜切開(kāi)擴(kuò)大減壓治療該病，近期療效較好，但遠(yuǎn)期療效差。主要表現(xiàn)為并發(fā)癥多，造成病情再次加重，如：①切口范圍較大，頸部肌肉附著點(diǎn)切開(kāi)較多，創(chuàng)傷大，不僅影響了頸椎結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，同時(shí)切口易出現(xiàn)裂開(kāi)、不愈合、感染、切口內(nèi)積液等；②骨性組織切除較多，其內(nèi)容物因失去骨性依托而出現(xiàn)移位，如小腦下垂、小腦膨出、腦干下垂變形等并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙［5］；③硬膜切開(kāi)后無(wú)法嚴(yán)密縫合，加之軟組織切開(kāi)過(guò)多后縫合困難，都是腦脊液漏發(fā)生的主要因素，也是顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)因素。因此，隨著神經(jīng)外科微創(chuàng)及快速康復(fù)理念的提出，我院在前期傳統(tǒng)術(shù)式的基礎(chǔ)上注重微創(chuàng)理念和顯微操作，對(duì)術(shù)式進(jìn)行改進(jìn)，縮小了手術(shù)切口，切口長(zhǎng)約3 cm，一般位于發(fā)跡上下，C2 棘突以上，根據(jù)患者后顱窩的形態(tài)適當(dāng)調(diào)整切口上下位置，如枕骨鱗部?jī)A斜角較大，后顱窩呈漏斗樣切口可偏高，如枕骨鱗部成近水平位，為便于暴露切口位置應(yīng)偏低，盡一切努力保護(hù)C2 椎板及其肌肉附著體，從而降低術(shù)后“天鵝頸”畸形的風(fēng)險(xiǎn)。單極燒灼法分離無(wú)血管中線平面，暴露C1 后弓和枕骨鱗部。暴露應(yīng)僅集中于中線結(jié)構(gòu)，不需要更廣泛的側(cè)面暴露，否則增加椎動(dòng)脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)。骨切除始于枕骨大孔，延伸20～25 mm 寬和25～30 mm 高。切除C1 后弓，注意不要破壞后弓下硬膜及不必要的神經(jīng)損傷。沒(méi)有必要進(jìn)行更廣泛的骨切除，因?yàn)椴±韺W(xué)局限于枕骨大孔和C1 后弓下區(qū)域，在骨性減壓的同時(shí)松解增厚的寰枕筋膜。

關(guān)于寰枕減壓手術(shù)的療效無(wú)論采用哪種手術(shù)方式，目前比較公認(rèn)的觀點(diǎn)是，手術(shù)可以在一定程度上緩解患者現(xiàn)有的癥狀，尤其是對(duì)于疼痛和走路不穩(wěn)等癥狀，可以一定程度上促進(jìn)肌力和肌張力恢復(fù)以及肌肉萎縮的恢復(fù)；但上述癥狀和體征很難恢復(fù)到正常。手術(shù)的另一個(gè)主要的目的是解除壓迫避免或減緩疾病的繼續(xù)加重。PARKER等［6］臨床研究證實(shí)單純枕下骨性減壓可顯著改善患者的疼痛、殘疾、一般健康狀況和生活質(zhì)量，且并發(fā)癥較低。王嶸等［7］研究CM 患者顱頸交界區(qū)寰枕區(qū)后部硬膜和寰枕后膜變性增厚，可能參與加重CM 的病理生理改變，提示手術(shù)中必須充分松解。對(duì)于是否切開(kāi)硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)，GURBUZ等［8］提出，小腦扁桃體下疝超過(guò)10 mm 且癥狀持續(xù)時(shí)間>36 個(gè)月的患者才需切開(kāi)硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)，否則可選用更安全的單純骨減壓術(shù)，F(xiàn)?RANDER等［9］對(duì)枕下后顱窩骨性減壓后是否切開(kāi)硬膜的術(shù)式進(jìn)行Meta 分析，得出硬膜擴(kuò)大成型組的臨床改善并不優(yōu)于單純骨性減壓組，而術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏、無(wú)菌性腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)增高。目前一般不再主張行小腦扁桃體切除和脊髓空洞行分流手術(shù)。本組病例采用小切口微創(chuàng)寰枕減壓術(shù)+寰枕筋膜松解術(shù)治療CM-Ⅰ完全達(dá)到了傳統(tǒng)手術(shù)的減壓效果，近、遠(yuǎn)期期療效良好，效果肯定，且術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低?？偨Y(jié)其有如下優(yōu)點(diǎn)：①切口小、軟組織破壞少：所有切口內(nèi)操作均在顯微鏡下進(jìn)行，保證術(shù)野清晰、探查充分，切口較傳統(tǒng)術(shù)式明顯減小，同時(shí)對(duì)肌肉和韌帶的剝離范圍小，不但減少了對(duì)寰枕部穩(wěn)定性的破壞，且小創(chuàng)面使術(shù)野滲血明顯減少，降低了切口內(nèi)積液、切口感染的幾率；②骨性組織破壞少：在擴(kuò)大了后顱窩容積，充分緩解寰枕交界處壓力的同時(shí)，減少了后顱窩內(nèi)容物下移的發(fā)生，可改善術(shù)后的長(zhǎng)期療效；③松解增厚的寰枕筋膜，解除了對(duì)硬膜的束縛，增加了其順應(yīng)，可利用腦組織自身壓力及波動(dòng)的腦脊液達(dá)到生理性減壓效果［10］，改善腦脊液動(dòng)力學(xué)，同時(shí)可避免硬膜破壞所致的腦脊液漏，維持顱腦結(jié)構(gòu)的生理狀態(tài)，避免術(shù)腔血液進(jìn)入腦脊液循環(huán)，大大降低切口不愈合、蛛網(wǎng)膜粘連、顱內(nèi)感染等風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生，也減少了術(shù)后因血性腦脊液刺激引起的頭痛；④操作簡(jiǎn)單、手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后反應(yīng)輕、恢復(fù)快，減輕手術(shù)痛苦。其缺點(diǎn)則包括：①僅適用于單純CM-Ⅰ，對(duì)復(fù)雜型CM 難以實(shí)施；②有癥狀復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，小切口微創(chuàng)寰枕減壓術(shù)+寰枕筋膜松解術(shù)在改善CM-Ⅰ患者癥狀方面效果良好，可有效降低術(shù)后腦脊液漏及顱內(nèi)感染的發(fā)生率，并且具有創(chuàng)傷破壞小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，是一種有效、安全且持久的治療方法。雖存在一定的癥狀復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需進(jìn)行新的手術(shù)，但是由于并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)極低，這種風(fēng)險(xiǎn)已被廣泛抵消，可作為大多數(shù)CM-Ⅰ治療的首選術(shù)式。